IMAGINE ÎN MEDICINĂ

Hipoproteinemie severă ca prevestitor al bolii Ménétrier în pancreatita autoimună

Hipoproteinemia gravă ca indicator al alăptării Ménétrier cu pancreatită autoimună

Julio Maria Fonseca Chebli 1 *

Liliana Andrade Chebli 1

Tarsila Campanha da Rocha Ribeiro 1

Pedro Duarte Gaburri 1

1 profesor de gastroenterologie la Școala de Medicină a Universității Federale Juiz de Fora, Juiz de Fora, MG, Brazilia

Boala Ménétrier este o boală extrem de rară, de etiologie necunoscută, cauzând hipertrofie a mucoasei gastrice și gastropatie care pierde proteine. Au fost raportate cazuri rare de această afecțiune la pacienții cu boli autoimune. Cu toate acestea, din câte știm, boala Ménétrier asociată cu pancreatită autoimună (AIP) nu a fost niciodată raportată. Am descris un caz de hipoproteinemie severă ca un vestitor al bolii Ménétrier asociată cu AIP. Pacientul a fost tratat cu succes cu octreotidă și o dietă bogată în proteine, ceea ce a dus la remisie simptomatică și îmbunătățirea semnificativă a nivelurilor de albumină serică și recuperarea stării nutriționale. Astfel, la pacienții cu AIP care prezintă hipoproteinemie severă și persistentă fără cauză aparentă, clinicienii trebuie să ia în considerare boala Ménétrier în diagnosticul diferențial. În acest cadru, evaluarea endoscopică cu examinarea histologică a materialului de biopsie gastrică, inclusiv o biopsie mucoasă cu grosime completă a mucoasei implicate, poate fi utilă pentru stabilirea promptă a diagnosticului și pentru a permite o terapie adecvată și în timp util.

Cuvinte cheie: pancreatită autoimună; Boala Ménétrier; gastropatie care pierde proteine

În perioada Ménétrier, există o afecțiune extremă, de etiologie a discontinuității, caracterizată prin hipertrofia mucoasei gastrice și gastropatia proteinelor. Cele mai frecvente patologii ale acestei patologii sunt legate de pacienții cu boli autoimune. În acest moment, ne vom califica pentru această asociație pancreatică autoimună (PAI). Descoperim un caz de hipoproteinemie gravă ca indicator al doença de Ménétrier asociat cu PAI. Pacientul este tratat cu o formă de satisfacție cu o dietă octreotidă și hiperprotectoare, restabilind remisiunea simptomatică, semnificația semnificativă a concentrațiilor de albumină și recuperarea stării nutriționale. Pe de altă parte, la pacienții cu PAI și hipoproteinemie severă și persistentă, aceștia ar trebui să considere boala Menetrier ca un diagnostic diferențial. Cazurile necesare, evaluarea endoscopică cu biopsie gastrică, inclusiv biopsia volumului mucoasei, pot fi utilizate în stabilirea diagnosticului și inițierea inițială a terapiei.

Palavras-Chave: pancreatită autoimună; Donație Ménétrier; gastropatie indusă de proteine

Boala Ménétrier este o boală extrem de rară, de etiologie necunoscută, cauzând hipertrofie a mucoasei gastrice și gastropatie care pierde proteine. Este mai frecvent la adulții cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani. 1 Au fost raportate cazuri rare de această afecțiune la pacienții cu boli autoimune, inclusiv colită ulcerativă, lupus eritematos sistemic, spondilită de anchiloză și gastrită limfocitară cronică. 1 - 3 Cu toate acestea, din câte știm, boala Ménétrier asociată cu pancreatită autoimună (AIP) nu a fost niciodată raportată.

severă

FIGURA 1 Înghițitură de bariu (serie gastro-intestinală superioară) care prezintă pliuri gastrice hipertrofice polipoidale care implică predominant fundul gastric și corpul cu economie antrală.

Pacientului nostru i s-au administrat 40 mg pantoprazol de două ori pe zi, 20 mg furosemid pe zi și o dietă bogată în proteine. Indiferent de această abordare, pacientul a rămas fără ameliorare simptomatică și apoi i s-a ordonat eliberarea octreotidică cu acțiune îndelungată (LAR), 20 mg, la fiecare 28 de zile. Pacientul s-a îmbunătățit treptat; durerea abdominală și diareea complet rezolvate și creșterea în greutate constantă a fost evidentă. Trei luni mai târziu, a existat o regresie completă a edemului, iar pacientul a rămas asimptomatic. Nivelul său de albumină serică a crescut la 2,8 g/dL, iar proteina totală la 6,5 ​​g/dL. Pacientului i s-a recomandat să continue terapia cu octreotidă LAR, prednison 5 mg pe zi și să urmeze o dietă bogată în proteine. În zilele noastre, pacientul prezintă episoade de durere epigastrică ușoară după mesele principale; cu toate acestea, nu are diaree sau edem. Nivelul său de albumină serică rămâne aproape de 3,0 g/dL, iar proteina totală de 6,7 g/dL.

Boala Ménétrier este asociată în mod caracteristic cu gastropatia și hipoclorhidria care pierd proteinele, aceasta din urmă fiind posibil legată de supraexprimarea factorului de creștere alfa transformator. 4 Pacienții pot prezenta durere epigastrică, dispepsie, vărsături, anorexie, diaree, scădere în greutate, sângerări gastro-intestinale, edem periferic și hipoalbuminemie de obicei semnificativă secundară unei pierderi de albumină în lumenul gastric, precum și o pierdere exacerbată a proteinelor enterice. 1, 5 Îngroșarea pliului gastric este cea mai notabilă caracteristică a bolii Ménétrier. Cu toate acestea, această constatare este nespecifică, fiind întâlnită și în gastritele infecțioase (de exemplu, Helicobacter pylori, citomegalovirusul, histoplasmoza și sifilisul gastric), neoplasmele gastrice, cum ar fi limfomul și adenocarcinomul, sindromul Zollinger-Ellison, gastrita eozinofilică, bolile infiltrative, boli precum și varice gastrice. 5 Este important să subliniem că, la pacientul nostru, toate aceste cauze au fost excluse folosind testele adecvate. Procedura de diagnostic la alegere este endoscopia superioară care prezintă falduri rugale gigantice care implică fundul și corpul stomacului, în general cu economie antrală, confirmată de diagnosticul tisular al materialului de biopsie. 1, 4

Tratamentul optim al acestei boli este evaziv, deoarece starea este rară și lipsesc studiile controlate. Multe abordări farmacologice au oferit beneficii terapeutice ocazionale, dar inconsistente, cum ar fi agenții anti-secretori (de exemplu, blocanți ai histaminei-2, inhibitori ai pompei de protoni și medicamente anti-colinergice), glucocorticoizi, octreotidă, eradicarea Helicobacter pylori și anticorp monoclonal împotriva factorului de creștere epidermică receptor. 3, 4 În prezent, gastrectomia subtotală sau totală pare a fi singurul tratament curativ, dar este rezervat persoanelor la care tratamentul medical nu a reușit sau care au prezentat complicații severe, cum ar fi sângerări refractare sau persistente, pierderi persistente de proteine ​​sau dacă malignitatea nu ar putea fi exclus. 1, 5

Boala Ménétrier asociată cu AIP poate reprezenta o provocare de diagnostic, deoarece ambele condiții pot prezenta caracteristici care se suprapun, ceea ce poate face dificilă stabilirea diagnosticului în timp util și tratamentul prompt. De exemplu, pacienții care se prezintă pentru îngrijire târziu în cursul AIP, după recăderi multiple, sau cei la care prezentarea inițială nu este diagnosticată sau diagnosticată greșit, pot prezenta caracteristici ale insuficienței pancreatice exocrine, inclusiv dureri abdominale, diaree, scădere în greutate, anemie și edem rezultând din hipoalbuminemia cauzată de malabsorbția cronică a proteinelor. Toate aceste descoperiri clinice pot fi găsite și în boala Ménétrier. Prin urmare, la pacienții cu AIP care prezintă hipoproteinemie severă și persistentă fără o cauză aparentă, clinicienii trebuie să ia în considerare boala Ménétrier ca un diagnostic diferențial. În acest context, evaluarea endoscopică cu examinarea histologică a materialului de biopsie gastrică, inclusiv o biopsie a mucoasei cu grosime completă a mucoasei implicate, poate fi utilă pentru a stabili un diagnostic prompt care să permită o terapie adecvată și în timp util. 4 Speculăm că ar putea exista o relație între AIP și boala Ménétrier explicată prin împărtășirea unui factor genetic comun.

Alternativ, boala Ménétrier poate fi o manifestare extra-pancreatică a AIP, ca analogie a asocierii AIP cu alte boli mediate de imunitate, cum ar fi colangita asociată cu IgG4, tulburări ale glandei salivare, fibroză mediastinală, fibroză retroperitoneală, boală tubulointerstitială și inflamatorie boala intestinului. 6

Pe scurt, am descris aici un caz de hipoproteinemie severă ca un vestitor al bolii Ménétrier asociată cu AIP. Pacientul a fost tratat cu succes cu octreotidă LAR și dietă bogată în proteine, ceea ce a dus la remisie simptomatică și îmbunătățirea semnificativă a nivelurilor serice de albumină și a proteinelor totale, precum și la recuperarea stării nutriționale. Astfel, la pacienții cu AIP care prezintă hipoproteinemie severă secundară gastroenteropatiei care pierd proteinele, boala Ménétrier trebuie considerată ca fiind un diagnostic diferențial și trebuie solicitată o evaluare endoscopică promptă pentru a exclude această afecțiune.

Studiu realizat la Divizia de Gastroenterologie, Departamentul de Medicină, Spitalul Universitar, Școala de Medicină, Universidade Federal de Juiz de Fora, Juiz de Fora, MG, Brazilia

1 Lambrecht NW. Boala Ménétrier a stomacului: o provocare clinică. Curr Gastroenterol Rep. 2011; 13 (6): 513-7. [Link-uri]

2 Hemmings CT. Boala Menetrier la un pacient cu colită ulcerativă: un raport de caz și o revizuire a literaturii. Patologie. 2007; 39 (2): 282-3. [Link-uri]

3 Anderson B, boala Sweetser S. Ménétrier și colita ulcerativă. J Clin Gastroenterol. 2015; 49 (9): 796-7. [Link-uri]

4 Rich A, Toro TZ, Tanksley J, Fiske WH, Lind CD, Ayers GD și colab. Distingerea bolii Ménétrier formează mimica acesteia. Bun. 2010; 59 (12): 1617-24. [Link-uri]

5 Friedman J, Platnick J, Farruggia S, Khilko N, Mody K, Tyshkov M. Boala Ménétrier. Radiografie. 2009; 29 (1): 297-301. [Link-uri]

6 Madhani K, Farrell JJ. Pancreatita autoimună: o actualizare a diagnosticului și a managementului. Gastroenterol Clin North Am. 2016; 45 (1): 29-43. [Link-uri]

Primit: 17 mai 2016; Acceptat: 23 iulie 2016

* Corespondenţă: Adresa: Rua Maria José Leal, 296, Juiz de Fora, MG - Brazilia, Cod poștal: 36036-247. [email protected]

Conflict de interese

Autorii nu declară niciun conflict de interese.

Acesta este un articol cu ​​acces liber distribuit în condițiile licenței necomerciale de atribuire Creative Commons, care permite utilizarea, distribuția și reproducerea necomercială fără restricții în orice mediu, cu condiția ca lucrarea originală să fie citată în mod corespunzător.