Pancreatita autoimună de tip 1

INTRODUCERE

Pancreatita autoimună este o boală fibroinflamatorie rară, care reprezintă 5-6% din toate cazurile de pancreatită cronică 1. Datorită prezentării sale clinice nespecifice, caracteristicilor de laborator și descoperirilor radiologice pancreatita autoimună poate fi un diagnostic provocator pentru medici, mai ales că unul dintre principalele diagnostice diferențiale este adenocarcinomul pancreatic 1. Pancreatita autoimună este extrem de receptivă la tratamentul cu steroizi, făcând esențial un diagnostic precis.

În prezent există două subtipuri de pancreatită autoimună. Tipul 1 este asociat cu niveluri crescute de IgG4 serice și cu invazia țesuturilor de către celulele plasmatice pozitive pentru IgG4. Pancreatita autoimună histologic de tip 1 se caracterizează prin infiltrare limfoplasmacitică, fibroză storiformă, flebită obliterativă și celule plasmatice IgG4 pozitive crescute în țesut. Pancreatita autoimună de tip 2 nu este asociată cu IgG4 și se caracterizează histologic prin infiltrare neutrofilă în epiteliul canalului pancreatic. Boala de tip 2 este, de asemenea, asociată cu boala inflamatorie a intestinului, în timp ce tipul 1 nu este. Pancreatita autoimună de tip 1 este mai răspândită decât tipul 2 10. Centrul acestui raport de caz va fi pancreatita autoimună de tip 1.

Primul caz presupus a ceea ce se numește acum pancreatită autoimună de tip 1 a fost raportat în 1961 de Sarles și colegii săi atunci când au descris un caz de pancreatită asociată cu hipergammaglobulinemie și au sugerat autoimunitatea ca mecanism potențial 3. În 1995, Yoshida și colegii săi au folosit termenul de pancreatită autoimună pentru a descrie pacienții cu rezultate caracteristice de laborator, clinice și histologice 1.5. Înainte de aceasta, pancreatita autoimună de tip 1 avea mai multe denumiri pe baza aspectului său clinic și morfologic. Aceste denumiri includ pancreatita sclerozantă limfoplasmatică, pancreatita sclerozantă cronică și pancreatita cronică distructivă a canalelor nealcoolice 1 .

PATOGENEZA

Mecanismul fiziopatologic pentru pancreatita autoimună de tip 1 este în prezent necunoscut. Este frecvent asociat cu alte boli autoimune, inclusiv artrita reumatoidă și boala Sjogrens. Pacienții cu pancreatită autoimună de tip 1 au adesea un număr crescut de celule T CD4-, CD8 + activate cu HLA-DR crescut în sângele periferic și pancreasul 5 .

PREZENTARE CLINICĂ

Pancreatita autoimună de tip 1 afectează de obicei bărbații cu vârsta peste 501 de ani, dar prezentarea clinică poate varia. Cele mai frecvente simptome sunt icterul nedureros și durerile abdominale. Simptomele suplimentare pot include pierderea în greutate, diabetul și, în cazuri rare, dureri abdominale severe și pancreatită acută. Deoarece această boală poate fi sistemică, pacienții pot prezenta și manifestări extra-pancreatice, cum ar fi insuficiența renală și infiltratele pulmonare1.

Diagnosticul pancreatitei autoimune de tip 1 se întinde pe mai multe discipline medicale. Descoperirile radiologice clasice includ mărirea pancreatică difuză („în formă de cârnați”) cu atenuare omogenă și îmbunătățirea periferică a pancreasului, împreună cu îngustarea difuză a canalului pancreatic. Implicarea focală implică cel mai adesea capul pancreasului, care adesea imită adenocarcinomul pancreatic 1. O CT poate dezvălui adesea limfadenopatie a ganglionilor limfatici cervicali, abdominali sau ilari 5 .

La examinarea grosieră, pancreasul poate fi ferm și indurat 1, adesea cu o capsulă groasă 5. O masă focală poate fi prezentă 1, dar deseori fără calcule, pseudochiste sau necroze, care sunt frecvente în pancreatita cronică asociată cu alcoolul 4. Microscopic, constatarea distinctivă a pancreatitei autoimune de tip 1 este un infiltrat periductal compus din celule plasmatice și limfocite 1. Acest infiltrat este strâns asociat cu fibroza parenchimului pancreatic 1. Componenta limfocitară a inflamației este compusă în principal din limfocite T CD4 +, CD8 + și câteva celule B 3. Acinii sunt adesea atrofici 3, iar septurile interlobulare sunt adesea îngroșate de infiltratul limfoplasmacitic și de o proliferare a miofibroblastelor 1. S-a raportat inflamație perineurală 5. Alte descoperiri caracteristice includ prezența venulitei obliterative care economisește arteriolele 2 .

Mai multe grupuri au dezvoltat criterii pentru diagnosticul pancreatitei autoimune de tip 1. Aceste criterii pot fi găsite în tabelul 1. Kamisawa și colab. A fost primul grup care a elaborat criterii de diagnostic în 2002 5. Aceste criterii au fost ulterior revizuite în cel propus de Okazaki și colab în 2006 8. Acest grup de criterii se concentrează pe caracteristicile imagistice, precum și pe constatările histopatologice și serologice. Criteriile HISORt au fost elaborate de Chari și colab la Clinica Mayo și cuprind caracteristici histologice, imagistice, serologice, extrapancreatice și de răspuns la terapia cu steroizi la diagnosticul pancreatitei autoimune de tip 1 6. Criteriile dezvoltate de Kim și colab sunt similare cu criteriile HISORt, cu excepția faptului că nu ia în considerare manifestările extrapancreatice ale bolii, iar caracteristicile imagistice ale pancreasului sunt necesare pentru diagnostic. Pe criterii, cerințele microscopice și imagistice sunt foarte similare.

final

DIAGNOSTIC DIFERENTIAT

Cel mai important diagnostic diferențial pentru pancreatita autoimună de tip 1 este adenocarcinomul pancreatic. Diagnosticurile eronate ale adenocarcinomului pancreatic reprezintă 2,5% din totalul pancreaticoduodenectomiei efectuate la pacienții cu pancreatită autoimună 5. Carcinomul pancreatic împărtășește multe calități cu pancreatita autoimună de tip 1, care include o preponderență în vârstă, diabet zaharat cu debut nou, icter nedureros, umflarea focală a pancreasului, stricturi în canalele pancreatice și biliare și markeri tumorali ridicați 5. Pancreatita cronică asociată cu alcoolul poate fi, de asemenea, inclusă în diferențial, dar poate fi diferențiată de pancreatita autoimună pe baza caracteristicilor descrise anterior.

Tratamentul de bază pentru pancreatita autoimună de tip 1 este corticosteroizii. Regimurile de steroizi încep de obicei cu o săptămână de prednison 40 mg zilnic, urmată de reducerea dozei cu 5 mg pe săptămână. Înainte și în timpul tratamentului, un pacient ar trebui să fie supus testelor imagistice și de laborator pentru a monitoriza răspunsul 1. Răspunsul la steroizi constă în revenirea pancreasului la dimensiunea normală și normalizarea funcției pancreatice 5. Pacienții cu mase discrete supuse terapiei cu corticosteroizi ar trebui să aibă o rezoluție completă a masei, determinată de imagistică. Carcinomul pancreasului poate avea un anumit răspuns la steroizi, dar rezoluția completă a masei nu va avea loc. Pacienții care nu răspund la steroizi ar trebui să li se facă o biopsie chirurgicală 1 .

Pancreatita autoimună de tip 1 este un diagnostic provocator atât pentru clinicieni, cât și pentru patologi, iar un diagnostic precis este crucial pentru evitarea procedurilor chirurgicale inutile și de multe ori schimbătoare de viață. Varietatea largă de prezentări, lipsa unui test extrem de sensibil și specific și inaccesibilitatea pancreasului se adaugă dificultății de a obține un diagnostic precis. Utilizarea mai multor modalități în toate disciplinele medicale pentru a depista pacienții suspecți pentru pancreatita autoimună de tip 1 poate crește probabilitatea de a ajunge la un diagnostic precis, care va oferi cel mai bun rezultat posibil pentru pacient.

Contribuție de Russell Silowash, DO și Aatur Singhi, MD, dr