Aleksandra G. Florek 1, Rami Lutfi 2, Kenneth Wind 3, Wenhua Liu 4 și Aleksandar L. Krunic 5

problemă

1 Departamentul de Dermatologie, Universitatea din Colorado Școala de Medicină din Denver, 1665 Curtea Aurora, Denver CO 80045, 2 Departamentul de Chirurgie Generală și 4 Departamentul de Dermatologie, Universitatea din Illinois, Chicago, Chicago, IL și 3 Departamentul de Patologie, Prezență Saint Joseph Hospital, Chicago, IL, SUA. E-mail: [email protected]

Acceptat 6 decembrie 2018; Publicat electronic 6 decembrie 2018

Limfedemul localizat masiv (MLL) este o complicație emergentă a epidemiei de obezitate și o entitate clinică provocatoare care imită liposarcomul. Se prezintă ca o masă deficitară a extremităților mediale proximale la adulții obezi morbid (1). MLL este cauzată de compresia vaselor limfatice regionale de către țesutul adipos masiv (1-3). Deși benign, diagnosticul poate fi provocator deoarece tumorile lipomatoase atipice și liposarcoamele sunt prezente în același mod (2, 3). Mai mult, MLL se poate transforma într-un angiosarcom, într-un fenomen cunoscut sub numele de sindrom Stewart-Treves (2, 3). Acest caz evidențiază necesitatea vigilenței clinice pentru dermatologi să recunoască această entitate morfologic și să instituie investigații și management adecvat.

O femeie obeză morbidă în vârstă de 52 de ani (greutate 145,9 kg, indice de masă corporală 53,4 kg/m 2) fără antecedente medicale sau chirurgicale semnificative, prezentată cu o durată de un an de umflare asimptomatică mărită treptat a interiorului superior stâng coapsă. Examenul fizic a scos la iveală o masă fermă, bine definită, colorată a pielii, cu o indurație lemnoasă, aspect de culoare portocalie și edem neînsemnat (FIG. 1A).

FIG. 1. a) Masă pendulată slab definită, neterminată, de culoarea pielii, pe coapsa interioară superioară stângă, cu indurație groasă, fermă, lemnoasă, cu aspect de coajă de oranj și edem nepicat. b) Pacientul a suferit o excizie largă a tumorii (21,8 × 14,9 × 4,6 cm; 83,1 g) cu margini clare confirmate pe histopatologie cu rezultate identice cu biopsia incizională originală.

O biopsie incizională a relevat o dermă marcat edematoasă cu canale limfatice ectatice crescute, celule în formă de fus, celule multinucleate asemănătoare floretului și celule atipice ale fusului stromal (FIG. 2A). Celulele în formă de fus și celulele multinucleate de tip floret au fost pozitive pentru CD34 (Fig. 2b) și negative pentru CD31 și actina mușchiului neted. Aceste constatări au fost cele mai consistente cu limfedemul localizat masiv (MLL).

Pacientul a suferit o extirpare largă a tumorii (21,8 × 14,9 × 4,6 cm; 831,1 g) cu margini clare confirmate pe histopatologie (Fig. 1b). În următoarele 12 luni, pacientul a fost monitorizat îndeaproape și nu a arătat nicio reapariție a tumorii.

FIG. 2. a) Dermă marcat edematoasă cu canale limfatice ectatice crescute. Au existat celule crescute în formă de fus și celule multinucleate asemănătoare floretului, precum și celule atipice ale fusului stromal (hematoxilină și eozină, × 400). b) Celulele în formă de fus și celulele multinucleate de tip floret au fost pozitive pentru colorarea CD34 (colorarea CD34, mărire × 400).

Limfedemul localizat masiv este o entitate rară care prezintă o masă de țesut moale de lungă durată, nedureroasă, cu creștere lentă, deficitară la adulții obezi morbid de vârstă medie (2, 3). Această afecțiune este mai frecvent întâlnită la femei și are o predilecție pentru coapsa interioară (2, 3).

Tabelul I. Trăsături histologice care disting limfedemul localizat masiv (MLL) și tumora lipomatoasă atipică (ATL)/liposarcomul bine diferențiat (WDL)

Modul preferat de tratament este excizia chirurgicală, pentru a restabili mobilitatea, a preveni infecțiile recurente și pentru a confirma diagnosticul (2, 3). Într-o minoritate de cazuri, leziunile pot fi gestionate în mod conservator cu pierderea în greutate, kinetoterapie, compresie, drenaj și igiena pielii. Fără pierderea în greutate, datorită comprimării continue a limfaticelor, ratele de recurență după excizie au fost raportate ca fiind de până la 50% (1).

Prezentarea clinică distinctă și descoperirile sale histologice caracteristice ar trebui să alerteze dermatologii cu privire la posibilitatea MLL față de mimickerii săi maligni. Din aceste motive, este imperativ ca dermatologii să poată recunoaște și trata semnele timpurii ale MLL.

Autorii nu au conflicte de interese de declarat.