Encefalopatie hepatica

NORD îi recunoaște cu recunoștință lui Roger F. Butterworth dr., DSc, profesor de medicină, Universitatea din Montreal, director, Unitatea de cercetare în neuroștiințe, Hopital St-Luc, Montreal, Canada, pentru asistență în pregătirea acestui raport.

națională

Sinonime ale encefalopatiei hepatice

discutie generala

Encefalopatia hepatică este o tulburare cerebrală care se dezvoltă la unii indivizi cu afecțiuni hepatice. Encefalopatia hepatică este o tulburare complexă care cuprinde un spectru sau continuum al bolii care variază de la o afecțiune subtilă fără semne sau simptome exterioare la o formă severă care poate provoca complicații grave, care pun viața în pericol. Simptomele sunt legate de disfuncția progresivă a creierului și pot include modificări ale personalității, tulburări intelectuale, tulburări de memorie și pierderea cunoștinței (coma). Encefalopatia hepatică poate apărea la persoanele cu boală hepatică acută sau cronică (hepatică) sau la persoanele al căror ficat este ocolit de un șunt portosistemic (fără boală hepatică prezentă). Un șunt portosistemic este o cale anormală care permite sângelui din tractul gastro-intestinal să ocolească ficatul. Ele pot fi prezente la naștere (congenitale) sau dobândite în timpul vieții. Encefalopatia hepatică este cauzată atunci când toxinele care sunt în mod normal eliminate din corp de ficat se acumulează în sânge, călătorind în cele din urmă către creier. Multe dintre simptomele encefalopatiei hepatice sunt reversibile atunci când sunt detectate și tratate cu promptitudine.

Semne și simptome

Encefalopatia hepatică cuprinde un spectru sau continuum al bolii și, în consecință, simptomele și severitatea tulburării pot varia foarte mult de la o persoană la alta. Gravitatea encefalopatiei hepatice poate varia de la simptome ușoare, abia discernabile la complicații grave, care pun viața în pericol. Encefalopatia hepatică se poate dezvolta lent în timp la persoanele cu boli hepatice cronice sau poate apărea episodic, agravându-se și apoi îmbunătățindu-se doar pentru a reapărea. Un episod de encefalopatie hepatică este adesea declanșat de anumite afecțiuni, cum ar fi infecții, sângerări gastro-intestinale, constipație, anumite medicamente, intervenții chirurgicale sau un exces de alcool. Episoadele de encefalopatie hepatică se pot dezvolta rapid și fără avertisment, necesitând adesea spitalizarea.

Este important să rețineți că persoanele afectate pot să nu aibă toate simptomele discutate mai jos. Persoanele afectate ar trebui să discute cu medicul și echipa medicală despre cazul lor specific, simptomele asociate și prognosticul general. Multe dintre simptomele encefalopatiei hepatice sunt reversibile atunci când sunt identificate și tratate cu promptitudine.

Encefalopatia hepatică este uneori împărțită în trei subtipuri: tipul A, care este asociat cu insuficiență hepatică acută; Tipul B, care este asociat cu un șunt portosistemic (un șunt care ocolește ficatul) fără boală hepatică existentă prezentă; și tipul C, care este asociat cu cicatrici și funcție slabă a ficatului (ciroză), care apare adesea cu boli hepatice cronice.

În timp ce simptomele sunt similare între aceste subtipuri diferite de encefalopatie hepatică, persoanele cu insuficiență hepatică acută sunt mai susceptibile de a avea umflături (edem) în creier și presiune crescută în craniu (hipertensiune intracraniană), care poate provoca complicații care pun viața în pericol.

Cercetătorii cred acum că până la 70% dintre persoanele cu ciroză dezvoltă simptome de encefalopatie hepatică. Multe persoane dezvoltă doar simptome ușoare, așa-numita encefalopatie hepatică minimă (MHE).

MHE nu poate fi asociat cu niciun semn sau simptom evident sau vizibil în exterior. Cu toate acestea, pot exista modificări subtile sau minime în memorie, concentrare și funcția intelectuală. Coordonarea poate fi, de asemenea, afectată, iar unele persoane afectate pot dura mai mult timp pentru a răspunde la situații (timp de reacție crescut). Aceste simptome, deși denumite „subtile”, pot avea în continuare consecințe semnificative asupra vieții de zi cu zi, cum ar fi afectarea capacității unei persoane de a conduce o mașină.

Encefalopatia hepatică poate fi asociată cu simptome mai severe, inclusiv vigilență redusă, scurtare a atenției, întreruperi ale modelor de somn, confuzie ușoară, încetinirea capacității de a efectua sarcini mentale și modificări ale dispoziției sau ale personalității. De asemenea, pot fi observate modificări mai vizibile în memorie, concentrație sau funcție intelectuală decât apar în MHE. Când persoanele afectate prezintă semne și simptome evidente, exterioare, tulburarea poate fi denumită encefalopatie hepatică evidentă.

În cele din urmă, persoanele afectate pot dezvolta letargie, vorbire neclară, confuzie, întârzieri semnificative în îndeplinirea sarcinilor mentale și regresia abilităților care necesită coordonarea activităților mentale și fizice (întârziere psihomotorie). Persoanele afectate pot dezvolta, de asemenea, modificări evidente ale personalității, inclusiv un comportament inadecvat sau lipsa de reținere. Unele persoane pot bate încet mâinile în sus și în jos atunci când încearcă să țină brațele în afară, o afecțiune cunoscută sub numele de asterixis.

În cea mai severă formă de encefalopatie hepatică, indivizii afectați pot dezvolta confuzie sau dezorientare marcată, amnezie, conștiență foarte ternă sau redusă (stupoare) sau pierderea cunoștinței (coma). Complicațiile suplimentare severe ale cirozei, care pot pune viața în pericol, includ leziuni permanente ale sistemului nervos, insuficiență cardiacă, anomalii ale rinichilor, inclusiv insuficiență renală, anomalii ale respirației (respiratorii) și otrăvire a sângelui (sepsis).

Cauze

Encefalopatia hepatică apare la persoanele cu afecțiuni hepatice atunci când toxinele care sunt în mod normal eliminate în ficat se acumulează în sânge în cele din urmă călătorind către și afectând creierul. Mecanismele subiacente exacte prin care se dezvoltă encefalopatia hepatică la persoanele cu afecțiuni hepatice nu sunt pe deplin înțelese.

Cercetătorii cred că hipertensiunea arterială a venei principale a ficatului (hipertensiune portală) are ca rezultat sângele care ocolește ficatul. În mod normal, sângele se deplasează prin vena portă și intră în ficat unde toxinele sunt îndepărtate sau filtrate din sânge (detoxifiere). Prin ocolirea ficatului, sângele nefiltrat ajunge să circule pe tot corpul, ajungând în final la creier, unde anumite substanțe toxice afectează țesutul creierului.

Deși nu se cunoaște exact procesul de bază prin care se dezvoltă encefalopatia hepatică, se crede că nivelurile ridicate de substanțe produse prin descompunerea digestivă a proteinelor, cum ar fi amoniacul, joacă un rol major. Amoniacul este crescut la persoanele cu boli hepatice acute și cronice și se știe că afectează creierul în alte tulburări, cum ar fi sindromul Reye și anumite tulburări metabolice. Amoniacul este în mod normal transformat în uree în ficat și eliminat din corp prin urină. Amoniacul este extrem de toxic pentru creier. Deși amoniacul este, în general, acceptat să joace un rol în encefalopatia hepatică, unii indivizi cu niveluri ridicate de amoniac nu dezvoltă simptome, sugerând că factori suplimentari joacă un rol în dezvoltarea tulburării.

Factorii suplimentari care au fost explorați ca având un rol potențial în dezvoltarea encefalopatiei hepatice includ toxicitatea manganului și funcția afectată a anumitor celule ale sistemului nervos central numite astrocite, care joacă un rol în reglarea barierei hematoencefalice și, de asemenea, ajută la detoxifierea anumitor substanțe chimice. inclusiv amoniac; disfuncție a barierei hematoencefalice, care împiedică substanțele periculoase să ajungă la creier; dezechilibre de aminoacizi; acizi grași cu lanț scurt; infecţie; inflamaţie; și creșterea activității GABA, un neurotransmițător inhibitor în sistemul nervos central. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina exact factorii care stau la baza care determină în cele din urmă dezvoltarea encefalopatiei hepatice și a simptomelor asociate acesteia.

După cum sa discutat pe scurt mai sus, la persoanele cu boli hepatice cronice, episoadele de encefalopatie hepatică pot fi declanșate de anumite evenimente sau evenimente, cum ar fi niveluri scăzute de oxigen în organism, deshidratare, constipație, sângerări gastro-intestinale, binge de alcool, infecție, anomalii ale rinichilor și utilizarea anumitor medicamente, în special a celor care acționează asupra sistemului nervos central, cum ar fi tranchilizantele și alte medicamente pentru somn, antidepresive și antipsihotice. În unele cazuri, intervenția chirurgicală poate precipita un episod de encefalopatie hepatică. Sângerarea gastro-intestinală este cel mai frecvent eveniment precipitant asociat cu encefalopatia hepatică, cel mai probabil deoarece persoanele cu ciroză prezintă un risc mai mare de sângerare gastro-intestinală decât populația generală.

Populațiile afectate

Incidența exactă a encefalopatiei hepatice la populația generală este necunoscută. Afectează bărbații și femeile în număr egal și poate apărea la persoanele de orice vârstă care au boli hepatice acute sau cronice. Aproximativ 24-53% dintre persoanele al căror ficat este ocolit de un șunt portosistemic (fără boală hepatică prezentă) dezvoltă encefalopatie hepatică.

Encefalopatia hepatică este cel mai adesea asociată cu ciroză, care se estimează că afectează 5,5 milioane de persoane din Statele Unite. Aproximativ 70% dintre persoanele cu ciroză pot dezvolta simptome de encefalopatie hepatică. Deoarece unele cazuri ușoare de encefalopatie hepatică pot rămâne nediagnosticate, este dificil să se determine adevărata frecvență în populația generală.

Tulburări conexe

Simptomele următoarelor tulburări pot fi similare cu cele ale encefalopatiei hepatice. Comparațiile pot fi utile pentru un diagnostic diferențial.

Există o mare varietate de tulburări și afecțiuni care pot provoca modificarea stării mentale, similară cu cea observată la persoanele cu encefalopatie hepatică. Astfel de tulburări și afecțiuni pot include tumori sau leziuni intracraniene, infecții cerebrale, inclusiv meningită sau encefalită, boli psihiatrice, tulburări metabolice, encefalopatie toxică, cum ar fi consumul excesiv de alcool, sindromul Wernicke-Korsakoff, sindromul Reye și alte tulburări, cum ar fi tulburările ciclului ureei care determina niveluri ridicate de amoniac in sange. (Pentru mai multe informații despre aceste tulburări, alegeți numele specific al tulburării ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)

Diagnostic

Un diagnostic de encefalopatie hepatică poate fi suspectat la unele persoane cu afecțiuni hepatice pe baza identificării simptomelor caracteristice, a unui istoric detaliat al pacientului, a unei evaluări clinice amănunțite și a unei varietăți de teste specializate care sunt utilizate pentru a exclude alte afecțiuni. Astfel de teste pot include o hemoleucogramă completă, teste ale funcției hepatice, teste care evaluează nivelurile serice de amoniac și o electroencefalogramă, care este un test care măsoară activitatea electrică a creierului, poate fi utilă în detectarea encefalopatiei. Tehnicile de imagistică specializate, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografia computerizată (CT) pot fi utilizate pentru a exclude alte afecțiuni care afectează creierul, cum ar fi tumorile.

Terapii standard

Tratament

Terapiile specifice utilizate pentru tratarea encefalopatiei hepatice pot varia în funcție de numeroși factori, inclusiv dacă există un eveniment declanșator, prezența sau absența anumitor simptome, severitatea tulburării și severitatea bolii hepatice subiacente, vârsta și sănătatea generală a unui individ. alti factori. Un episod de encefalopatie hepatică poate fi o urgență medicală care necesită o vizită la urgență sau spitalizare.

Terapiile inițiale pot avea ca scop identificarea și eliminarea unui eveniment declanșator, cum ar fi infecția, sângerarea gastro-intestinală, anumite medicamente sau disfuncția renală. Astfel de terapii pot include medicamente pentru tratarea infecțiilor, medicamente sau proceduri pentru ameliorarea sau controlul sângerărilor, oprirea utilizării medicamentelor care pot declanșa un episod și orice terapie adecvată pentru probleme renale.

Tratamentul suplimentar pentru persoanele cu encefalopatie hepatică vizează de obicei scăderea nivelului de amoniac și a altor toxine din sânge. Deoarece astfel de toxine apar inițial în intestin, terapiile sunt direcționate către sistemul gastro-intestinal. Astfel de terapii pot include, folosind zaharuri sintetice precum lactuloza, care accelerează trecerea alimentelor prin tractul gastro-intestinal și inhibă absorbția toxinelor de către intestine și antibiotice, care acționează asupra bacteriilor din colon. Lactuloza și antibioticele pot fi utilizate împreună.

În 2010, Food and Drug Administration (FDA) a aprobat utilizarea rifaximinului (Xifaxan®) pentru a reduce riscul de encefalopatie hepatică evidentă la persoanele cu vârsta de 18 ani și peste. Xifaxan reduce riscul de encefalopatie hepatică evidentă și reduce numărul de spitalizări datorate encefalopatiei hepatice. Se crede că Xifaxan acționează asupra microorganismelor găsite în tractul digestiv al oamenilor (flora intestinală). Pentru mai multe informații despre Xifaxan, contactați:

Sediul central al companiei Salix Pharmaceuticals

1700 Perimeter Park Drive

Morrisville, NC 27560-8404

Pentru informații despre produse, rapoarte de evenimente adverse și rapoarte de reclamații despre produse, vă rugăm să contactați:

Centrul de apel pentru informații despre produse Salix

Simptomele encefalopatiei hepatice sunt adesea reversibile atunci când sunt identificate și tratate cu promptitudine. Cu toate acestea, persoanele cu boli hepatice cronice sunt expuse riscului de reapariție a encefalopatiei hepatice și trebuie monitorizate periodic de către un medic.

Terapii investigative

Informații despre studiile clinice actuale sunt postate pe Internet la www.clinicaltrials.gov. Toate studiile care au primit SUA Finanțările guvernamentale și unele sprijinite de industria privată sunt postate pe acest site web guvernamental.

Pentru informații despre studiile clinice efectuate la Centrul Clinic NIH din Bethesda, MD, contactați Biroul de Recrutare Pacienți NIH:

Fără taxă: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Pentru informații despre studiile clinice sponsorizate de surse private, contactați:

Organizații de sprijin

  • American Liver Foundation
    • 39 Broadway, Suite 2700
    • New York, NY 10006 SUA
    • Număr gratuit: (800) 465-4837
    • E-mail: http://www.liverfoundation.org/contact/
    • Site-ul web: http://www.liverfoundation.org
  • Fundația canadiană pentru ficat
    • 3100 Steeles Avenue East Suite 801
    • Markham Ontario, L3R 8T3 Canada
    • Telefon: (416) 491-3353
    • Număr gratuit: (800) 563-5483
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.liver.ca
  • MIEZ
    • 3 Sf. Andrews Place
    • Londra, NW1 4LB Marea Britanie
    • Telefon: (207) 486-0341
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.corecharity.org.uk
  • NIH/Institutul Național de Diabet, Boli Digestive și Renale
    • Biroul de comunicații și legătură publică
    • Bl. 31, Rm 9A06
    • Bethesda, MD 20892-2560
    • Telefon: (301) 496-3583
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: http://www2.niddk.nih.gov/
  • NIH/Institutul Național al Tulburărilor Neurologice și al AVC-ului
    • P.O. Caseta 5801
    • Bethesda, MD 20824
    • Telefon: (301) 496-5751
    • Număr gratuit: (800) 352-9424
    • Site web: http://www.ninds.nih.gov/

Referințe

Dancygier H. Ed. Hepatologia clinică: Principii și practica bolii hepatobiliare. A 2-a ed. Springer-Verlag Berlin Hiedelberg. New York, NY. 2010: 1005-1016.

Rowland LP. Ed. Merritt’s Neurology. A 10-a ed. Lippincott Williams și Wilkins. Philadelphia, PA. 2000: 876-878.

Butterworth RF. Editorial: rifaximină și encefalopatie hepatică minimă. Sunt J Gastroenterol. 2011; 106: 317-318.

Spiegel DR, Surkin K. Un posibil caz de encefalopatie hepatică minimă tratată cu succes cu lactuloză. J Neuropsihiatrie Clin Neurosci. 2011; 23: E1.

Seyan AS, Hughes RD, Shawcross DL. Schimbarea feței encefalopatiei hepatice: rolul inflamației și stresului oxidativ. World J Gastroenterol. 2010; 16: 3347-3357.

Bass NM, Mullen KD, Sanyal A și colab. Tratamentul cu rifaximină în encefalopatia hepatică. N Engl J Med. 2010; 362: 1071-1081.

Jalan R. Rifaximin în encefalopatia hepatică: mai mult decât un antibiotic nerezorbabil? J Hepatol. 2010; 53: 580-582.

Foerster BR, Conklin LS, Petrou M, Barker PB, Schwarz KB. Encefalopatie hepatică minimă la copii: evaluare cu spectroscopie proton MR. AJNR Am J Neuroradiol. 2009; 301610-1613.

DiMartini A, Chopra K. Importanța encefalopatiei hepatice: pre-transplant și post-transplant. Transplant hepatic. 2009; 15: 121-123.

Ferenci P, Lockwood A, Mullen K și colab. Encefalopatia hepatică - definiție, nomenclatură, diagnostic și calificare: raportul final al Grupului de lucru la cele 11 Congrese Mondiale de Gastroenterologie, Viena, 1998. Hepatologie. 2002; 35: 716-721.

Blei AT, Cordoba J. Encefalopatie hepatică. Sunt J Gastroenterol. 2001; 96: 1968-1976.

DE PE INTERNET

Wolf DC. Encefalopatie hepatica. Emedicine Journal, 14 februarie 2011. Disponibil la: http://emedicine.medscape.com/article/186101-overview Accesat la 14 februarie 2011.

Cohen S. Encefalopatie hepatică. Biblioteca medicală online Manualele Merck. August 2006. Disponibil la: http://www.merckmanuals.com/home/sec10/ch135/ch135f.html Accesat la 14 februarie 2011.

Ani publicat

Informațiile din baza de date a bolilor rare ale NORD au doar scop educativ și nu sunt destinate să înlocuiască sfatul unui medic sau al altui profesionist medical calificat.

Conținutul site-ului web și al bazelor de date ale Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD) este protejat prin drepturi de autor și nu poate fi reprodus, copiat, descărcat sau difuzat, în niciun fel, în niciun scop comercial sau public, fără autorizarea prealabilă scrisă și aprobarea de la NORD . Persoanele pot imprima o copie pe hârtie a unei boli individuale pentru uz personal, cu condiția ca conținutul să nu fie modificat și să includă drepturile de autor ale NORD.

Organizația Națională pentru Tulburări Rare (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100