Afilieri

  • 1 Spital pentru copii și adolescenți, Centrul de cercetare pediatrică (CPL), Departamentul pentru sănătatea femeilor și copilului, Spitale universitare, Universitatea din Leipzig, Leipzig, Germania.
  • 2 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Universitar, Universitatea din Münster, Münster, Germania.
  • 3 Nutricia GmbH, Heilbronn, Germania.
  • 4 Departamentul de Medicină Internă, Spitale Universitare, Universitatea din Leipzig, Leipzig, Germania.
  • 5 Centrul de Obstetrică și Pediatrie, Centrul Medical Universitar Hamburg-Eppendorf, Hamburg-Eppendorf, Germania.
  • 6 Departamentul de Pediatrie și Medicină pentru Adolescenți, Universitatea din Erlangen, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Germania.
  • 7 Institutul de Științe Agricole și Nutritive, Universitatea Martin-Luther, Halle-Wittenberg, Germania.

Autori

Afilieri

  • 1 Spital pentru copii și adolescenți, Centrul de cercetare pediatrică (CPL), Departamentul pentru sănătatea femeilor și copilului, Spitale universitare, Universitatea din Leipzig, Leipzig, Germania.
  • 2 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Universitar, Universitatea din Münster, Münster, Germania.
  • 3 Nutricia GmbH, Heilbronn, Germania.
  • 4 Departamentul de Medicină Internă, Spitale Universitare, Universitatea din Leipzig, Leipzig, Germania.
  • 5 Centrul de Obstetrică și Pediatrie, Centrul Medical Universitar Hamburg-Eppendorf, Hamburg-Eppendorf, Germania.
  • 6 Departamentul de Pediatrie și Medicină pentru Adolescenți, Universitatea din Erlangen, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Germania.
  • 7 Institutul de Științe Agricole și Nutritive, Universitatea Martin-Luther, Halle-Wittenberg, Germania.

Abstract

Obiectiv: Pentru a investiga aportul de micronutrienți la pacienții cu fenilcetonurie (PKU) pe o dietă relaxată.

care

Subiecte/metode: Au fost incluși în studiu șaizeci și șapte de pacienți (6-45 ani) cu o toleranță la fenilalanină ≥ 600 mg/zi. Dintr-o evidență dietetică de 3 zile, aportul de proteine, precum și consumul de aminoacizi esențiali și mai mulți micronutrienți au fost evaluate și comparate cu recomandările și datele actuale pentru populația sănătoasă.

Rezultate: Aprovizionarea cu proteine ​​și consumul tuturor aminoacizilor esențiali au fost suficiente la toți pacienții. Aprovizionarea cu micronutrienți depinde de regimul alimentar. Pacienții cu o cantitate totală de proteine ​​de 120% sau mai mult din cantitatea recomandată și cel puțin 0,5 g proteine ​​per kg greutate corporală din amestec de aminoacizi (AAM) au fost suficient furnizați cu toți micronutrienții investigați. Toți pacienții fără supliment AAM au prezentat deficiențe severe de micronutrienți în evidența dietei.

Concluzie: Pacienții cu PKU care urmează o dietă relaxată prezintă riscul unei cantități insuficiente de nutrienți, dacă nu au mai întâi nicio substituție cu AAM, în al doilea rând un aport de proteine ​​mai mic de 0,5 g pe kg greutate corporală din AAM sau, în al treilea rând, un aport total de proteine ​​mai mic de 120% din recomandări. Prin urmare, monitorizarea atentă, consilierea dietetică specifică și suplimentarea potențială sunt obligatorii pentru a preveni deficiențele de micronutrienți la pacienții cu PKU.