Emfizem pulmonar este definit ca „mărirea permanentă anormală a spațiilor aeriene distale de bronșiolele terminale însoțite de distrugerea peretelui alveolar și fără fibroză evidentă”. Emfizemul este una dintre entitățile grupate ca boală pulmonară obstructivă cronică. Emfizemul este cel mai bine evaluat pe CT, deși semne indirecte pot fi observate pe radiografia convențională într-o proporție de cazuri. Acest articol se concentrează pe emfizemul panlobular, emfizemul paraseptal și, în special, pe emfizemul centrilobular.

pulmonar

Pe aceasta pagina:

Epidemiologie

La momentul scrierii inițiale, aproximativ 210 milioane de persoane sunt afectate în întreaga lume, ducând la 3 milioane de decese anual 1. Este predominant o boală de viață mijlocie până târzie, datorită efectului cumulativ al fumatului și altor factori de risc de mediu. În mod tradițional, a afectat mai mulți bărbați decât femei, dar cu fumatul crescut și expunerea la factorii de risc de mediu în rândul femeilor, incidența este acum egală între sexe. Pacienții cu factori de risc genetici, cum ar fi deficitul de alfa-1-antitripsină, se pot prezenta mai devreme în funcție de fenotip.

Factori de risc
  • fumatul: de departe cel mai frecvent
  • deficit de alfa-1-antitripsină
  • injecție intravenoasă de metilfenidat (plămân Ritalin)

Prezentare clinică

Caracteristicile clinice ale emfizemului trebuie distinse de semnele și simptomele bronșitei cronice. Pacienții cu emfizem sunt hipocapnici și sunt adesea denumiți „pufere roz”. Acest lucru se compară cu hipercapnia și cianoza bronșitei cronice la pacienții denumiți „balonări albastre”. În practică, caracteristicile acestor două sindroame coexistă ca boală pulmonară obstructivă cronică.

Pacienții raportează de obicei dispnee fără producție semnificativă de spută.

Semnele emfizemului includ:

  • tahipnee
  • absența cianozei
  • respirația buzelor strânse, poziția trepiedului
  • hiperinflație toracică „piept cu butoi”
  • sunete de respirație reduse
  • hiper-rezonant la percuție
  • corp pulmonar (târziu)

Patologie

Emfizemul face parte dintr-un grup eterogen de procese patologice care formează boli pulmonare obstructive cronice și este el însuși un termen relativ vag care cuprinde o serie de entități și modele morfologice, inclusiv:

Cele trei subtipuri morfologice ale emfizemului sunt denumite în funcție de relația lor cu lobulul pulmonar secundar.

Emfizem centrilobular este cel mai frecvent întâlnit tip și afectează bronhiolele respiratorii proximale, în special în zonele superioare. Are o asociere puternică dependentă de doză cu fumatul 3. Rareori, emfizemul centrilobular sever poate fi văzut în baze la pacienții cu boala Salla 4 .

Emfizem panlobular (cunoscut și sub numele de emfizem panacinar), în schimb, afectează întregul lobul pulmonar secundar și este mai pronunțat în zonele inferioare, potrivind zonele fluxului sanguin maxim. Se observă în special în deficiența de alfa-1-antitripsină (exacerbată de fumat) 2-4, injecția intravenoasă de metilfenidat (plămân Ritalin) 3 sau sindromul Swyer-James 4 .

Emfizem parazeptal afectează părțile periferice ale lobulului pulmonar secundar și este de obicei situat adiacent suprafețelor pleurale (inclusiv fisurile pleurale) 3. De asemenea, este asociat cu fumatul și poate duce la formarea bulelor subpleurale și a pneumotoraxului spontan 3 .

Caracteristici radiografice

Radiografie simplă

Cu excepția cazului de boală foarte avansată cu formare de bulle, radiografia toracică nu prezintă emfizemul direct, ci deduce mai degrabă diagnosticul datorită caracteristicilor asociate 2-3,9:

  • hiperinflație
    • hemidiafragmă (e) aplatizată (e): cel mai fiabil semn
    • radiolucență crescută și de obicei neregulată a plămânilor
    • spațiu aerian retrosternal crescut
    • diametru anteroposterior crescut al pieptului
    • coaste larg distanțate
    • înclinare sternală
    • tentarea diafragmei
    • traheea cu sabie
    • tocirea unghiurilor costofrenice laterale și posterioare
  • modificări vasculare
    • lipsa vaselor de sânge care sunt adesea distorsionate
    • hipertensiune arterială pulmonară
      • tăierea vaselor periferice
      • calibru crescut al arterelor centrale
      • mărirea ventriculului drept

Trebuie reamintit, totuși, că aspectul cel mai frecvent al filmului simplu al BPOC este „normal”, iar rolul radiografiei toracice este de a elimina alte cauze ale simptomelor pulmonare, cum ar fi infecția, bronșiectaziile sau cancerul 6. .

CT este în prezent modalitatea de alegere pentru detectarea emfizemului; HRCT este deosebit de eficient. Trebuie menționat, totuși, că există o corelație relativ slabă între emfizemul dovedit prin autopsie, anomaliile testelor funcției pulmonare și CT, 20% din cazurile dovedite de patologie nefiind evidente la CT și 40% dintre pacienții cu CT anormală cu pulmonar normal teste funcționale.

CT este capabil să discrimineze între emfizemul centrilobular, panlobular și paraseptal.

Emfizem centrilobular

Centrilobularul este de departe cel mai frecvent tip întâlnit și este o constatare frecventă la pacienții vârstnici asimptomatici. Este localizat predominant în zonele superioare ale fiecărui lob (adică segmente apicale și posterioare ale lobilor superiori și segmentul superior al lobilor inferiori) și are o distribuție neuniformă 4. Apare ca lucențe focale (spații emfizematoase) care măsoară până la 1 cm în diametru, situate central în lobul pulmonar secundar, adesea cu un punct central sau periferic reprezentând fasciculul bronhovascular central 2-4 .

Emfizem panlobular

Emfizemul panlobular este localizat predominant în lobii inferiori, are o distribuție uniformă între părțile lobulului pulmonar secundar, care sunt reduse omogen în atenuarea 2-4 .

Emfizem parazeptal

Emfizemul paraseptal este situat adiacent pleurei și liniilor septale cu o distribuție periferică în lobul pulmonar secundar. Lobulii afectați sunt aproape întotdeauna subpleurali și prezintă mici lucențe focale cu dimensiuni de până la 10 mm.

Orice lucență> 10 mm trebuie denumită bule/bulle subpleurale (sinonim) 3 .

În toate cele trei subtipuri, spațiile emfizematoase nu sunt delimitate de niciun perete vizibil 3 .

RMN se află în fazele de cercetare pentru evaluarea anomaliilor parenchimatoase pulmonare, cum ar fi emfizemul. Respiratia RMN dinamică poate avea un rol viitor în evaluarea emfizemului pulmonar. 5

Tratament și prognostic

Din păcate, odată ce țesutul pulmonar este pierdut, nu apare nici o regenerare. Prin urmare, tratamentul este de sprijin și vizează păstrarea parenchimului pulmonar rămas. Intervențiile includ:

  • renuntarea la fumat
  • oxigenoterapie (în hipoxemie cronică)
  • controlul simptomelor și exacerbării
    • agoniști beta-2 cu acțiune scurtă și lungă
    • anticolinergice inhalate
    • glucocorticoizi inhalatori
    • antibiotice
  • reabilitare pulmonară

La pacienții cu modificări buloase severe, cu comprimarea rezultată a parenchimului pulmonar normal rămas, poate fi luată în considerare terapia de reducere a volumului pulmonar.

Transplantul pulmonar este luat în considerare în cazurile de deficit de alfa-1-antitripsină.