faceți clic pe imaginea de mai sus pentru a mări; avansați cu cursorul peste margine

Istoricul cazului

28 iulie 2009 61 de ani, femeie cu stridor progresiv începând cu trei ani înainte, a fost evaluată pentru prima dată la UIHC la 28 iulie 2009, cu îngustare subglotică identificată ca fiind probabil datorită staturii mici (5'4 "), LPR (reflux la laringe și căi respiratorii), compus din diabet zaharat și antecedente de scădere în greutate de la 210 lire sterline (acum 1 an și jumătate) la 175 de lire sterline Ea a avut o intubație la distanță fără complicații (în urmă cu 12 ani în urmă) pentru o scurtă procedură chirurgicală., curățarea frecventă a gâtului) a continuat în ciuda unei diete atente și a utilizării Prevacidului o dată pe zi.

exemplu

Episoadele de respirație scurtă au răspuns la steroizi - necesitându-le '50% din timp în ultimele 7 luni ". O evaluare a medicamentului pulmonar la o altă instituție a relevat ceea ce se simțea a fi plămâni normali. CT de gât 2-2009 a arătat îngustarea în subglotisul.

Laringoscopia transnasală fibrooptică flexibilă efectuată după instilarea lidocainei cu fenilefrină în nară, prezentând unele modificări ușoare de reflux la nivelul laringelui supraglotic, cu un pic de bont și un pic de edem spațial al lui Reinke și îngustarea subglotică la aproximativ 1,5 cm sub pliurile vocale. Evaluarea a inclus un factor reumatoid negativ, ANA, C-ANCA și P-ANCA și analiza urinei.

A fost internată la UCI pulmonară pe steroizi cu doze mari cu dilatatori laringieni metalici Jackson la patul ei (și să o însoțească în tot spitalul).

29 iulie 2009 Intervenție operativă a doua zi cu laringoscopie microdirectă cu traheoscopie, kenalog 10 (1 parte kenalog 40, 3 părți 1% cu 1: 100.000) injecție la 0,8 cmc subglotis, tăieturi radiale la 3:00, 9:00 și 12:00 cu biopsie (fibroză stromală inflamație cronică focală) la 9:00, dilatare (sub anestezie cu jet) la 36 Jackson dilator laringian, apoi intubație cu 4-0 MLT cu utilizarea CRE pulmonară (dilatare de expansiune radială controlată) la 1,5 atmosfere (aproximativ 15 mm) cu tub de 4-0 MLT în poziție (diametru de expansiune mai mare de 15 mm); esofagoscopia fibro-optică cervicală și flexibilă a fost remarcabilă

1 august 2009 Respirat bine acasă externat (cel mai bun din ani).

7 august 2009 Taper steroid completat - cu revenirea rapidă a scurtării respirației care garantează

9 august 2009 Readmiterea în SICU prin camera de urgență cu stridor

13 august 2009 Intervenție operatorie cu laringoscopie microdirectă (numai fotografii) și traheotomie

Septembrie 2010 Recomandare la reumatologie pentru apariția durerilor și umflăturilor urechii, precum și a disconfortului toracic - simțit ca reflectând costocrondrita cu diagnostic clinic de policondrită recidivantă care justifică tratamentul (cu răspuns) cu steroizi și CellCept. (prednison 20 mg zilnic, alendronat 70 mg săptămânal (bifosfonat) și micofenolat mofetil 500 mg PO BID timp de 14 zile, apoi 1000 mg PO BID) (CellCept).

21 octombrie 2010 Evaluare în otorinolaringologie (vezi fotografiile de mai sus)

Cometariu: Răspunsul favorabil și reproductibil la steroizii sistemici a fost singura caracteristică atipică la momentul prezentării care ar fi putut direcționa diagnosticul inițial către policondrita recidivantă neobișnuit de considerată. Descoperirile endoscopice la momentul primei laringoscopii microdirecte au fost, de asemenea, atipice pentru îngustarea subglotică post-traumatică (fără bandă cicatricială definită), boala de reflux (inflamație minimă) și granulomatoza Wegener (fără țesut de granulare activ).

-* * Policondrita recidivantă

o Boală inflamatorie rară care are ca rezultat inflamația episodică a structurilor cartilaginoase din tot corpul

o Etiologia acestei boli este necunoscută

o Debutul de vârf este de la 4 la 5 decenii

o Doar 14% dintre punctele prezente cu căile respiratorii sx, dar până la 55% le vor dezvolta în cele din urmă

o Cele mai frecvent afectate: urechi, nas, ochi, laringe, bronhii, cartilaj costal și articulații articulare.

o 25-35% au o tulburare autoimună precedentă

Criteriile de diagnostic pentru RP au fost inițial stabilite de McAdam pentru a include trei dintre următoarele 6 caracteristici:

  1. condrita auriculară bilaterală
  2. condrita nazală
  3. condrita căilor respiratorii
  4. leziuni oculare
  5. poliartrita inflamatorie seronegativa neeroziva

Damiani și Levine au revizuit criteriile lui McAdam pentru a permite diagnosticul cu

  1. trei criterii McAdam (ca mai sus) sau
  2. un criteriu McAdam și histologie pozitivă sau
  3. două criterii McAdam și răspuns la corticosteroizi sau dapsonă.

Management

  1. În plus față de managementul medical dirijat de reumatologie, coordonarea consultațiilor cu alte servicii (cum ar fi medicina pulmonară) este de obicei atribuită unui singur furnizor de îngrijire (cel mai adesea reumatologie) - pentru a asigura îngrijiri coezive și cuprinzătoare.
  2. Intervențiile de otorinolaringologie se concentrează în jurul managementului căilor respiratorii superioare, completate de probleme otologice. Evaluarea cu o audiogramă și furnizarea de matrițe urechii goale pentru a menține permeabilitatea canalului urechii cartilaginoase prăbușite pot fi utile.

Referințe:

Damiani JM, Levine HL. Policondrita recidivantă: raportarea a zece cazuri. Laringoscop 1979; 89: 929-946. Int J Dermatol. 2009 aprilie; 48 (4): 356-62.

McAdam LP, O’Hanlan MA, Bluestone R și colab. Policondrita recidivantă: un studiu prospectiv pe 23 de pacienți și a
trecere în revistă a literaturii de specialitate. Medicină (Baltimore) 1976; 55: 193-215.

Watkins S, Magill JM Jr, Ramos-Caro FA.Int J Dermatol. Erupție anulară care precede policondrita recidivantă: raport de caz și revizuirea literaturii. 2009 aprilie; 48 (4): 356-62.

Flint, PW și colab. Cummings Otorinolaringologie: chirurgia capului și gâtului, ed. A V-a. Cap 64. Mosby Elsevier. Philadelphia, PA. 2010

Sato T, Yamano Y, Tomaru U și colab. Nivelul seric al receptorului declanșator solubil exprimat pe celulele mieloide - 1 ca biomarker al activității bolii în policondrita recidivantă. Reumatologie modernă 13 februarie 2013