1 Școală de Medicină, Universitatea din Pittsburgh, S532 Scaife Hall, 3550 Terrace Street, Pittsburgh, PA 15213, SUA

2 Departamentul de Chirurgie Plastică și Reconstructivă, Universitatea din Pittsburgh Medical Center, Pittsburgh, PA, SUA

Abstract

Apneea obstructivă în somn (OSA) poate apărea în asociere cu sindromul obezitate-hipoventilație (Pickwickian), o tulburare a controlului ventilator care afectează persoanele cu obezitate morbidă. Prin efectele presoare ale hipercapniei cronice și ale hipoxemiei, acest sindrom poate duce la hipertensiune pulmonară, insuficiență cardiacă dreaptă și edem periferic masiv. Prezentăm un caz de edem scrotal sever la un bărbat în vârstă de 36 de ani cu OSA și sindrom de obezitate-hipoventilație. O traheostomie a fost efectuată pentru ameliorarea hipoxemiei și a dus la îmbunătățirea dramatică a edemului scrotal. Nu a fost necesară nicio intervenție chirurgicală scrotală. Urmărirea la două luni a arătat rezoluția completă a edemului scrotal, îmbunătățirea stării mentale și normalizarea măsurătorilor gazelor arteriale din sânge. Acest caz demonstrează că OSA și sindromul de obezitate-hipoventilație pot fi prezente cu edem scrotal masiv. Mai mult, dacă OSA este recunoscută ca fiind cauza insuficienței cardiace drepte și dacă apneea este corectată, îmbunătățirea rezultată a funcției cardiace poate permite inversarea edemului periferic masiv, inclusiv a edemului scrotal.

1. Fundal

Apneea obstructivă în somn (OSA) este un sindrom caracterizat cel mai adesea de simptome de sforăit puternic, întreruperi ale respirației sau treziri în timpul somnului și somnolență excesivă în timpul zilei [1]. În plus, pacienții cu OSA se pot plânge de dureri de cap dimineața, scăderea libidoului, deteriorare intelectuală sau deficit de memorie și depresie [2]. Semnele și simptomele neobișnuite asociate cu OSA includ delirul, enureza, disartria și tulburările convulsive [3, 4]. Pacienții cu OSA demonstrează ocluzie faringiană repetitivă în timpul somnului, rezultând apnee (întreruperea respirației timp de cel puțin zece secunde) sau hipopnee (ventilație scăzută). Consecințele acestor tipuri de respirație tulburată de somn includ hipoxemie nocturnă, aritmii cardiace și fragmentarea somnului care duc la hipersomnolență în timpul zilei.

Majoritatea cazurilor de OSA sunt idiopatice, dar au fost recunoscute anumite condiții predispozante. Unele dintre aceste tulburări includ obezitatea, macroglosia, obstrucția nazală, hipertrofia adenoidă și amigdaliană, retrognatia, micrognatia, acromegalia și hipotiroidismul. Alți factori de risc includ insuficiența cardiacă congestivă, hipertensiunea pulmonară, diabetul de tip II și tratamentul hipertensiunii refractare [1, 5]. S-au propus numeroase modalități de tratament medical și chirurgical pentru tratamentul OSA, variind de la programe simple de scădere în greutate până la proceduri chirurgicale reconstructive și de deturnare a căilor respiratorii. Fiecare dintre aceste metode a fost întâmpinată cu diferite grade de succes. Presiunea pozitivă continuă a căilor respiratorii nazale (CPAP nazală) este de obicei eficientă și este acum tratamentul de alegere în toate cazurile, cu excepția cazurilor severe [1, 6].

Sindromul de obezitate-hipoventilație (OHS), denumit uneori sindrom Pickwickian, este o tulburare a controlului ventilator care apare la un subgrup de indivizi cu obezitate morbidă. Se caracterizează prin hipercapnie cronică și hipoxemie ca rezultat al acțiunii ventilatorului tocit și a impedimentului pentru respirație impus de obezitate. Eritrocitoza, cianoza și cortexul pulmonar sunt frecvent observate. Majoritatea pacienților cu OHS suferă, de asemenea, de OSA. Această combinație de tulburări poate duce la hipoxemie profundă cu hipertensiune pulmonară rezultată și insuficiență cardiacă dreaptă secundară efectelor presoare ale hipoxemiei și acidemiei. În unele cazuri, hipertensiunea pulmonară poate rezulta și din insuficiența cardiacă stângă, o constatare frecventă în obezitatea severă [7].

2. Prezentarea cazului

B.P. era un bărbat în vârstă de 36 de ani la momentul prezentării la serviciul de chirurgie plastică pentru gestionarea edemului scrotal masiv cu o durată de trei ani. Acest domn obez morbid a descris un curs cronic de mărire lentă a scrotului, abdomenului și extremităților inferioare. Mărimea sa scrotală făcea mersul dificil și necesita pantaloni special croiți. În această perioadă, a fost internat de trei ori în spital cu diagnostice, inclusiv cardiomegalie, tulpină ventriculară dreaptă, policitemie, apnee obstructivă în somn, posibilă boală pulmonară obstructivă cronică, celulită la nivelul membrelor inferioare și elefantiază.

La internare, pacientul a demonstrat o culoare întunecată, o surditate mentală și o tendință de a adormi, dar a respins dificultăți de respirație, dureri toracice, ortopnee, dispnee nocturnă paroxistică sau palpitații. Răspunzând la întrebările legate de somn, el a povestit că i s-a spus că sforăia foarte tare, dar nu avea informații despre încetarea respirației nocturne. El a pretins că a dormit patru până la douăsprezece ore pe noapte și a negat orice somnolență sau durere de cap dimineața.

La examenul fizic, tensiunea arterială a fost de 130/90, pulsul de 95, frecvența respiratorie de 24 și afebril. Greutatea sa era de 198 kg, iar înălțimea sa de 178 cm. El a demonstrat obezitate severă și intertrigo a fost evident în pliurile abdominale inferioare mari și în zona inghinală. Examinarea directă a orofaringelui a arătat o limbă mare, amigdalele, uvula și palatul moale. Examenul direct și examenul endoscopic nazal au evidențiat un calibru semnificativ redus al orofaringelui. Nu au existat mase externe sau intrinseci, exudate sau ulcere. Gâtul era extrem de îngroșat. Auscultarea plămânilor a scos la iveală respirație șuierătoare în câmpurile pulmonare. Nu au existat crăpături. El a prezentat edem sever al picioarelor inferioare și un scrot de proporții masive (Figura 1). Pielea deasupra abdomenului inferior, scrotului și extremităților inferioare a prezentat un aspect de portocaliu. Penisul nu era vizibil, deoarece scrotul mărit se extindea atât de departe înainte încât nu exista decât o fantă prin care urina să se elibereze în timpul golirii. Scrotul a măsurat aproximativ 30 cm pe 60 cm în dimensiune. Testiculele nu au fost palpabile. Edemul cu sânge profund a fost prezent de la coapsele superioare în jos și s-au observat modificări cronice ale stazei venoase ale extremității inferioare.

scrotal

Pacientul nostru la internare. Când a stat în picioare, scrotul a coborât în ​​genunchi și a interferat cu ambulația.

Datele de laborator au inclus o hemoglobină de 19,5 g/dl cu un hematocrit de 59,8%. Gazele de sânge arteriale pe aerul camerei au fost pH 7,31, pCO2 63,2 mm Hg, pO2 34 mm Hg și bicarbonat 31,9 mEq/L. Hemoglobina a fost saturată de 53%, iar gradientul de tensiune alveolar-arterială a oxigenului a fost de 50 mm Hg. Testarea funcției pulmonare a evidențiat un model mixt de disfuncție cu restricție severă și obstrucție ușoară. Capacitatea vitală forțată (FVC) a fost de 2,10 L (37% din valoarea prezisă), volumul expirator forțat într-o secundă (FEV1) 1,44 L (34% din valoarea estimată), iar raportul FEV1/FVC a fost de 68%.

Au fost solicitate imediat consultații de medicină pulmonară și cardiologie. Pacientul a fost supus unei monitorizări continue cu monitoare ECG și pulsoximetrie. Radiografia toracică a dezvăluit infiltrate alveolare bilaterale difuze și o inimă mărită. ECG a demonstrat un ritm sinusal de 100 de bătăi pe minut, hipertrofie ventriculară dreaptă și un bloc de ramură dreaptă. A început terapia medicală cu diuretice și agenți inotropi. Oxigenul suplimentar a fost inițial reținut, deoarece chiar și debitele foarte mici au dus la o progresie marcată a hipercapniei și a acidemiei respiratorii.

În primele câteva zile de spitalizare, pacientul nostru a demonstrat hipersomnolență în timpul zilei, confuzie și iritabilitate extremă - modificări ale stării mentale atribuite hipoxiei sale prelungite. În timpul somnului pe timp de noapte, s-a remarcat că sforăie tare și experimentează o prăbușire ușoară a pieptului inspirată. Episoadele apneice cu durată variabilă au fost observate la pat, pacientul demonstrând efort inspirator și lipsa mișcării aerului. După câteva zile, oxigenul nocturn a fost administrat de o mască de oxigen Venturi de 24%. În ciuda acestei terapii, oximetria pulsului vârfului degetelor a evidențiat saturații în intervalul 49-72%.

În urma acestei desaturări dramatice, polisomnografia de diagnostic preliminar a fost efectuată în timpul unei pui de somn diurne în laboratorul de somn și a relevat apnee obstructive severe de somn cu o medie de 120 de evenimente respiratorii obstructive anormale (apnee plus hipopnee) pe oră de somn, fiecare durând mai mult de 10 secunde. Aceste evenimente au fost asociate cu desaturări profunde de oxihemoglobină până la 50% și excitări frecvente și treziri din somn. Deși acest studiu permite diagnosticarea promptă a OSA cu sensibilitate, specificitate și precizie ridicate, nu permite observarea unui somn REM suficient pentru a măsura episoadele de respirație dezordonate în această etapă [8]. Cu toate acestea, în cazul acestui pacient, s-au observat suficiente episoade apneice pentru a pune diagnosticul OSA pe baza acestui test preliminar. Polisomnografia nocturnă a fost efectuată ulterior și a confirmat că pacientul suferea de OSA.

A fost efectuată traheostomia. Gazele arteriale seriale din sânge au demonstrat ulterior o oxigenare îmbunătățită. Pacientul a fost menținut pe 24% O2 umidificat noaptea prin guler de traheostomie și a început să facă îmbunătățiri clinice dramatice.

În următoarele două săptămâni în spital, acest domn a pierdut aproximativ 70 kg. (31,8 kg). Starea sa mentală și starea de spirit s-au îmbunătățit, toleranța la exerciții a crescut, iar scrotul limfedematos a scăzut semnificativ ca dimensiune (Figura 2). El a fost externat cu furosemid 40 mg PO zilnic, supliment de potasiu și pulbere de nistatină pentru intertrigo. Pacientul a reușit să meargă confortabil și să reia purtarea pantalonilor fără modificări.


Apariția scrotului după traheostomie și diureză. Pacientul a putut ambula.

Urmărirea la două luni a demonstrat o îmbunătățire marcată a stării mentale. Gazele arteriale din sânge au evidențiat pH normal și pCO2 și doar hipoxemie ușoară (pO2 66 mm Hg). Vizitele ulterioare de urmărire ambulatorie au documentat îmbunătățiri suplimentare și pierderea în greutate continuă.

3. Discuție

În această lucrare, prezentăm un caz de edem scrotal masiv în care diagnosticul a fost nerecunoscut pentru o perioadă extinsă de timp din cauza naturii neobișnuite în care este prezentat. Acest pacient a demonstrat edem scrotal sever ca o manifestare a insuficienței cardiace drepte rezultate din OSA și OHS.

Mai multe dintre prezentările neobișnuite ale OSA au fost tratate cu succes cu CPAP nazal [1]. Cu toate acestea, traheostomia s-a dovedit a fi o alternativă viabilă în tratarea pacienților obezi morbid cu OSA și OHS combinate [1, 6, 9]. De fapt, Guilleminault și colab. au definit cinci criterii pentru traheostomie la pacienții cu OSA: (1) dezactivarea somnolenței cu impact socioeconomic sever; (2) aritmii cardiace severe cu apnee în somn; (3) indice ridicat de apnee (> 60); (4) saturație de oxigen mai mică de 40% în timpul somnului; și (5) nicio îmbunătățire a simptomelor clinice și a sechelelor după studiile medicale [10]. Conform lui Won și colab., Traheostomia este considerată un tratament curativ pe termen lung al OSA la pacienții obezi morbid cu sindrom de hipoventilație a obezității [11]. Într-adevăr, succesul traheostomiei în tratamentul OSA a fost clar demonstrat în cazul prezentat aici.

Edemul scrotal masiv demonstrat de pacientul nostru este întâlnit frecvent de chirurgul urologic. Această afecțiune a fost atribuită mai multor etiologii diferite, inclusiv cauze medicale (insuficiență cardiacă, boli renale, discrazii sanguine și ascită), afecțiuni obstructive (neoplasme abdominale, hernii inghinale și tromboză a venei spermatice), boli infecțioase (elefantiază filarială), intervenții iatrogene (radioterapie, disecție a nodului) și traume [12, 13]. Indiciile diagnostice importante pentru determinarea etiologiei edemului scrotal includ vârsta pacientului, acutitatea prezentării și prezența durerii [14].

Deoarece răspunsul la terapia medicală este slab, intervenția chirurgicală este considerată cea mai bună opțiune pentru tratamentul edemului scrotal. Dintre multiplele proceduri operatorii detaliate, terapia excizională continuă să rămână cea mai proeminentă [15]. Această tehnică, atribuită inițial lui Delpech, implică disecția la nivelul fasciei lui Buck pe penis și separarea completă a testiculelor și a cordonului spermatic de scrot. Această metodă este atât rapidă, cât și rezultate reușite, reproductibile, pe termen lung [15, 16]. Acoperirea secundară după disecție poate fi obținută din pielea scrotală dorsală reținută, grefarea pielii cu grosime divizată sau lambourile fasciocutanate din coapsă [15].

Cazul prezentat aici este remarcabil deoarece oferă două lecții. În primul rând, apneea obstructivă în somn și sindromul obezitate-hipoventilație pot fi prezente cu edem scrotal masiv. Această descoperire fizică izbitoare este consecința insuficienței cardiace drepte considerate a fi datorată hipoxemiei arteriale pulmonare și hipercapniei, care provoacă acidemie arterială pulmonară și vasoconstricție. Hipertensiunea pulmonară rezultată din acești stimuli chimici duce la insuficiența cardiacă dreaptă [4]. În al doilea rând, dacă apneea obstructivă a somnului și/sau sindromul de obezitate-hipoventilație este recunoscută ca fiind cauza insuficienței cardiace drepte și dacă apneea este corectată, îmbunătățirea rezultată a funcției cardiace poate permite inversarea edemului periferic masiv, inclusiv a edemului scrotal. Medicii și chirurgii înțelepți ar trebui să recunoască faptul că edemul scrotal apare la pacienții cu apnee obstructivă severă a somnului, care va fi probabil inversat după tratamentul cu succes al apneei de somn. Într-adevăr, nicio intervenție operativă nu ar trebui să fie distrată, cel puțin inițial.

Sugerăm ca edemul scrotal masiv fără o cauză evidentă să determine un medic sau un chirurg să întrebe dacă pacientul ar putea suferi de apnee de somn nediagnosticată și netratată și sindrom de obezitate-hipoventilație.

4. Concluzie

Edemul scrotal masiv poate rezulta din insuficiența cardiacă dreaptă, ca o consecință a apneei obstructive severe de somn și a sindromului de obezitate-hipoventilație. La pacientul prezentat aici, traheostomia pentru corectarea apneei obstructive de somn subiacente a produs o stare de oxigenare îmbunătățită, funcția cardiacă îmbunătățită și o scădere dramatică ulterioară a dimensiunii scrotului. Chirurgia corectă a scrotului nu s-a dovedit necesară. În caz contrar, un edem scrotal masiv inexplicabil la un pacient obez morbid poate determina suspiciunea prezenței apneei obstructive severe de somn cu insuficiență cardiacă dreaptă.

Referințe

  1. L. J. Epstein, D. Kristo, P. J. Strollo și colab., „Ghid clinic pentru evaluarea, gestionarea și îngrijirea pe termen lung a apneei obstructive de somn la adulți”. Journal of Clinical Sleep Medicine, vol. 5, nr. 3, pp. 263-276, 2009. Vizualizare la: Google Scholar
  2. R. D. Chervin, „Somnolență, oboseală, oboseală și lipsa de energie în apneea obstructivă în somn” Cufăr, vol. 118, nr. 2, pp. 372–379, 2000. Vezi la: Google Scholar
  3. T. D. Bradley și C. M. Shapiro, „Prezentări neașteptate de apnee în somn: utilizarea CPAP în tratament” British Medical Journal, vol. 306, nr. 6887, pp. 1260–1262, 1993. Vizualizare la: Google Scholar
  4. T. D. Bradley și J. S. Floras, „Apneea în somn și insuficiența cardiacă - partea I: apneea obstructivă în somn” Circulaţie, vol. 107, nr. 12, pp. 1671–1678, 2003. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  5. C. Lombardi, R. Rocchi, P. Montagna, V. Silani și G. Parati, „Sindromul de apnee obstructivă în somn: o cauză a delirului acut” Journal of Clinical Sleep Medicine, vol. 5, nr. 6, pp. 569–570, 2009. Vezi la: Google Scholar
  6. R. N. Aurora, K. R. Casey, D. Kristo și colab., "Practicați parametrii pentru modificările chirurgicale ale căilor respiratorii superioare pentru apneea obstructivă a somnului la adulți". Dormi, vol. 33, nr. 10, pp. 1408–1413, 2010. Vezi la: Google Scholar
  7. R. Kessler, A. Chaouat, P. Schinkewitch și colab., „Sindromul obezitate-hipoventilație revizuit: un studiu prospectiv de 34 de cazuri consecutive”. Cufăr, vol. 120, nr. 2, pp. 369–376, 2001. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  8. S. Miyata, A. Noda, S. Nakata și colab., „Polisomnografie în timpul zilei pentru diagnosticarea precoce și tratamentul pacienților cu suspiciune de respirație tulburată de somn” Somnul și respirația, vol. 11, nr. 2, pp. 109-115, 2007. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  9. W. J. Randerath, J. Verbraecken, S. Andreas și colab., "Terapii non-CPAP în apneea obstructivă a somnului" European Respiratory Journal, vol. 37, nr. 5, pp. 1000–1028, 2011. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  10. C. Guilleminault, F. B. Simmons, J. Motta și colab., „Sindromul apneei de somn obstructive și traheostomia. Experiență de urmărire pe termen lung ” Arhivele Medicinii Interne, vol. 141, nr. 8, pp. 985–988, 1981. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  11. C. H. J. Won, K. K. Li și C. Guilleminault, „Tratamentul chirurgical al apneei obstructive în somn: căile respiratorii superioare și chirurgia maxilo-mandibulară” Proceedings of the American Thoracic Society, vol. 5, nr. 2, pp. 193–199, 2008. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  12. J. F. Glenn și J. L. Weinerth, „Sistemul genital masculin”, în Manual de chirurgie, D. C. Johnston Jr., Ed., Pp. 1776–1777, WB Saunders, Philadelphia, Pa, SUA, 1981. Vezi la: Google Scholar
  13. „Umflare scrotală”, în Ghid practic pentru îngrijirea pacientului medical, F. F. Ferri, Ed., P. 129, Mosby, St. Louis, Mo, SUA, 2011. Vezi la: Google Scholar
  14. L. N. Weinberger, M. J. Zirwas și J. C. English, „Un algoritm de diagnostic pentru edemul genital masculin” Jurnalul Academiei Europene de Dermatologie și Venereologie, vol. 21, nr. 2, pp. 156–162, 2007. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  15. M. Modolin, A. I. Mitre, J. C. F. da Silva și colab., „Tratamentul chirurgical al limfedemului penisului și scrotului” Clinici, vol. 61, nr. 4, pp. 289–294, 2006. Vizualizare la: Google Scholar
  16. T. Gibson, „Delpech: contribuțiile sale la chirurgia plastică și uimitorul caz de elefantiază scrotală” Jurnalul britanic de chirurgie plastică, vol. 9, nr. 1, pp. 4-10, 1956. Vizualizare la: Google Scholar