Conectați-vă folosind numele de utilizator și parola

Meniu principal

Conectați-vă folosind numele de utilizator și parola

Esti aici

  • Acasă
  • Arhiva
  • Volumul 78, numărul 5
  • Efectul hormonului de creștere asupra înălțimii, greutății și compoziției corpului în sindromul Prader-Willi

  • Articol
    Text
  • Articol
    info
  • Citare
    Instrumente
  • Acțiune
  • Răspunsuri
  • Articol
    valori
  • Alerte
  1. P S W Davies a, b,
  2. S Evans b,
  3. S Cap de mătură b,
  4. H Clough b,
  5. J M E Ziua b,
  6. A Laidlaw b,
  7. N D Barnes c
  1. a School of Human Movement Studies, Faculty of Health, Queensland University of Technology, Brisbane, Queensland, Australia, b Grupul de nutriție pentru sugari și copii, MRC Dunn Nutrition Unit, Cambridge, Marea Britanie, c Departamentul de Pediatrie, Spitalul Addenbrooke, Cambridge, Marea Britanie
  1. Profesor asociat Peter S W Davies, School of Human Movement Studies, Kelvin Grove Campus, Queensland University of Technology, Locked Bag No 2, Red Hill 4059, Queensland, Australia.

Abstract

OBIECTIVE Pentru a evalua efectul administrării hormonului de creștere asupra staturii, greutății corporale și compoziției corporale la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 10 ani cu sindrom Prader-Willi.

hormonului

METODE Înălțimea, greutatea și grosimea pliului pielii au fost înregistrate la 25 de copii folosind tehnici antropometrice standard la recrutare și șase luni mai târziu, cu puțin înainte de începerea injecțiilor zilnice subcutanate cu hormon de creștere. Compoziția corpului a fost evaluată printr-o măsurare a apei totale din corp folosind izotopi stabili. Măsurătorile au fost repetate la sfârșitul celor șase luni de administrare a hormonului de creștere. Măsurătorile înălțimii, greutății și grosimii pliului pielii au fost exprimate ca scoruri de deviație standard (SDS).

REZULTATE A existat o reducere semnificativă a procentului de grăsime corporală după tratamentul cu hormon de creștere; viteza de înălțime s-a dublat în timpul tratamentului; greutatea corporală nu s-a modificat semnificativ atunci când este exprimată ca SDS. Grosimea pliului pielii atât la nivelul tricepsului, cât și la locul subscapular a scăzut în termeni absoluți și atunci când este exprimată ca SDS.

CONCLUZII Aceste rezultate indică un beneficiu potențial suficient pentru a justifica un studiu mai prelungit al tratamentului cu hormoni de creștere și explorarea diferitelor regimuri de dozare la copiii cu sindrom Prader-Willi.

  • Sindromul Prader-Willi
  • hormon de creștere.

Statistici de pe Altmetric.com

Sindromul Prader-Willi se caracterizează printr-o serie de caracteristici care includ hipotonie începând din perioada prenatală, hipogonadism, statură scurtă, întârziere mentală de grad variabil, hiperfagie și obezitate. Obezitatea se dezvoltă de obicei în primii patru ani de viață. și, ca adolescenți și adulți tineri, greutatea pentru înălțime poate depăși 200% din normal.2 O serie de aceste caracteristici, și anume, statura scurtă, obezitatea și hipotonia, ar putea fi afectate de administrarea hormonului de creștere exogen. Într-adevăr, efectele lipolitice și anabolice ale hormonului de creștere asupra compoziției corpului pot fi mai benefice pentru copiii cu sindrom Prader-Willi decât potențialul mai evident de îmbunătățire a creșterii liniare. Au existat rapoarte contradictorii despre producția endogenă de secreție a hormonului de creștere în sindrom, 3-5, dar lucrările mai recente sugerează că anomaliile neurosecretorii pot fi o caracteristică comună a sindromului Prader-Willi.

Efectul administrării hormonului de creștere la copiii cu sindrom Prader-Willi a primit puțină atenție în lucrările publicate, cu doar câteva rapoarte și unele dintre aceste cazuri istorice unice.7-10. Cu disponibilitatea imediată a hormonului de creștere biosintetic, totuși, există este presiunea crescută asupra clinicienilor de a prescrie hormonul de creștere pentru copiii cu sindrom Prader-Willi, în ciuda lipsei dovezilor eficacității sale. Costul ridicat al tratamentului cu hormon de creștere și posibilitatea apariției efectelor secundare influențează, de asemenea, deciziile cu privire la prescrierea hormonului de creștere la acești pacienți. Beneficiile potențiale luate în considerare de către medici sunt cel mai probabil să fie modificări ale staturii, greutății și compoziției corpului după tratamentul cu hormon de creștere. Prin urmare, am investigat efectul administrării hormonului de creștere asupra dimensiunii corpului și a compoziției corpului la un grup de copii cu sindrom Prader-Willi.

Subiecte și metode

Douăzeci și cinci de copii (18 băieți, șapte fete) au fost recrutați cu asistența Asociației Prader-Willi (Marea Britanie) și a consultanților pediatri din toată Marea Britanie. Criteriile de includere au fost că băieții aveau vârste cuprinse între 4 și 10 ani, iar fetele între 4 și 9 ani. Aceste intervale au fost alese pentru a reduce șansele modificărilor pubertare care influențează interpretarea modificărilor care ar putea apărea în dimensiunea corpului și compoziția corpului. Diagnosticul sindromului Prader-Willi trebuie să se bazeze fie pe o ștergere raportată a cromozomului 15 în banda 1-13, fie pe copilul care îndeplinește alte criterii de diagnostic acceptate.11

Aprobarea etică pentru studiu a fost obținută de la comitetul etic al Dunn Nutrition Unit Medical Research Council și de la autoritatea sanitară a fiecărui subiect. Părinții copiilor au dat consimțământul scris în scris pentru studiu.

După recrutare inițială (timp 0) și evaluare, a început o perioadă de control de șase luni. După acest timp (timpul 6), s-au făcut evaluări suplimentare ale mărimii și compoziției corpului. A urmat apoi o perioadă suplimentară de șase luni în care copilul a primit zilnic injecții subcutanate de hormon de creștere (Humatrope; Lilly, Basingstoke, Hants, Marea Britanie) la o doză de 20 UI/m 2/săptămână, după care (timpul 12) dimensiunea corpului și compoziția corpului au fost evaluate pentru o dată finală. Următoarele măsurători au fost efectuate la momentele 0, 6 și 12.

ANTROPOMETRIE

S-au măsurat greutatea corporală, statura și grosimea pliului pielii. Greutatea corporală a fost înregistrată la cele mai apropiate 100 g folosind un cântar digital Schoele, cu copilul purtând îmbrăcăminte minimă. Înălțimea a fost măsurată până la ultimul milimetru finalizat folosind un Karrimetre (Raven Equipment). Grosimile pliurilor pielii au fost măsurate (atunci când este posibil) la nivelul tricepsului și site-urilor subscapulare utilizând etriere Holtain (Holtain, Crymch, Dyfed, Marea Britanie).

COMPOZITIA CORPULUI

Evaluarea compoziției corpului a utilizat măsurarea apei totale din corp folosind izotopul stabil 2 H sub formă de apă (2 H2O). O doză de 0,05 g/kg greutate corporală a fost administrată pe cale orală. Doza a fost dată dintr-o sticlă standard de 125 ml printr-un paie de băut. În toate cazurile, doza consumată a fost măsurată la două zecimale ale unui gram. O singură probă de urină a fost colectată înainte de administrarea dozei și probe suplimentare colectate între patru și șase ore mai târziu și apoi zilnic timp de 10 zile. Îmbogățirea izotopică a probelor de urină a fost măsurată utilizând spectrometria de masă a raportului izotop (Aqua-Sira; VG Isotech, Cheshire, Marea Britanie). Apa totală din corp a fost calculată utilizând o modificare a ecuației descrise de Halliday și Miller12:

N = TA a × Ea - Et Es - Ep unde N este apa totală a corpului (g), A este doza de izotop dată (g), a este greutatea (g) unei porțiuni din doza reținută pentru analiza spectrometrului de masă, T este greutatea apei de la robinet în care porțiunea (a) este diluată, Ea este îmbogățirea porțiunii, Et este îmbogățirea apei de la robinet, Es este antilogul interceptării liniei de regresie a logaritmului îmbogățirea postdoză contra timpului, iar Ep este îmbogățirea probei de urină predozată. Toate îmbogățirile sunt exprimate ca unități delta în raport cu un standard local. Spațiul de diluare a fost redus cu 4% pentru a corecta schimbul de izotop cu hidrogen neapos

Masa fără grăsimi a fost calculată din apa corpului utilizând valori de referință14 pentru conținutul de apă din masa fără grăsimi. Masa de grăsime a fost calculată ca greutate corporală minus masa fără grăsimi.

ANALIZE STATISTICE

Măsurătorile greutății corporale și staturii au fost convertite în scoruri de deviație standard (SDS) pentru fiecare copil folosind standardele de creștere publicate din Marea Britanie, ajustându-se astfel în funcție de vârstă și sex simultan. Grosimile pliurilor pielii la nivelul tricepsului și locurilor subscapulare au fost, de asemenea, convertite în SDS.16 Analiza de regresie multiplă a fost utilizată pentru a evalua care variabile au influențat amploarea modificării staturii și a compoziției corpului după tratamentul cu hormon de creștere.

Rezultate

Tabelul 1 prezintă câteva caracteristici fizice ale subiecților la recrutare, 6 luni și 12 luni. Statura medie la recrutare a fost apropiată de cel de-al treilea centil (SDS -1,87), dar greutatea corporală medie a fost aproape de 67 de centil (SDS +0,43). Grosimea medie a tricepsului și a pielii subscapulare a pielii a fost peste centile 97. Procentul mediu de grăsime corporală a fost ridicat la 36,7%.

Caracteristicile fizice a 25 de copii cu sindrom Prader-Willi

Evaluarea stabilă a izotopului compoziției corpului a arătat că procentul mediu de grăsime corporală a crescut de la 36,7% la 40,6% între 0 și 6 luni. Nu a existat nicio diferență semnificativă în niciuna dintre variabilele ajustate în funcție de vârstă și sex (adică cele exprimate ca SDS) sau în procentul de grăsime corporală între timp 0 și 6 luni.

După șase luni de injecții subcutanate zilnice de hormon de creștere, statura medie a crescut cu 5,7 cm, ceea ce a fost mai mult decât dublu față de viteza de creștere din ultimele șase luni, astfel încât înălțimea medie a SDS la sfârșitul perioadei de tratament a fost de -1,33. Modificarea staturii în timpul tratamentului cu hormoni de creștere a variat considerabil în cadrul cohortei, intervalul extinzându-se de la 3,2 la 7,7 cm (un coeficient de variație de 19%). Greutatea și greutatea SDS au crescut cu 1,9 kg și, respectiv, 0,05.

Nu a fost posibil să se înregistreze grosimea pliului pielii în șapte ocazii. Acest lucru se datorează faptului că grosimea pliului pielii era mai mare decât deschiderea maxilarului etrierului (40 mm). Patru dintre măsurătorile lipsite de piele au fost la recrutare, restul de trei la șase luni de la studiu. Aceste date lipsă au reprezentat mai puțin de 5% din datele disponibile și, ca atare, nu se așteaptă să influențeze rezultatele.

Ambele grosimi ale pielii s-au redus la ambele site-uri, în termeni absoluți și ca SDS. Procentul de grăsime corporală scăzuse în medie cu 8,1 puncte procentuale, până la 32,5%. Modificarea grăsimii corporale a variat, de asemenea, între subiecți; acestea au variat de la o creștere a grăsimii de 9,3 puncte procentuale până la o pierdere de 19,2 puncte procentuale la cealaltă extremă. Un test pereche pentru diferențele în procentul de grăsime corporală la 6 luni și 12 luni a fost semnificativ (t = 2,32; p Vizualizați acest tabel:

  • Vizualizați în linie
  • Vizualizați fereastra pop-up

Analiza de regresie cu modificarea înălțimii SDS ca variabilă dependentă și vârstă,% grăsime la 6 luni, înălțime și greutate SDS la 6 luni și sex ca variabile independente

Rezultatele analizei de regresie cu modificarea% grăsime ca variabilă dependentă și vârstă,% grăsime la 6 luni, înălțime și greutate SDS la 6 luni și sex ca variabile independente

Tabelul 3 arată că doar procentul de grăsime corporală la inițierea tratamentului cu hormoni de creștere a prezis semnificativ răspunsul în compoziția corpului la tratamentul cu hormon de creștere (p 2/săptămână timp de șase luni a produs o creștere substanțială a vitezei de înălțime și modificări considerabile în compoziția corpului, cu scăderea grăsimii și creșterea masei lipsite de grăsime, aceste modificări se referă la înălțimea și masa grasă la începutul studiului. Este interesant faptul că mai mulți părinți s-au oferit în mod spontan că copiii lor au fost mai activi și mai energici la primirea hormonului de creștere. indică un potențial suficient beneficiu pentru a justifica un studiu mai prelungit al tratamentului cu hormoni de creștere și explorarea diferitelor scheme de dozare.

Mulțumiri

Mulțumim Lilly Industries și Asociației Prader-Willi (Marea Britanie) pentru sprijin financiar.