Esti aici

Persoanelor cu deficit selectiv de IgA le lipsește IgA, dar de obicei au cantități normale din celelalte tipuri de imunoglobuline. Deficitul selectiv de IgA este relativ frecvent. Mulți oameni afectați nu au nicio boală ca urmare. Alții pot dezvolta o varietate de probleme clinice semnificative.

selectivă

Definiția deficitului selectiv de IgA

Deficiența selectivă de IgA este definită ca o imunodeficiență primară caracterizată printr-un nivel nedetectabil de imunoglobulină A (IgA) în sânge și secreții, dar fără alte deficiențe de imunoglobulină.

  • Deficiența de IgA și riscul de cancer: un studiu de cohortă asociat populației, jurnal de imunologie clinică. 2015.
  • Deficitul de IgA, autoimunitatea și sarcina: un studiu de cohortă corelat pe bază de populație Jurnal de imunologie clinică. 2014.
  • Asocierea între deficiența de IgA și alte afecțiuni autoimune: un studiu de cohortă corelat cu populația Jurnal de imunologie clinică. 2014.

Există cinci tipuri (clase) de imunoglobuline sau anticorpi în sânge: IgG, IgA, IgM, IgD și IgE. IgG este prezentă în cea mai mare cantitate, urmată de IgM și IgA. IgD este mult mai mică, iar IgE este prezentă în cantități mici. IgM și IgG ne protejează în principal de infecțiile din țesuturile, organele și sângele corpului. În timp ce IgA este prezent în sânge, cea mai mare parte a IgA din organism se află în secrețiile suprafețelor mucoasei, inclusiv lacrimi, salivă, colostru, secreții genitale, respiratorii și gastro-intestinale.

Anticorpii IgA din secreții joacă un rol major în protejarea noastră împotriva infecțiilor din aceste zone. IgG și IgM se găsesc, de asemenea, în secreții, dar nu în aproape aceeași cantitate ca IgA. IgA prezentă în aceste secreții este denumită și IgA secretorie. Dacă suprafețele mucoasei umane ar fi întinse, acestea ar acoperi o suprafață egală cu terenurile de tenis și jumătate, astfel încât importanța IgA în protejarea suprafețelor mucoasei nu poate fi exagerată.

IgA secretor are unele diferențe în comparație cu IgA prezent în sânge. IgA secretorie este formată din două molecule de anticorp IgA unite între ele printr-o proteină numită lanț J („J” pentru „îmbinare”). (A se vedea capitolul intitulat „Sistemul imunitar și bolile imunodeficienței primare.”) Pentru ca această unitate să fie secretată, ea trebuie atașată și unei alte proteine ​​numite piesa secretorie. Prin urmare, unitatea IgA secretorie finală care protejează suprafețele mucoasei este de fapt compusă din două molecule IgA unite de lanțul J și atașate la piesa secretorie.

Deși indivizii cu deficit de IgA selectiv nu produc IgA (sau produc doar cantități extrem de mici), ei produc toate celelalte clase de imunoglobulină; de aici termenul Deficiență IgA Selectivă. Mai mult, funcțiile limfocitelor T, ale celulelor fagocitare și ale sistemelor complementare sunt toate normale.

Faceți clic aici pentru a vă conecta cu alte persoane care trăiesc cu deficit selectiv de IgA pe Facebook. A te alatura Deficiența selectivă de IgA: un grup oficial Facebook IDF.

Caracteristici clinice ale deficitului selectiv de IgA

Deficitul selectiv de IgA este una dintre cele mai frecvente boli primare de imunodeficiență. Studiile au arătat că până la unul din 500 de caucazieni prezintă un deficit selectiv de IgA. Rata apariției poate fi diferită în alte grupuri etnice.

Mulți dintre acești indivizi par sănătoși sau au boli relativ ușoare și, în general, nu sunt suficient de bolnavi pentru a fi văzuți de un medic și nu se poate descoperi niciodată că au un deficit de IgA. Pe de altă parte, există persoane cu deficit de IgA selectiv care au boli semnificative. În prezent, nu se înțelege de ce unii indivizi cu deficit de IgA nu au aproape nici o boală, în timp ce alții sunt foarte bolnavi.

De asemenea, nu se știe exact ce procent de indivizi cu deficit de IgA va dezvolta în cele din urmă complicații; estimările variază de la 25% la 50%. Unii pacienți cu deficit de IgA au, de asemenea, niveluri foarte scăzute ale anumitor subclase IgG (de obicei IgG2 și/sau IgG4). Aceasta poate face parte din explicația de ce unii pacienți cu deficit de IgA sunt mai susceptibili la infecție decât alții, dar acest lucru nu este valabil pentru toți pacienții cu deficit de IgA care dezvoltă complicații sau pentru cei care au în plus IgG2 și/sau IgG4 scăzute la IgA absent.

O problemă comună în deficiența selectivă de IgA este susceptibilitatea la infecții. Acest lucru se observă la aproximativ jumătate dintre pacienții cu deficit de IgA care vin la asistență medicală. Infecțiile urechii recurente, sinuzita, bronșita și pneumonia sunt cele mai frecvente infecții observate la pacienții cu deficit selectiv de IgA. Unii pacienți au, de asemenea, infecții gastro-intestinale și diaree cronică. Apariția acestor tipuri de infecții este ușor de înțeles, deoarece IgA protejează suprafețele mucoasei. Aceste infecții pot deveni cronice. Mai mult, este posibil ca infecția să nu fie complet clară în timpul tratamentului și este posibil ca pacienții să fie nevoiți să rămână pe antibiotice mai mult decât de obicei. Uneori este necesară profilaxia pe termen lung a antibioticelor pentru a le menține libere de infecții.

O a doua problemă majoră a deficitului de IgA este apariția bolilor autoimune. Acestea se găsesc la aproximativ 25% până la 33% dintre pacienții care solicită ajutor medical. În bolile autoimune, indivizii produc anticorpi sau limfocite T, care reacționează cu propriile țesuturi, rezultând inflamații și leziuni. Unele dintre cele mai frecvente boli autoimune asociate cu deficit de IgA sunt: ​​artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și purpura imun trombocitopenică. Alte tipuri de boli autoimune pot afecta sistemul endocrin și/sau sistemul gastro-intestinal.

Alergiile pot fi, de asemenea, mai frecvente în rândul persoanelor cu deficit de IgA selectiv decât în ​​rândul populației generale. Acestea apar la aproximativ 10-15% dintre acești pacienți. Tipurile de alergii variază. Astmul este una dintre afecțiunile alergice obișnuite care apare cu deficit selectiv de IgA. S-a sugerat că astmul poate fi mai sever și mai puțin receptiv la terapie, la persoanele cu deficit de IgA decât la persoanele cu IgA normal. Alergia alimentară poate fi, de asemenea, asociată cu deficit de IgA. Nu este sigur dacă există o incidență crescută a rinitei alergice (febra fânului) sau a eczemelor în deficitul selectiv de IgA.

Nu se cunosc cauzele deficitului selectiv de IgA. Este probabil că există o varietate de cauze și acest lucru explică de ce simptomele sau problemele de sănătate pot varia de la individ la individ.

IgA serică scăzută, dar detectabilă (denumită uneori deficit parțial de IgA), ca IgA serică nedetectabilă, este de asemenea relativ frecventă. În mod similar, majoritatea persoanelor cu IgA serică scăzută nu au nicio boală aparentă. Unele persoane cu IgA serică scăzută au un curs clinic foarte asemănător cu persoanele cu deficit imunitar variabil comun (CVID). (Vezi capitolul intitulat „Deficiența imunitară variabilă comună”.)

Diagnosticul deficitului selectiv de IgA

Diagnosticul deficitului selectiv de IgA este de obicei suspectat din cauza infecțiilor cronice sau recurente, a bolilor autoimune, a diareei cronice sau a unei combinații a acestor probleme. Alți pacienți sunt identificați atunci când imunoglobulinele sunt comandate pentru o problemă neimunologică. Diagnosticul se stabilește atunci când testele de sânge demonstrează niveluri nedetectabile de IgA (raportate de obicei ca