Resursele despre MPN sunt acum disponibile în arabă, chineză, coreeană, rusă, spaniolă și vietnameză!

sprijin

Ce sunt neoplasmele mieloproliferative (MPN)?

Neoplasmele mieloproliferative (MPN) sunt cancere de sânge care apar atunci când organismul produce prea multe celule albe sau roșii din sânge sau trombocite. Această supraproducție de celule sanguine din măduva osoasă poate crea probleme pentru fluxul sanguin și poate duce la diferite simptome. MPN-urile au fost numite Boli Mieloproliferative până în 2008, când Organizația Mondială a Sănătății le-a reclasificat drept tipuri de cancer și le-a redenumit Neoplasme Mieloproliferative.

Există trei tipuri principale de MPN-uri:

  • Policitemia vera (PV)
  • Trombocitemie esențială (ET)
  • Mielofibroză (MF)

Anumite leucemii, inclusiv leucemia mielogenă cronică, sunt, de asemenea, considerate acum Neoplasme mieloproliferative. Deși neoplasmele mieloproliferative pot prezenta riscuri pentru sănătate, persoanele cu aceste afecțiuni trăiesc adesea mulți ani după diagnostic. Alegerea tratamentului și cât de bine funcționează depinde în mare măsură de tipul de MPN.

Policitemia Vera (PV)

Policitemia vera (PV) este un tip rar de cancer de sânge. PV apare atunci când organismul produce prea multe celule roșii din sânge. Celulele roșii din sânge sunt responsabile de transportul oxigenului prin corp. Prea mulți pot determina sângele să devină mai gros și să se miște mai încet. Persoanele cu policitemie vera au uneori și prea multe celule albe din sânge și trombocite.

Factori de risc

Cauzele policitemiei sunt în mare parte necunoscute. Apare mai des la persoanele peste 60 de ani și puțin mai des la bărbați. În cazuri foarte rare, rulează în familii. Majoritatea persoanelor cu această boală au o modificare anormală a genei JAK2. Pot fi implicate și alte gene.

Semne si simptome

Creșterea numărului de celule roșii din sânge poate determina îngroșarea sângelui și formarea cheagurilor, provocând semne și simptome ale policitemiei vera. În stadiile incipiente, pacienții pot avea puține simptome. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea următoarele simptome:

  • Cheag de sânge
  • Oboseală
  • Durere de cap
  • Transpirație excesivă
  • Vedere încețoșată sau pete oarbe
  • Slăbiciune
  • Ameţeală
  • Mâncărime, mai ales după un duș cald sau o baie
  • Roșeață sau un aspect purpuriu al pielii
  • Ulcere peptice
  • Balonare sau senzație de plenitudine din cauza unei spline mărite
  • Insuficiență cardiacă congestivă sau angină pectorală
  • Guta/inflamația articulațiilor

Diagnosticul și tratamentul policitemiei Vera

Trombocitemie esențială (ET)

Trombocitemia esențială (ET) este un tip rar de cancer de sânge. ET apare atunci când corpul produce prea multe trombocite, partea din sânge necesară pentru coagulare. Cercetătorii încă încearcă să înțeleagă cauzele ET. ET este una dintre cele trei neoplasme mieloproliferative (MPN). Nu există un remediu pentru ET, dar persoanele cu boală duc adesea o viață normală.

Factori de risc

Cauzele trombocitemiei esențiale sunt în mare parte necunoscute. Apare mai des la persoanele de peste 50 de ani și puțin mai des la femei. De obicei nu se transmite prin familii. Aproximativ jumătate dintre persoanele cu această boală au o modificare anormală a genei JAK2. Pot fi implicate și alte gene precum CALR sau MPL.

Semne si simptome

Multe persoane cu trombocitemie esențială prezintă semne sau simptome minime. Dacă apar semne și simptome, acestea pot include:

  • Durere de cap
  • Dureri palpitante sau arzătoare la picioare sau mâini
  • Amețeli sau amețeli
  • Splină mărită
  • Tromboză (coagulare anormală)
  • Sângerări (mai puțin frecvente)
  • Oboseală
  • Slăbiciune
  • Transpiraţie

Diagnosticul și tratamentul trombocitemiei esențiale

Mielofibroza

Din 2010, mielofibroza (MF) a fost considerată o formă de cancer. Este una dintre cele trei cele mai frecvente neoplasme mieloproliferative (MPN) - boli rare ale sângelui care se dezvoltă atunci când măduva osoasă produce prea multe celule sanguine. În mielofibroză, țesutul cicatricial se formează în măduva osoasă. Mielofibroza primară se dezvoltă singură. Mielofibroza secundară poate rezulta dintr-o altă tulburare a măduvei osoase (cum ar fi policitemia vera sau trombocitemia esențială). În ambele cazuri, organismul nu este capabil să producă celule sanguine în mod normal.

Factori de risc

Se știe puțin despre cauzele mielofibrozei primare. Apare atât la bărbați, cât și la femei. De obicei, este diagnosticat la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, dar poate afecta persoanele de orice vârstă.

Medicii care studiază mielofibroza într-un laborator au descoperit că multe persoane cu boală prezintă o mutație (sau schimbare) în anumite gene, inclusiv JAK2, CALR sau MPL.

Semne si simptome

Mielofibroza (MF) se dezvoltă adesea lent. Este posibil ca simptomele să nu fie observate în stadiile incipiente. Primele semne se datorează de obicei unei spline mărite sau legate de hemoleucogramă anormală. Pe măsură ce cancerul se dezvoltă, celulele sanguine normale nu funcționează corect și apar simptome. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți:

  • Oboseală, slăbiciune sau dificultăți de respirație. Aceste simptome sunt asociate cu o scădere a globulelor roșii din sânge (anemie)
  • Durere sau plenitudine sub coastele din partea stângă, ca urmare a unei spline mărite
  • Apetit slab
  • Ficatul mărit
  • Piele palida
  • Vânătăi ușoare sau sângerări
  • Pete plate, roșii, punctate sub piele cauzate de sângerări
  • Transpirații nocturne excesive
  • Febră
  • Infecții frecvente, datorate numărului scăzut de celule albe din sânge
  • Dureri osoase sau articulare
  • Pierdere în greutate
  • Mâncărime
  • Diagnostic

Primele simptome frecvente includ o splină mărită sau un număr anormal de sânge, ceea ce necesită o evaluare suplimentară.

Rezultatele unui test de sânge care sugerează un diagnostic de MF includ adesea:

  • O scădere a numărului de globule roșii (anemie) sub intervalul normal
  • O creștere sau scădere a numărului de celule albe din sânge
  • O creștere a trombocitelor peste intervalul normal (apare la aproximativ o treime din pacienții cu MF)
  • O scădere ușoară până la moderată a trombocitelor sub intervalul normal (apare la aproximativ o treime din pacienții cu MF)

Dacă aveți simptome, puteți fi trimis la un medic specializat în cancerele de sânge pentru teste ulterioare ale sângelui și măduvei osoase, inclusiv:

Numărul complet de sânge: un test de sânge care măsoară celulele albe din sânge, celulele roșii din sânge și trombocitele din sânge
Ecografie: folosește unde sonore de înaltă frecvență pentru a privi organele și structurile din interiorul corpului (inclusiv splina)
RMN: o scanare care utilizează magneți și unde de frecvență radio pentru a produce imagini ale interiorului corpului
Examinarea măduvei osoase: îndepărtarea unei cantități mici de os și măduvă pentru analize de laborator
Teste genetice: analiza unui eșantion de sânge sau țesut de măduvă osoasă pentru a studia machiajul genetic
Dacă aceste teste confirmă un diagnostic de mielofibroză, veți continua să consultați un hematolog/oncolog, medicul care tratează cancerele de sânge.

Mielofibroza nu este de obicei vindecabilă, deci este important să vă gândiți la modul în care viața dvs. se poate schimba. O boală cronică devine parte a cine ești și a modului în care îți trăiești viața. Un diagnostic de mielofibroză poate necesita schimbări în rutina ta, modul în care îți pasă de tine sau ceea ce ai nevoie de la alții în viața ta. Cu toate acestea, nu te definește. Nu ești boala ta.