1 Departamentul de Științe Radiologice, Oncologie și Patologie, Universitatea din Roma, Sapienza, Italia

bilaterală

Abstract

Hemoragia suprarenală bilaterală este un eveniment rar potențial care pune viața în pericol, care apare fie în condiții traumatice, fie netraumatice. Diagnosticul este adesea complicat de prezentarea sa nespecifică și de tendința sa de a interveni în boli critice stresante. Datorită numeroaselor tulburări ale funcției plachetare, hemoragia este o cauză majoră de morbiditate și mortalitate la pacienții afectați de boli mieloproliferative. Raportăm aici rezultatele tomografiei computerizate și a rezonanței magnetice ale unui caz rar de hemoragie suprarenală bilaterală la un pacient cu sindrom mielodisplazic, subliniind importanța RMN în diagnosticul diferențial.

1. Introducere

Hemoragia suprarenală bilaterală acută este o tulburare extrem de rară și este dificil de diagnosticat datorită prezentării sale nespecifice [1]. Această afecțiune apare frecvent în asociere cu un stres fizic extrem și poate duce la insuficiență suprarenală acută sau la moarte dacă nu este tratată prompt și corect [2]. La adulți, cauzele majore ale hemoragiei suprarenale bilaterale sunt prezența meningococcemiei sau sepsisului de la orice organism [3], tumorile suprarenale subiacente, arsurile sau hipotensiunea arterială legată de diateza hemoragică, în special cea cauzată de anticoagulare necontrolată [4] la pacienții tratați cu heparină, warfarină sau inhibitori direcți ai trombinei. Raportăm un caz rar de hemoragie suprarenală bilaterală acută la un pacient afectat de sindrom mielodisplazic.

2. Raport de caz

Un bărbat de 65 de ani afectat de sindrom mielodisplazic, dar care nu a fost deja tratat, a fost internat în camera de urgență cu suspiciune de pancreatită. S-a plâns de dispnee, greață, vărsături și durere epigastrică acută cu radiații în spate. Nu au existat antecedente de traume sau terapie anticoagulantă și a negat febră, hematurie și simptome urinare și tensiunea arterială a fost de 110/80 mmHg. Testele de laborator au evidențiat un număr de trombocite de 82.000/mm 3, INR prelungit (raport normalizat internațional) și aPTT (timp de tromboplastină parțială activată), hiponatremie, hiperkaliemie și anemie, electroliți serici normali, lipaze și niveluri de amilază.

S-a efectuat o scanare cu tomografie computerizată (MSCT) multislice (Light-speed GE Medical Systems, Milwaukee, WI, SUA) a pieptului, abdomenului și pelvisului cu administrarea a 110 ml de agent de contrast intravenos (Iomeron 350, Bracco, Milano, Italia )) la o viteză de 4,0 mL/s. Examenul a relevat mărirea bilaterală și simetrică a glandelor suprarenale care erau rotunde și cu zone hiperdense pe scanări de precontrast (fiecare valoare a atenuării glandei era de 55 de unități Hounsfield în medie), în concordanță cu sângerările recente. S-au detectat, de asemenea, îmbunătățiri eterogene periferice ușoare pe faza arterială, blocarea grăsimii periadrenale și revărsarea pleurală, în timp ce nu au existat dovezi de limfadenopatie (Figura 1). Pacientul a fost tratat cu transfuzii de sânge și o terapie promptă de substituție a hormonului suprarenalian, cu glucocorticoizi în combinație cu mineralocorticoizi.

Imaginea CT axială fără contrast îmbunătățită (a) prezintă mărirea suprarenalei bilaterale (săgeți albe) cu valori de atenuare ridicate. Imaginea CT cu contrast axial îmbunătățită (b) prezintă o masă suprarenală bilaterală care îmbunătățește omogen, cu aspect solid. Rețineți eșuarea grăsimii periadrenale (săgeata neagră) și lipsa limfadenopatiei regionale.

După o săptămână, a fost efectuat un examen de imagistică prin rezonanță magnetică abdominală (RMN) pentru a evalua mai bine glandele suprarenale (Avanto 1.5T, Siemens HealthCare, Erlangen, Germania). Au fost achiziționate imagini T1- și T2 multiplanare (axiale, coronale și sagittale) cu și fără saturație de grăsime, ponderate T1 în fază și în afara fazei, gradient-reamintit-ecou (GRE), DWI și imagini ADC.

RMN a relevat suprarenale bilaterale mărite: diametrul suprarenalei stângi a fost de 65 mm și diametrul suprarenalei drepte a fost de 40 mm. S-a detectat hiperintensitate heterogenă, în concordanță cu hemoragia subacută, atât pe imaginile ponderate T1, cât și T2. Examenul a arătat, de asemenea, o pierdere subtilă a semnalului pe imaginile GRE în fază ponderate T1 comparativ cu imaginile GRE în afara fazei ponderate T1 și o îmbunătățire periferică ușoară eterogenă după contrast (MultiHance, Bracco Diagnostic, Milano, Italia) Figura 2). În cele din urmă, pe imaginile cu substanțe contrastate cu MR scăzute, hematoamele au apărut ca zone de vid semnal, excluzând prezența unei neoplasme hemoragice (Figura 3).

Glandele suprarenale bilaterale mărite cu intensitate ridicată a semnalului pe imagini RMN axiale T2- (a), (b)) și T1 ponderate (c) obținute înainte de administrarea gadoliniului. Imaginile axiale ponderate T1 (d) obținute după injectarea de contrast dezvăluie mase hiperintense cu îmbunătățire ușoară eterogenă în faza arterială dominantă hepatică.
Pe imaginile MR scăzute cu contrast axial îmbunătățite (a), (b) orice semnal de la produsele din sânge este eliminat și hematomul apare ca un semnal gol (săgeți albe), deoarece nu conține elemente de îmbunătățire, excluzând prezența unei neoplasme hemoragice.

3. Discuție

Incidența exactă a hemoragiei suprarenale la populația generală este necunoscută, deși unele studii post-mortem au constatat o prevalență de 0,14-1,1%. Multe cazuri nu prezintă semne specifice de insuficiență suprarenală, care apare de obicei la pacienții cu leziuni mai mari de 90% din cortexul suprarenal, iar diagnosticul este pus incidental pe imagistica efectuată din alte motive [5]. Hemoragia suprarenală unilaterală poate fi gestionată de obicei în mod conservator, unde prezentarea bilaterală este adesea în pericol pentru viață și, datorită simptomelor clinice specifice, nu poate fi diagnosticată decât în ​​momentul intervenției chirurgicale sau la examinarea post-mortem [6]. Cele mai frecvente constatări fizice și de laborator sunt durerea abdominală, febra, hipotensiunea, confuzia, nivelul scăzut al hemoglobinei (mai mare de 1,5 g/dl) și raportul internațional normalizat prelungit (mai mare de 1,4). Supraviețuirea de la hemoragia suprarenală bilaterală necesită, de obicei, o terapie de înlocuire hormonală suprarenală promptă, fie cu glucocorticoizi singuri, fie cu glucocorticoizi în combinație cu mineralocorticoizi.

Fiziopatologia hemoragiei suprarenale bilaterale este încă necunoscută. Cu toate acestea, unele caracteristici anatomice particulare ale glandelor, cum ar fi un aport bogat de sânge arterial care se alimentează într-o rețea capilară subcapsulară densă și delicată prin venule limitate, predispun medulare suprarenale la congestie venoasă și tromboză. Stresul, crescând secreția de corticotropină, produce o creștere dramatică a fluxului sanguin și riscul de infarct hemoragic [7].

Deși hemoragia suprarenală bilaterală este asociată în mod clasic cu meningococcemia (sindromul Waterhouse-Friderichsen), poate apărea în sepsisul oricărui organism [8]. Evenimentele traumatice, arsurile, sarcina, sindromul antifosfolipidic, trombocitopenia asociată heparinei, sindroamele trombofile, terapia anticoagulantă și chirurgia abdominală sunt câteva dintre celelalte cauze ale sângerărilor suprarenale [9-11].

Hematoamele pot apărea, de asemenea, în cadrul neoplasmelor suprarenale preexistente, cum ar fi feocromocitomul, mielolipomul, melanomul, neuroblastomul, carcinomul suprarenocortical, carcinomul hepatocelular și metastazele cancerului pulmonar și trebuie suspectate atunci când imagistica CT sau RM prezintă o masă suprarenală hemoragică cu atenuare heterogenă. intensitate care demonstrează îmbunătățirea [12-15].

Datorită numărului și funcției modificărilor plachetare, diateza trombotică și hemoragică reprezintă un eveniment care poate apărea în sindroamele mielodisplazice (SMD) [16]. Dayyani și colab. au studiat cele mai frecvente cauze de deces legate de boală la pacienții cu sindrom mielodisplazic cu risc mai mic. Infecția (38% din toate decesele), transformarea în LMA (15%) și hemoragia fatală (13%) au constituit 96% din toate cauzele cunoscute ale deceselor legate de SMD. Hemoragia a apărut în sistemul nervos central în 26%, iar sângerările gastrointestinale și hemoragiile pulmonare au fost responsabile pentru fiecare 24% din decesele legate de sângerare [17].

Din câte știm, descoperirile CT și RM ale sângerărilor suprarenale bilaterale la un pacient afectat de sindrom mielodisplazic nu au fost niciodată descrise în literatura de specialitate.

Sacerdote și colab. [18] au propus 5 modele de apariție a CT a hemoragiei suprarenale cu scopul de a diferenția hematoamele de alte patologii suprarenale, în special neoplasmele. În primul model hemoragia apare ca o masă suprarenală solidă rotundă sau ovoidă cu o atenuare comparabilă cu țesutul moale, ca la pacientul nostru. Cu aceste descoperiri CT, densitatea ridicată la scanările de precontrast și diminuarea dimensiunii sau rezoluției maselor suprarenale sunt de obicei diagnostice pentru hematoame, în timp ce prezența unei margini de intensificare nu permite să distingem sângerarea suprarenală de neoplasm [18-20]. În plus, toate tipurile de hemoragii suprarenale se pot lichefia, calcifica sau deveni pseudochiste în timp și ar trebui evaluate în continuare în cazurile suspecte.

Deși scanarea CT este cea mai frecvent utilizată modalitate imagistică în situații de urgență, RM este mai sensibilă și mai specifică pentru diagnosticarea hemoragiei suprarenale și pentru a determina dacă sângele este singura componentă a hematomului. Această constatare poate exclude prezența unui neoplasm subiacent, împreună cu prezența sau absența îmbunătățirii după administrarea materialului de contrast gadoliniu. Apariția produselor sanguine în RMN depinde de stadiul lor de evoluție. Acestea evoluează în timp în diferitele componente ale hemoragiei acute, subacute și cronice (deoxihemoglobina, methemoglobina și hemosiderina) [12]. În sângerările acute (mai puțin de 7 zile), deoxihemoglobina apare isointensă sau hipointensă pe imaginile ponderate T1 și are intensitate redusă a semnalului pe imaginile ponderate T2. Sângele subacut (7 zile până la 7 săptămâni) sub formă de methemoglobină este hiperintens pe imaginile ponderate T1. Inițial, methemoglobina este intracelulară și are o intensitate redusă a semnalului pe imaginile ponderate T2. Ulterior, pe măsură ce celulele roșii se lizează și methemoglobina devine extracelulară, are o intensitate ridicată a semnalului pe imaginile ponderate T2. Hematomul cronic (mai mult de 7 săptămâni) are o intensitate scăzută a semnalului atât pe imaginile ponderate T1, cât și T2 din cauza prezenței hemosiderinei.

Diagnosticul diferențial între hemoragia suprarenală simplă și hemoragia care apare într-o masă subiacentă poate fi efectuat folosind RMN cu contrast îmbunătățit cu imagistica prin scădere. La RMN, zonele cu semnal ridicat vor fi prezente pe secvențele ponderate T1 neîmbunătățite din cauza prezenței methemoglobinei intracelulare sau extracelulare. Prezența unui semnal luminos pe secvențele RMN ponderate T1 neîmbunătățite face dificilă evaluarea calitativă a îmbunătățirii. Cu toate acestea, orice semnal din produsele din sânge va fi eliminat pe imaginile de scădere și un hematom simplu ar trebui să apară ca un semnal gol, deoarece nu va conține elemente de îmbunătățire, care, pe de altă parte, pot fi prezente în cazul unei neoplasme hemoragice [21 ].

La pacientul nostru, asocierea RMN și CT a reușit să distingă un hematom de o tumoare suprarenală hemoragică evitând riscurile și disconfortul unei proceduri chirurgicale deschise sau a unei biopsii, care, dimpotrivă, poate fi necesară în cazurile suspecte.

Referințe

  1. J. L. Marti, J. Millet, J. A. Sosa, S. A. Roman, T. Carling și R. Udelsman, „Hemoragia suprarenală spontană cu mase asociate: etiologie și management în 6 cazuri și o revizuire a 133 de cazuri raportate”. Jurnalul Mondial de Chirurgie, vol. 36, nr. 1, pp. 75–82, 2012. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  2. P. Gupta, A. Bhalla și R. Sharma, „Leziuni suprarenale bilaterale” Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology, vol. 56, nr. 6, pp. 636–645, 2012. Vezi la: Google Scholar
  3. J. Guarner, C. D. Paddock, J. Bartlett și S. R. Zaki, „Hemoragia glandei suprarenale la pacienții cu infecții bacteriene fatale” Patologie modernă, vol. 21, nr. 9, pp. 1113–1120, 2008. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  4. L. H. Rosenberger, P. W. Smith, R. G. Sawyer, J. B. Hanks, R. B. Adams și T. L. Hedrick, „Hemoragia suprarenală bilaterală: cauza nerecunoscută a colapsului hemodinamic asociat cu trombocitopenia indusă de heparină”. Medicină de îngrijire critică, vol. 39, nr. 4, pp. 833–838, 2011. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  5. A. Vella, T. B. Nippoldt și J. C. Morris III, „Hemoragia suprarenală: o experiență de 25 de ani la Clinica Mayo” Procedurile clinicii Mayo, vol. 76, nr. 2, pp. 161–168, 2001. Vizualizare la: Google Scholar
  6. S. Dahiya, A. Bhagavan și W. B. Ooi, „Hemoragia suprarenală bilaterală spontană” Endocrin, vol. 42, nr. 1, pp. 226–227, 2012. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  7. K. A. Kovacs, Y. M. Lam și J. L. Pater, „Hemoragia suprarenală bilaterală masivă: evaluarea factorilor de risc putativi prin metoda caz-control”. Medicament, vol. 80, nr. 1, pp. 45–53, 2001. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  8. C. M. Girgis, L. Cole și B. L. Champion, „Hemoragia suprarenală bilaterală la un pacient cu boală critică” Îngrijire critică și resuscitare, vol. 13, nr. 2, pp. 123–124, 2011. Vezi la: Google Scholar
  9. O. Kallinen și V. Koljonen, „Prevalența hemoragiei suprarenale la pacienții care nu supraviețuiesc cu arsuri” Arsuri, vol. 37, nr. 7, pp. 1140–1144, 2011. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  10. J. Z. Shen, S. N. Stranks și J. T. Ho, „Hemoragie suprarenală spontană în timpul sarcinii” Jurnalul de medicină internă, vol. 41, nr. 4, pp. 362–363, 2011. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  11. N. Peel și S. C. Whitelaw, „Hemoragie suprarenală bilaterală după hemicolectomie dreaptă” Jurnalul internațional al bolilor colorectale, vol. 26, nr. 5, pp. 681–682, 2011. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  12. A. Kawashima, C. M. Sandler, R. D. Ernst și colab., „Imagistica hemoragiei nontraumatice a glandei suprarenale” Radiografie, vol. 19, nr. 4, pp. 949–963, 1999. Vizualizare la: Google Scholar
  13. K. M. Elsayes, G. Mukundan, V. R. Narra și colab., „Masele suprarenale: caracteristici imagistice mr cu corelație patologică” Radiografie, vol. 24, supliment 1, pp. S73 - S86, 2004. Vizualizare la: Google Scholar
  14. N. Hiroi, R. Yanagisawa, M. Yoshida-Hiroi și colab., „Hemoragia retroperitoneală datorată metastazelor suprarenale bilaterale din adenocarcinomul pulmonar”. Jurnalul de investigații endocrinologice, vol. 29, nr. 6, pp. 551–554, 2006. Vizualizare la: Google Scholar
  15. G. H. Yalagachin și B. K. Bhat, „Incidentaloma suprarenală necesită tratament chirurgical? Raport de caz și revizuirea literaturii " International Journal of Surgery Case Reports, vol. 4, nr. 2, pp. 192–194, 2013. Vizualizare la: Google Scholar
  16. M. Martín, R. de Paz, V. Jiménez-Yuste și colab., „Apoptoza plachetară și activarea mediată de agoniști în sindroamele mielodisplazice” Tromboză și hemostază, vol. 109, nr. 5, pp. 909–919, 2013. Vizualizare la: Google Scholar
  17. F. Dayyani, A. P. Conley, S. S. Strom și colab., „Cauza morții la pacienții cu sindrom mielodisplazic cu risc mai mic” Cancer, vol. 116, nr. 9, pp. 2174–2179, 2010. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  18. M. G. Sacerdote, P. T. Johnson și E. K. Fishman, "CT al glandei suprarenale: numeroasele fețe ale hemoragiei suprarenale" Radiologie de urgență, vol. 19, nr. 1, pp. 53-60, 2012. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  19. E. Jordan, L. Poder, J. Courtier, V. Sai, A. Jung și F. V. Coakley, „Imagistica hemoragiei suprarenale nontraumatice” Jurnalul American de Roentgenologie, vol. 199, nr. 1, pp. W91 - W98, 2012. Vezi la: Google Scholar
  20. A. O. Sinelnikov, H. H. Abujudeh, D. Chan și R. A. Novelline, „Manifestări CT ale traumatismelor suprarenale: experiență cu 73 de cazuri” Radiologie de urgență, vol. 13, nr. 6, pp. 313-318, 2007. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  21. A. Newatia, G. Khatri, B. Friedman și J. Hines, „Imagine prin scădere: aplicații pentru RMN abdominal nonvascular” Jurnalul American de Roentgenologie, vol. 188, nr. 4, pp. 1018-1025, 2007. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar