Rinichii duplex sunt frecvent asociați cu un ureterocel, care este partea intravezicală dilatată a ureterului (polul superior).

generală

Termeni asociați:

  • Ureterocele
  • Pelvis
  • Hidronefroză
  • Rinichi cu potcoavă
  • Reflux
  • Mutaţie
  • Tractului urinar
  • Vezica urinara
  • Ureter
  • Reflux vezicoureteral

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tulburări ale rinichilor și ale tractului urinar

Roland Devlieger, An Hindryckx, în medicina fetală (ediția a treia), 2020

Rinichi duplex

Un rinichi duplex se caracterizează prin prezența a două sisteme liceale pelviene separate cu duplicare completă sau parțială a ureterelor (Fig. 33.20). Este o anomalie renală comună care apare cu o incidență de 1 din 125 la populația generală. Rinichii duplex pot fi uni- sau bilaterali și sunt mai frecvenți la femele. Dacă nu este complicată, această afecțiune rămâne asimptomatică și este considerată o variantă normală. Cu toate acestea, rinichii duplex sunt frecvent complicați de hidronefroză, infecții recurente ale tractului urinar și necesitatea unui tratament chirurgical. Ureterul polului superior se termină ectopic (mai caudal și medial) în vezică sau cu adevărat ectopic (în vagin, uretra, veziculă seminală sau rect), ceea ce duce la hidronefroză obstructivă și displazie renală. Ureterul polului inferior se scurge mai lateral în trigonul vezicii urinare decât de obicei și acest lucru poate duce la VUR. Rinichii duplex sunt frecvent asociați cu un ureterocel, care este partea dilatată intravesicală a ureterului (polul superior). Un ureterocel se prezintă ca o structură chistică a vezicii urinare la ecografia prenatală, iar detectarea acestuia este puternic asociată cu un rinichi duplex confirmat postnatal. 46

Dilatarea pelvi-ureterică

Porțiune obstrucționată într-un rinichi duplex

Rinichiul duplex este cea mai frecventă anomalie congenitală a tractului urinar, cu o incidență urografică raportată de aproximativ 2%. 53 Formarea de rinichi duplex este rezultatul diviziunilor timpurii ale ureterului pentru a ajunge la metanefros în timpul embriogenezei. Cele două părți ale rinichiului duplex sunt de obicei îmbinate la o ușoară răsucire. De obicei, există un fragment superior mai mic, cu doar două calici majore și un fragment inferior mai mare, cu trei calici majore.

Rinichiul duplex este o variantă relativ comună care poate rămâne ascunsă în absența complicațiilor asociate. Cu toate acestea, apare frecvent în asociere cu alte anomalii ale tractului urinar, cum ar fi un ureterocel și inserția vezicală ectopică a ureterului care drenează porțiunea superioară provocând obstrucție ureterică sau un mecanism defectuos de valvă de joncțiune vesico-ureteric care determină refluxul vezico-ureteral către porțiunea inferioară. 54 Ambele situații pot fi prezente la imagistica cu un fragment hidronefrotic. 55

Prezentarea rară a obstrucției PUJ a oricărui fragment poate apărea în rinichiul duplex. Obstrucția PUJ a fragmentului inferior din rinichiul duplex 56 are o incidență raportată de 2% la copiii cu rinichi duplex. 57 Rareori, prezentarea târzie, în viața adultă, a obstrucției PUJ a fragmentului inferior cu pionefroză a fost descrisă și 58 (Fig. 22.16A - C). Obstrucția PUJ a fragmentului superior este foarte rară. Se postulează că duplicarea ureterală incompletă a predispus porțiunea superioară la ITU recurente secundare refluxului uretero-ureteral (sau așa-numitul „yo-yo”) din peristaltism retrograd și drenaj urinar incomplet. 59 Obstrucția PUJ a porțiunii superioare s-ar fi putut dezvolta ulterior refluxului urinar recurent, cu inflamație și îndoire ulterioară a PUJ. 60 Și aceasta se poate prezenta târziu în viața adultă cu pionefroză (Fig. 22.17A - C).

EMBRIOLOGIA TRACTULUI UROGENITAL

Peter M. Cuckow, în Urologie pediatrică, 2010

Rinichi duplex

Rinichiul duplex, cel mai frecvent dintre anomaliile renale, apare atunci când apar doi muguri ureterici pe o parte și induc părți renale superioare și inferioare. Dacă un singur mugur se împarte aproape de origine, rezultatul este un rinichi duplex incomplet cu un ureter distal comun (Fig. 1-8). Dacă se formează doi muguri separați, rinichiul este drenat de două uretere separate. Pe măsură ce ajunge la sinusul urogenital, ureterul inferior migrează lateral și traversează ureterul superior (legea Weigert-Meyer) (vezi Fig. 1-8). Porțiunea inferioară a rinichiului este, prin urmare, mai predispusă la reflux. Ureterul superior, deoarece ajunge mai târziu la sinusul urogenital, păstrează o asociere mai strânsă cu deschiderea canalului mezonefric și este predispus la ectopie. Mecanismul formării ureterocelului este neclar, dar poate rezulta din eșecul involuției membranei Chwalla (Fig. 1-9).

Anomalii ale tractului urinar

Managementul postnatal:

Rinichii duplex cu dilatare minimă a fragmentelor pot rămâne în întregime asimptomatici. Cu toate acestea, dilatarea severă a oricărui/sau ambelor părți cu dilatarea ureterului (ureterilor) cu ureterocoele și/sau reflux va pune în mod inevitabil copilul la un risc foarte mare de infecții ale tractului urinar. Acești sugari vor necesita antibiotice profilactice și imagistica radioizotopică la 6-8 săptămâni (Tabelul 18-2). Intervenția este foarte probabilă atunci când porțiunea superioară este asociată cu un ureterocoel și este necesară în mod obișnuit puncția endoscopică a ureterocoelului sau nefrectomia polului superior. Refluxul fragmentului inferior este de obicei tratat conservator.

Tractul renal pediatric și glanda suprarenală

Rinichi duplex

Un „rinichi duplex” cuprinde două mase renale (porțiuni) (Fig. 71.23), fiecare cu propriul sistem pelvicaliceal separat, ureter, orificiu ureteral și locul de inserție. Așa cum s-a descris mai sus, configurația tipică este:

porțiunea polului superior se scurge printr-un ureter ectopic inserat de obicei sub și inferomedial către ureterul porțiunii inferioare

porțiunea polului inferior se scurge printr-un ureter ortotopic și se introduce în unghiul lateral al trigonului.

Rinichii duplex pot fi unilaterali sau bilaterali. Ureterele duplicate sunt de obicei separate, dar se pot topi cu un orificiu ureteral comun anormal.

Cu o dublare completă, se poate vedea regula Weigert-Meyer, prin care:

ureterul din partea superioară este mai predispus la obstrucție datorită stenozei ureterice la orificiul ureteral ectopic și este frecvent asociat cu un „ureterocel ectopic” (vezi mai jos)

porțiunea polului inferior demonstrează adesea un curs perpendicular mai degrabă decât cursul oblic normal prin orificiul ureteral, rezultând un mecanism de valve incompetent care crește probabilitatea de reflux vezico-ureteric.

IMAGINAREA RADIOIZOTOPULUI RENALULUI ȘI TRACTUL URINAR

Lorenzo Biassoni, Isky Gordon, în Urologie pediatrică, 2010

Prezentare clinică

Copilul cu rinichi duplex poate prezenta o serie de afecțiuni clinice:

Asimptomatic (adică, sistemul duplex descoperit ca o descoperire incidentală)

Infecții ale tractului urinar

Durerea, care poate fi secundară unei obstrucții intermitente la nivelul PUJ al porțiunii inferioare sau cauzată de reflux yo-yo cu duplicare incompletă

Umezire continuă la fata care nu a fost niciodată uscată din cauza inserției ectopice a fragmentului superior în vagin

Prolaps vaginal, care poate apărea atunci când ureterocelul prolapsează din vezică. (Prolapsul unui ureterocel poate duce, de asemenea, la obstrucția gâtului vezicii urinare și poate imita valvele uretrale posterioare la băieți.)

OBSTRUCȚIE URETERALĂ ȘI MALFORMAȚII

Tyler Christensen MD, Douglas E. Coplen MD, în Ashcraft's Pediatric Surgery (a cincea ediție), 2010

Obstrucție UPJ într-un rinichi duplex

Polul inferior al unui rinichi duplex este cel mai frecvent afectat deoarece segmentului din polul superior îi lipsește un bazin adevărat. 53 Ultrasonografia poate să nu fie fiabilă pentru diagnostic deoarece natura duplex a rinichiului nu poate fi identificată. O pielogramă sau renogramă va arăta un segment superior neobstrucționat.

Anatomia duplicării influențează operația. Dacă ureterul este duplicat incomplet și se găsește un segment ureteral lung pol inferior, se poate efectua o pieloplastie dezmembrată standard. Dacă se constată o bifurcație ridicată cu un segment distal scurt, atunci capătul bazinului renal poate fi anastomozat în partea laterală a ureterului polului superior. Aceste opțiuni pot fi evaluate după expunerea rinichiului și pelvisului.

DIAGNOSTIC PRENATAL AL ​​ANORMALITĂȚILOR RENALE FETALE

Lyn S. Chitty, S.M. Whitten, în Urologie pediatrică, 2010

Management prenatal și postnatal

Istoria naturală a rinichilor duplex diagnosticați prenatal rămâne incertă, iar diagnosticul prenatal în prezent nu face distincție între cei care în cele din urmă s-ar fi prezentat clinic cu complicații și cei care ar fi rămas asimptomatici. Pentru acele sisteme duplex diagnosticate prenatal, antibioticele profilactice sunt utilizate până când natura sistemului duplex este definită în timpul investigației postnatale, ca și pentru alte dilatații ale tractului urinar. Pentru duplexurile simple (adică, fără dilatarea ambelor părți) în care nu există dovezi de obstrucție sau reflux, nu este necesar niciun tratament. Tratamentul sistemelor duplex complexe depinde de ce parte a rinichiului afectat este dilatată, scopul tuturor tratamentelor fiind de a conserva cât mai mult posibil parenchimul renal normal.

Nefropatii ereditare și anomalii de dezvoltare ale tractului urinar

Anomalii ureterice

Ureterele ectopice reflectă de obicei duplicarea ureterică și renală completă. Aproximativ 10% sunt bilaterali. Ureterul ectopic drenează de obicei polul superior displazic al unui rinichi duplex și se inserează sub joncțiunea vezicoureterală normală în trigonul inferior sau uretra proximală. Ureterele ectopice apar mult mai frecvent la femele, iar locurile de inserție pot include vaginul și vulva, rezultând incontinență. Un ureter ectopic este adesea asociat cu un ureterocel, o dilatare chistică a ureterului terminal (Fig. 130-2B). La copii, ureterocelele pot fi asociate cu infecția tractului urinar și obstrucția gâtului vezicii urinare sau chiar a ureterului contralateral. La adulți, prezentarea clinică implică de obicei o infecție asociată, pietre ureterice sau ambele.

Un megaureter, sau ureter grosier dilatat, are multiple cauze potențiale, inclusiv obstrucția ureterică intrinsecă de către o piatră, obstrucția de ieșire a vezicii urinare, reflux vezicoureteral și compresia externă a ureterului distal. În schimb, megaureterul primar rezultă dintr-o obstrucție funcțională a ureterului distal cauzată de un segment aperistaltic (Fig. 130-2C).

Sistem de colectare duplicat

Introducere

Duplicarea sistemului de colectare renală, denumit și rinichi duplex, este una dintre puținele anomalii renale mai frecvente la femei. Rinichii duplex au un pol superior și un pol inferior, numiți porțiuni, fiecare drenat de un ureter. Aproximativ o treime din rinichiul duplex este drenat de ureterul polului superior, cu două treimi drenat de ureterul polului inferior. 1

Multe persoane cu rinichi duplex sunt asimptomatice și nu afectează funcția renală. Cei care vin în atenție prenatal sau postnatal au de obicei o complicație legată de implantarea anormală a unuia sau a ambelor uretere. Ureterul polului superior poate forma un ureterocel în vezică care provoacă obstrucție, rezultând o funcție mică sau deloc a fragmentului polului superior. 2,3 Ureterul polului inferior poate avea un segment intravesical scurt care are ca rezultat reflux vezicoureteral (VUR). Sistemele duplex care au aceste complicații au, de asemenea, descoperiri cu ultrasunete (SUA) care facilitează detectarea lor prenatală. Duplicarea semnificativă din punct de vedere clinic a sistemului de colectare se poate manifesta prenatal cu hidronefroza polului superior și dilatarea ureterului polului superior, hidronefrozei polului inferior sau a unui ureterocel în vezică.

Publicații recomandate:

  • Jurnalul de urologie
  • Despre ScienceDirect
  • Acces de la distanță
  • Cărucior de cumpărături
  • Face publicitate
  • Contact și asistență
  • Termeni si conditii
  • Politica de Confidențialitate

Folosim cookie-uri pentru a ne oferi și îmbunătăți serviciile și pentru a adapta conținutul și reclamele. Continuând sunteți de acord cu utilizarea cookie-urilor .