Kidirali Karimbayev

1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină Internațională a Universității Kazah-Turcă Akhmet Yassawi, Turkestan, Kazahstan

Nazarbek Dzumanazarov

2 Departamentul de patologie, Universitatea internațională kazahă-turcă Akhmet Yassawi, Facultatea de Medicină, Turkestan, Kazahstan

Mukhtar Akhaibekov

3 AkhmetYassawi International Kazakh-Turkish University, Clinical Diagnostic Center, Turkestan, Kazakhstan

Nurzhan Berdikulov

3 AkhmetYassawi International Kazakh-Turkish University, Clinical Diagnostic Center, Turkestan, Kazakhstan

Abay Karimbayev

4 Compania ENKA, Turkestan, Kazahstan

Assanaly Mustafayev

3 AkhmetYassawi International Kazakh-Turkish University, Clinical Diagnostic Center, Turkestan, Kazakhstan

Date asociate

Partajarea datelor nu se aplică acestui articol, deoarece nu au fost generate sau analizate seturi de date în timpul studiului actual.

Abstract

fundal

Distopie pelvină a rinichiului displazic multicistic rudimentar ca o cauză rară de udare la pat la copii.

Prezentarea cazului

Raportăm cazul unei fete kazahe de 14 ani care a prezentat dificultăți în declanșarea fluxului de urină și întreruperea intermitentă a fluxului urinar în timpul golirii, precum și a udării la pat, cauzată de o boală congenitală rară (distopie pelvină a displaziei multicistice rudimentare) rinichi). Sunt prezentate elaborarea diagnosticului, diagnosticul diferențial și managementul și o revizuire a literaturii. Persistentă de la vârsta de 2 ani, udarea patului a fost stresantă atât pentru părinți, cât și pentru copil. Detectată inițial radiologic și endoscopic, o masă a vezicii urinare a fost considerată suspectă pentru ureterocel, papilom sau tumoare mixtă a vezicii urinare, dar, în mod surprinzător, sa dovedit a fi o distopie pelviană a rinichiului displazic multicistic rudimentar. A fost efectuată excizia transvesicală a acestei mase.

Concluzii

Scopul acestui raport de caz este de a atrage atenția asupra faptului că un caz persistent de udare la pat care nu răspunde la terapia convențională ar trebui supus unor examinări suplimentare pentru a exclude cauzele chirurgicale ale bolii.

fundal

Enureza nocturnă (udarea la pat) este definită de orientările Institutului Național pentru Excelență în Sănătate și Îngrijire (NICE) ca udarea involuntară în timpul somnului, fără nicio sugestie inerentă de frecvență a udării la pat sau fiziopatologie [1]. Prevalența udării la pat este de 1,5-10% dintre copiii de 10 ani [2].

Raportăm un caz rar al unei fete kazahe de 14 ani cu udare persistentă a patului, care nu a răspuns la terapia convențională pentru o perioadă lungă de timp. Acest caz a fost o provocare diagnostic și terapeutic pentru noi, deoarece radiologia de diagnostic și endoscopia erau suspecte pentru ureterocel, papilom sau tumoare mixtă a vezicii urinare. În acest caz, numai printr-o procedură chirurgicală și examen histologic s-a găsit adevărata cauză a udării la pat. Prin urmare, o bună colaborare între chirurgi și patologi este esențială pentru un proces de diagnostic precis.

În astfel de cazuri de masă obscură a vezicii urinare care determină udarea persistentă a patului, este preferabilă excizia transvesicală.

Am căutat informații în surse precum Medline, Embase și Cochrane Database of Systemic Reviews folosind termenii de căutare cauze ale „enurezei” și „udării la pat” ca cuvinte cheie și nu am găsit rapoarte care să indice că distopia rinichiului displazic multicistic rudimentar poate fi cauza udării în pat.

Prezentarea cazului

O fată kazahă de 14 ani care a avut dificultăți continue în a începe curgerea urinei și întreruperea intermitentă a curentului urinar în timp ce a golit și a udat patul încă din primii ani (persistentă de când avea 2 ani), ceea ce a fost stresant atât pentru părinți și copil.

De atunci, fata a fost tratată de pediatri folosind metode tradiționale (restricție de lichide și diete, ridicare și trezire, antrenament în pat uscat, antrenament al vezicii urinare și control al retenției, medicamente anticolinergice) fără succes.

Istoricul ei medical trecut a inclus controale medicale regulate din cauza ageneziei rinichiului drept și a ectopiei pelvine a rinichiului singur stâng, a unui chist al vezicii urinare și a udării. Nu a avut niciodată hematurie. Intervențiile chirurgicale nu avuseseră loc. Este al doilea copil din cinci din familia ei. Ceilalți membri ai familiei nu au probleme de sănătate.

La examinarea fizică a fost bine. Presiunea arterială a fost de 100/60 mmHg. Pulsul ei a fost de 82 de bătăi/min. O analiză a urinei a fost normală. Funcția ei renală a fost normală, cu o creatinină de 90 μmol/L. Examinarea altor sisteme a relevat o agenezie a vaginului ei.

La examenul radiologic: la sonografie nu a fost vizualizat rinichiul drept; rinichiul stâng a fost localizat în regiunea pelviană și avea o dimensiune de 51,8 × 62,8 cm. Volumul ei de vezică urinară a fost de 156 cm 3, iar pe partea dreaptă a peretelui a fost vizualizată o masă chistică de dimensiunea de 23 × 20 mm (ureterocele?). O scanare computerizată cu tomografie computerizată (CT) a demonstrat agenezia rinichiului drept, ectopia pelviană a rinichiului stâng; pe partea dreaptă a vezicii urinare exista o masă chistică de dimensiuni de 24 × 17 mm (papilom, ureterocel, tumoră mixtă); și agenezia uterului și a vaginului ei (sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) a fost, de asemenea, detectată (Fig. (Fig.1 1).

pelviană

O scanare tomografică computerizată cu medii de contrast arată agenezia rinichiului drept. Ectopie pelviană a rinichiului stâng, cu dimensiuni de 51,8 × 62,8; pe partea dreaptă a vezicii urinare există o masă chistică de dimensiuni de 24 × 17 mm (papilom, ureterocel, tumoră mixtă). Se prezintă ageneza uterului și a vaginului (sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)

La urografia intravenoasă, rinichiul drept nu a fost vizualizat, funcționarea normală a rinichiului stâng localizat în regiunea pelviană, iar cistografia excretorie (descendentă) arată o umbră de densitate redusă pe partea dreaptă a peretelui vezicii urinare 23 × 20 mm ca mărime (masă chistică, ureterocel) (Fig. (Fig. 2 2).

La urografia intravenoasă nu se vizualizează rinichiul drept, funcționarea normală a rinichiului stâng localizat în regiunea pelviană și o cistogramă descendentă prezintă o umbră de masă cu densitate redusă pe partea dreaptă a peretelui vezicii urinare, 23 × 20 mm dimensiune (masă chistică, ureterocel, papilom)

Cistoscopie

La extremitatea dreaptă a creastei interureterice, în proiecția orificiului ureteric drept lipsă, s-a văzut o masă chistică în formă rotundă, de dimensiuni 24 × 20 mm, acoperită de o membrană mucoasă normală, situată aproape de gâtul vezicii urinare și proeminente în meatul uretral intern.

Pe baza prezentării clinice, a constatărilor sonografice, radiologice și endoscopice, am ajuns la concluzia că unele mase chistice (tumoră mixtă, chist dermoid) ale vezicii urinare provoacă iritații ale vezicii urinare cu simptome de obstrucție a tractului urinar inferior și udare la pat. Cu toate acestea, am luat în considerare posibilitatea unei relații a acestei mase cu agenezia renală dreaptă, datorită localizării acesteia în aceeași zonă a orificiului ureteric drept lipsă, așa că am decis să efectuăm mai degrabă o intervenție chirurgicală transvesicală decât chirurgie transuretrală.

Procedură (14 mai 2014)

Accesul transvesical a găsit o masă în formă rotundă, cu dimensiunea de 24 × 20 mm, situată la extremitatea dreaptă a creastei interureterice, acoperită de membrana mucoasă normală a vezicii urinare. Această masă a fost situată aproape de gâtul vezicii urinare și ieșea în meatul uretral intern (Fig. (Fig.3). 3). Am descoperit că era atașat la peretele vezicii urinare. S-a efectuat excizia masei vezicale. În timpul intervenției chirurgicale, au fost excizate mai multe mase chistice care conțin lichid maro închis. Integritatea peretelui vezicii urinare a fost restabilită. Vezica urinară a fost drenată de un cateter uretral Foley de dimensiunea 16.

Vezi transversale - o masă în formă rotundă, de dimensiuni 24 × 20 mm, situată la extremitatea dreaptă a creastei interureterice, acoperită de membrana mucoasă normală a vezicii urinare. Nu s-a văzut orificiu ureteric drept. Masa a fost localizată aproape de gâtul vezicii urinare și ieșind în meatul uretral intern. (Cateter Foley uretral cu baloane văzut)

După îndepărtarea cateterului uretral (la 48 de ore), pacienta noastră a fost liberă de simptomele sale de udare la pat, dificultăți de pornire a fluxului de urină și întreruperea intermitentă a fluxului urinar în timpul golirii.

Pentru a studia țesutul cu un microscop cu lumină, specimenul a fost fixat în formalină (10%), tăiat în secțiuni de 5 μm și colorat cu hematoxilină și eozină. La histologie (Fig. (Fig. 4, 4, 5, 5, 6, 6, 7, 7, 8, 8, 9, 9 și and10), 10), malformația structurilor renale tipice s-a observat rinichi displazic multicistic rudimentar: o structură tubulară căptușită cu epiteliu cubic, tubi distali dilatați și conducte colectoare cu transformarea lor în chisturi întinse; structuri dezorganizate de calice renale și pelvis care s-au transformat în chisturi; atrofia tubulilor renali; îngroșarea membranei bazale, asemănătoare peretelui chisturilor; glomerulilor și tubulilor malformați le lipsește organizarea adecvată, fibroza interstițială și periglomerulară și infiltrarea celulară nespecifică.

Membrana mucoasă a vezicii urinare. Celulele situate paralel unele cu altele, nucleii lor luminează, fără activitate mitotică. Displazia, numărul de celule aranjate asimetric observate cu nuclee mărite. Infiltrarea cu celule rotunde este exprimată într-un grad mai mare decât în ​​celulele plasmatice tipice. Polimorfismul nucleelor ​​este slab exprimat. Există câteva forme gigantice de nuclee. În interiorul stromei, se văd vase subțiri, cu sânge complet. Hematoxilină și eozină (× 180)

Cavități neregulate datorate micilor ieșiri epiteliale papilare proeminente. Unele dintre cavități comunică cu membrana mucoasă printr-un pasaj îngust. În unele câmpuri vizuale, se observă o îndoire în formă de S dilatată a nefronului cu formarea unor chisturi mici sub capsulă. Vasele sunt cu sânge plin și lumenul lor dilatat. Hematoxilină și eozină (× 180)

A Structură tubulară malformată căptușită cu epiteliu cubic. b Țesut interstițial mărit. Hematoxilină și eozină (× 180)

Tuburi distali dilatați, conducte colectoare și chisturi încapsulate. Unii dintre tubuli sunt atrofiați. Hematoxilină și eozină (× 180)

Dilatarea chistică a tubulilor și a sistemului de colectare, unele dintre ele curbate, se văd și celule displazice, nuclee mărite și un număr de celule localizate asimetric. Infiltrarea cu celule rotunde este exprimată într-un grad mai mare decât în ​​celulele plasmatice tipice. Polimorfismul nucleelor ​​este slab exprimat. Există câteva forme gigantice ale nucleelor. Hematoxilină și eozină (× 180)

Structuri reziduale ale bazinului renal și calici; structuri tubulare sub formă de chisturi. Hematoxilină și eozină (× 180)

Atrofia tubilor renali. Membrana bazală este îngroșată, asemănătoare unui perete de chisturi. Hematoxilină și eozină (× 180)

La 3 ani, 8,5 luni de urmărire a pacientului, ea nu a mai avut recurență de udare la pat, dificultăți în a începe fluxul de urină sau întreruperea intermitentă a fluxului urinar în timpul golirii. A fost urmărită cu examinări clinice și radiologice. Cistograma retrogradă (1 februarie 2018) a arătat vezică urinară normală, nu s-a văzut nicio masă chistică (Fig. (Fig.11 11).

Cistograma retrogradă (1 februarie 2018). 3 ani 8,5 luni după intervenție chirurgicală (excizia masei chistice a vezicii urinare - cauza dificultății de a începe fluxul de urină, întreruperea intermitentă a fluxului urinar în timpul golirii și udarea la pat, care s-a dovedit a fi o distopie pelvină a multicisticului rudimentar drept rinichi displazic). Vezică urinară normală. Nu s-a văzut nicio masă chistică

Discuţie

De obicei, majoritatea cazurilor de udare la pat sunt tratate cu succes prin metode tradiționale de tratament.

Am prezentat un caz de pacient foarte rar cu malformații congenitale multiple ale sistemului urinar și genital (distopie pelvină a rinichiului displazic multicistic rudimentar drept, rinichi stâng ectopic unic pelvian, agenezie a uterului și a vaginului (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sindromul [MRKH]), în care distopia pelviană a rinichiului displazic multicistic rudimentar drept a provocat udarea la pat, dificultate la începerea fluxului de urină și întreruperea intermitentă a fluxului urinar în timpul golirii. Am căutat Medline, Embase și baza de date Cochrane de recenzii sistemice folosind termenii de căutare cauze ale „enurezei” sau „udării la pat” ca cuvinte cheie și nu s-a găsit niciun raport despre distopia rinichiului displazic multicistic rudimentar ca fiind cauza udării la pat.

De obicei, cele mai frecvente cauze urologice ale udării la pat sunt: ​​vezica hiperactivă [3] sau cistita anulară disfuncțională [4], infecția tractului urinar, obstrucția uretrală [5] și ureterul ectopic [6].

Majoritatea studiilor indică faptul că copiii cu forme mai severe de enureză au mai multe șanse de a avea probleme persistente [7], iar tratamentul pentru acești copii nu ar trebui să fie întârziat. Important, enureza nocturnă poate fi vindecată și îmbunătățirea calității vieții a fost raportată după un tratament de succes [8]. Prin urmare, este important să oferiți tratament în timp util și să îndrumați copiii pentru îngrijiri de specialitate calificate atunci când tratamentele nu sunt eficiente.

Cu toate acestea, literatura de specialitate nu descrie cazurile în care distopia pelviană a rinichiului displazic multicistic rudimentar a fost o cauză a udării la pat, ceea ce face ca cazul nostru să fie unul rar.

Concluzii

Atunci când metodele convenționale de tratament al enureziei nocturne la copii sunt ineficiente, trebuie excluse alte cauze care necesită intervenție chirurgicală. Una dintre cauzele foarte rare poate fi rinichiul displazic multicistic rudimentar distopic, care poate fi tratat cu succes prin excizie transvesicală.

În astfel de cazuri dificile, în care descoperirile radiologice și endoscopice (masa vezicii urinare) cred că clinicienii cu ureterocel, papilom sau tumoare mixtă a vezicii urinare, colaborarea dintre chirurgi și patologi este foarte importantă atunci când este necesară o cercetare diagnostic precisă.

Mulțumiri

Suntem recunoscători pentru părinții pacientului pentru consimțământul de a utiliza materialele de caz pentru publicare.

Finanțarea

Nicio sursă de finanțare nu are un rol în proiectarea, desfășurarea și raportarea studiului.

Disponibilitatea datelor și a materialelor

Partajarea datelor nu se aplică acestui articol, deoarece nu au fost generate sau analizate seturi de date în timpul studiului actual.

Contribuțiile autorilor

KK a efectuat operația, a efectuat studiul și a revizuit manuscrisul. ND a efectuat studiul histologic. MA a efectuat operația, a efectuat studiul și a revizuit manuscrisul. NB a efectuat operațiunea, a efectuat studiul și a revizuit manuscrisul. AK a ajutat la redactarea manuscrisului și a revizuit conținutul discuției despre manuscris. AM a efectuat studiul imagistic. Toți autorii au citit și au aprobat manuscrisul final.

Note

Aprobarea eticii și consimțământul de participare

Consimțământul pentru publicare

Consimțământul informat scris a fost obținut de la tutorele legal al pacientului pentru publicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă pentru examinare de către redactor-șef al acestui jurnal.

Interese concurente

Autorii declară că nu au interese concurente, inclusiv interese financiare specifice sau relații și afilieri relevante pentru subiectul sau materialele discutate în manuscris.

Nota editorului

Springer Nature rămâne neutru în ceea ce privește revendicările jurisdicționale din hărțile publicate și afilierile instituționale.