Corespondență către: Dr. Iyad Issa, șeful Departamentului de Gastroenterologie și Hepatologie, Spitalul Universitar Rafik Hariri, Beirut 2034-7304, Liban. moc.liamg@17assidayi

Abstract

Paniculita mezenterică este o boală inflamatorie fibroasă rară, benignă și cronică, care afectează țesutul adipos al mezenterului intestinului subțire și al colonului. Etiologia specifică a bolii este necunoscută. Diagnosticul este sugerat prin tomografie computerizată și este de obicei confirmat prin biopsii chirurgicale. Tratamentul este empiric și se bazează pe câteva medicamente selectate. Rezecția chirurgicală este uneori încercată pentru o terapie definitivă, deși abordarea chirurgicală este adesea limitată. Raportăm două cazuri de paniculită mezenterică cu două prezentări diferite și regimuri de tratament care variază ulterior. S-a obținut un răspuns adecvat la ambii pacienți. Prezentăm detalii despre aceste cazuri, precum și o revizuire a literaturii pentru a compara diverse prezentări, etiologii și modalități de tratament potențiale.

INTRODUCERE

Paniculita mezenterică este o afecțiune fibroasă și inflamatorie benignă acută care implică țesutul adipos al mezenterului. Jura a fost descrisă pentru prima dată în 1924 ca „mezenterită retractilă” și etichetată în continuare drept „paniculită mezenterică” de Odgen mai târziu în anii 1960. În prezent, are mai multe denumiri: mezenterită sclerozantă, lipodistrofie mezenterică, scleroză mezenterică, mezenterită retractilă, boală Web-creștină mezenterică, mezenterită liposclerotică, lipomatoză și lipogranulom al mezenterului [1]. Poate fi clasificat în funcție de trei modificări patologice: inflamație cronică nespecifică, necroză grasă și fibroză [2]. Această terminologie variată a provocat confuzii considerabile, dar starea poate fi acum evaluată ca o singură boală cu două subgrupuri patologice. Dacă inflamația și necroza grăsimilor predomină peste fibroză, afecțiunea este cunoscută sub numele de paniculită mezenterică, iar atunci când predomină fibroza și retracția, rezultatul este mezenterita retractilă. Prezența generală a unui anumit grad de fibroză face ca termenul patologic de mezenterită sclerozantă să fie mai precis în majoritatea cazurilor [3].

RAPORT DE CAZ

Cazul 1

O femeie în vârstă de 68 de ani a fost internată în spitalul nostru cu antecedente de 1 săptămână de durere abdominală recurentă, dreaptă, de intensitate moderată, care a durat multe ore și a fost asociată cu greață, dar nu cu vărsături. Nu avea nicio schimbare în obiceiurile intestinale și trecea de flatus și scaune.

Istoricul ei medical trecut a inclus hipertensiune timp de 10 ani, dislipidemie și diverticuloză difuză cu episoade recurente de diverticulită care au necesitat colectomia parțială stângă cu anastomoză primară acum 4 ani. Ca urmare a progresiei bolii, ea a suferit o colectomie totală deschisă, cu o anastomoză ileorectală. Ea s-a prezentat la 6 săptămâni după operație. Istoricul medicamentelor sale a inclus valsartan, propranolol, fenofibrat, laxative, antispastice și fibre. Nu avea alergii cunoscute, nu avea antecedente familiale semnificative, iar revizuirea sistemelor sale nu era remarcabilă.

La examinarea fizică, pacientul a apărut bine, fără suferință acută și avea semne vitale stabile. Restul examinării nu a fost remarcabil, cu excepția unei sensibilități moderate la palparea superficială și profundă a abdomenului (cadranul drept și senzația de masă deficitară. Profilul ei de laborator a fost normal.

Tomografia computerizată (CT) a abdomenului a fost efectuată utilizând grosimea de felie reconstituită de 5 mm după administrarea de contrast oral și intravenos (iv), care a arătat o creștere focală a densității grăsimii mezenterice cu eșantionare în regiunea supra-ombilicală, care a fost cea mai probabil de origine inflamatorie și sugestivă a paniculitei mezenterice (Figura (Figura1A). 1A). Această constatare a fost surprinzătoare, mai ales în lumina unei laparotomii anterioare cu câteva săptămâni înainte, care a dezvăluit un abdomen curat.

prezentări

Tomografie computerizată de înaltă rezoluție. A: îngroșare netedă evidentă între intestinele subțiri, sugestivă a unei mase inflamatorii mari (săgeată); B: Dispariția aproape totală a masei inflamatorii; C: O masă în compartimentul jejunal care sugerează paniculită mezenterică. săgeata arată un ganglion limfatic de 9 mm; D: Dispariția completă a masei descrise anterior.

Pacientul a început să utilizeze prednison 40 mg zilnic și a fost urmărit îndeaproape. Simptomele ei au scăzut treptat ca intensitate și durerea a dispărut total în decurs de 8 săptămâni. Urmărirea CT 3 luni mai târziu a arătat o scădere a masei mezenterice cu 80% -90% (Figura (Figura1B). 1B). Cu toate acestea, ea nu a putut tolera steroizii mult mai mult din cauza neuropatiei periferice și a hiperglicemiei, prin urmare, a fost trecută la colchicină 100 mg pe zi pe cale orală.

Starea ei a fost reevaluată 6 luni mai târziu, iar CT a arătat persistența răspunsului pozitiv și absența masei. În prezent, ea a fost întreruptă de tratament timp de 6 luni, fără reapariția simptomelor.

Cazul 2

O femeie în vârstă de 74 de ani s-a prezentat la îngrijirea noastră din cauza unui istoric cronic de disconfort abdominal. Simptomele ei au fost episodice și au inclus un disconfort care a durat câteva minute, care a fost asociat cu vărsături și a fost urmat de o sincopă de câteva secunde. A avut dureri abdominale, nu a modificat obiceiurile intestinale sau hematochezia și nu a pierdut în greutate.

Istoricul ei medical trecut a fost semnificativ pentru hipertensiune, hernie de disc vertebral, boală de ulcer peptic și diverticuloză. La momentul prezentării, pacientul lua perindopril, levotiroxină și risedronat. Nu avea alergii cunoscute la niciun medicament sau substanță și nu avea antecedente familiale semnificative. O analiză a sistemelor sale a fost remarcabilă pentru greață și vărsături ocazionale.

La examinarea fizică, ea a apărut bine, fără suferință acută și avea semne vitale stabile. Datele de laborator au relevat o hemogramă completă normală, chimia sângelui și profilul de coagulare. S-a efectuat endoscopia gastrointestinală superioară și a prezentat gastrită ușoară neerozivă cu un test pozitiv de uree pentru Helicobacter pylori.

CT spiral al abdomenului și pelvisului, utilizând o grosime a feliei reconstituită de 5 mm după administrarea orală și iv de contrast, a arătat o hiper-atenuare tulbure, ca un văl, a rădăcinii mezenterice și a frunzelor, observată în principal în jejun. Imaginea radiologică a fost foarte sugestivă pentru paniculita mezenterică (Figura (Figura 1C). 1C). Au fost observate și ganglioni limfatici mezenterici subcentimetrici intercalate. Cel mai mare a fost localizat într-un prospect mezenteric jejunal inferior al cadranului inferior stâng și a ajuns la 9 mm pe axa scurtă. Restul examinării a fost normal.

Tratamentul a fost început cu 40 mg prednison o dată pe zi și a fost externată acasă. A avut un răspuns excelent, care a fost demonstrat în scanarea CT de urmărire, după 2 luni. Densitatea crescută descrisă anterior de grăsime peri-pancreatică și mezenterică cauzată de paniculită nu mai era prezentă. Grăsimea mezenterică a prezentat densitate normală, fără dovezi de inflamație sau adenopatie retroperitoneală sau mezenterică.

În acest moment, nu avea plângeri abdominale. Încă lua aceeași doză de steroizi. Trei luni mai târziu, a fost readmisă cu infecție acută cu herpes zoster. Tratamentul a trebuit întrerupt, iar prednisonul a fost încetinit încet până la întrerupere și nu a fost inițiat niciun alt tratament. Ea a fost urmărită îndeaproape, fără reapariția simptomelor și remisie radiologică persistentă, după cum se arată prin CT repetată la 2 luni după întreruperea steroizilor (Figura (Figura 1D 1D).

DISCUŢIE

Paniculita mezenterică este o afecțiune inflamatorie rară care se caracterizează prin inflamație cronică și nespecifică a țesutului adipos al mezenterului intestinal. Până în prezent, 130 de cazuri au fost raportate în literatură sub mai multe denumiri: mezenterită retractilă, mezenterită sclerozantă, mezenterită liposclerotică, lipodistrofie izolată a mezenterului, lipomatoză mezenterică și lipogranulom al mezenterului și manifestări mezenterice ale bolii Weber-creștine [4, 5]. Majoritatea studiilor au indicat că boala este mai frecventă la bărbați, cu un raport bărbați/femei de 2-3: 1, iar mai multe rapoarte au indicat că este mai frecventă la bărbații caucazieni. Incidența crește odată cu vârsta, iar cazurile pediatrice sunt excepționale, probabil deoarece copiii au mai puțină grăsime mezenterică în comparație cu adulții [6].

Mecanismul patogen al paniculitei mezenterice pare a fi un răspuns nespecific la o mare varietate de stimuli. Deși au fost identificați diferiți factori cauzali, etiologia precisă rămâne necunoscută. Emory și colab. [2] au raportat o serie în care 84% dintre pacienți aveau antecedente de traume abdominale sau intervenții chirurgicale. Mai mult, boala este legată de alți factori, cum ar fi tromboza mezenterică, arteriopatia mezenterică, medicamente, leziuni termice sau chimice, vasculită, avitaminoză, boală autoimună, material de sutură reținut, pancreatită, scurgeri de bilă sau urină, reacții de hipersensibilitate și chiar infecție bacteriană [6,7]. Alți factori, cum ar fi calculii biliari, boala coronariană, ciroza, anevrismul aortic abdominal, ulcerul peptic sau ascita chiloasă, au fost, de asemenea, legați de această boală [8]. Studii mai recente au arătat o relație puternică între consumul de tutun și paniculita [7].

Mezenterita retractilă a fost asociată cu o serie de boli maligne precum limfom, cancer pulmonar, melanom, cancer de colon, cancer de celule renale, mielom, carcinom gastric, leucemie limfocitară cronică, boala Hodgkin, limfom cu celule mari (carcinom cu celule gigant), carcinoid tumorală și mezoteliom toracic [2,6,7,9-11].

În peste 90% din cazuri, paniculita mezenterică implică mezenterul intestinului subțire, deși uneori poate implica mezenterul sigmoid [10]. În rare ocazii, poate implica mezocolonul, regiunea peripancreatică, omentul, retroperitoneul sau pelvisul [12].

Progresia clinică medie este de obicei de 6 luni, variind de la 2 săptămâni până la 16 ani. Boala este adesea asimptomatică. Atunci când sunt prezente, simptomele clinice variază foarte mult și pot include anorexie, dureri abdominale, plenitudine abdominală, greață, pirexie și scădere în greutate [11]. Uneori, boala poate fi prezentă și cu o masă palpabilă simplă sau multiplă. În mod excepțional, s-au raportat sângerări rectale, icter, obstrucție gastrică și chiar abdomen acut [2,9,12]. O varietate atât de largă de manifestări înseamnă că trebuie luat în considerare un număr mare de boli pentru diagnostic diferențial, prin urmare, este recomandată o evaluare atentă de către medicul curant (Tabelul (Tabelul 1 1)).

tabelul 1

Diagnosticul diferențial al paniculitei mezenterice

Limfom
Limfosarcom
Tumori carcinoide
Tumori desmoide
Boli infecțioase (tuberculoză și histoplasmoză)
Amiloidoza
Mezoteliom peritoneal
Metastaze carcinom desmoplazice
Boala Whipple
Inflamația cronică datorată corpului străin
Reacție la cancer adiacent sau abces cronic
Sarcom retroperitoneal

Histologic, boala progresează în trei etape [6]. Prima etapă este lipodistrofia mezenterică, în care un strat de macrofage spumoase înlocuiește grăsimea mezenterică. Semnele inflamatorii acute sunt minime sau inexistente; boala tinde să fie clinic asimptomatică și prognosticul este bun. În cea de-a doua etapă, denumită panniculită mezenterică, histologia relevă un infiltrat format din celule plasmatice și câteva leucocite polimorfonucleare, celule gigant de corp străin și macrofage spumoase. Cele mai frecvente simptome includ febră, dureri abdominale și stare de rău. Etapa finală este mezenterita retractilă, care arată depunerea de colagen, fibroza și inflamația. Depunerea de colagen duce la cicatrizarea și retragerea mezenterului, care, la rândul său, duce la formarea de mase abdominale și simptome obstructive. Diagnosticul exact este adesea dificil și se face de obicei prin găsirea uneia dintre cele trei caracteristici patologice majore: fibroză, inflamație cronică sau infiltrarea grasă a mezenterului. Într-o anumită măsură, toate cele trei componente sunt prezente în majoritatea cazurilor [13].

Testele de sânge tind să fie în limitele normale. Neutrofilia, rata crescută de sedimentare a eritrocitelor sau anemia au fost raportate ocazional în stadiul mezenteritei retractile [6].

Unele rapoarte merg chiar până la a afirma că puțini sau niciunul dintre pacienții cu paniculită mezenterică poate fi diagnosticat corect înainte de operație [4,14]. Cu toate acestea, odată cu apariția tehnologiei imagistice, cum ar fi CT de înaltă rezoluție sau imagistica prin rezonanță magnetică, diferențierea paniculitei mezenterice de alte boli mezenterice cu caracteristici imagistice similare, cum ar fi carcinomatoza, tumora carcinoidă, limfomul, tumora desmoidă și edemul mezenteric, pare posibilă și fezabilă [15]., 16]. Aspectul imagistic al paniculitei mezenterice variază în funcție de componenta predominantă a țesutului (necroză grasă, inflamație sau fibroză) [17]. Se vizualizează de obicei ca o masă eterogenă cu o componentă mare de grăsime și benzi liniare interpuse cu densitate a țesuturilor moi în cazurile de paniculită mezenterică sau ca o masă omogenă de densitate a țesuturilor moi în cazurile de mezenterită retractilă. Colonoscopia nu este de obicei revelatoare, deoarece paniculita mezenterică este extrinsecă a intestinului. Paracenteza care dezvăluie populații de celule inflamatorii fără cifre mitotice poate ajuta, de asemenea, la diagnostic.

Paniculita mezenterică se rezolvă spontan în majoritatea cazurilor, cu toate acestea, masele palpabile pot fi adesea găsite între 2 și 11 ani după diagnostic, în special la pacienții cu comorbiditate asociată [6]. În astfel de cazuri, au fost propuse mai multe tipuri de tratament, dar nu s-a stabilit un consens. În general, tratamentul a fost rezervat pentru cazurile simptomatice. Masele accidentale pot fi observate și lăsate netratate. Terapia este individualizată de la caz la caz. Tratamentul poate fi încercat cu o varietate de medicamente, inclusiv steroizi, talidomidă, ciclofosfamidă, progesteron, colchicină, azatioprină, tamoxifen, antibiotice și emetină sau radioterapie, cu diferite grade de succes [18-20]. Chirurgia poate fi încercată în cazul în care terapia medicală eșuează sau în prezența unor complicații care pun viața în pericol, cum ar fi obstrucția sau perforarea intestinului [5].

Cele două cazuri ale noastre au prezentat prezentări diferite: una a fost cronică și compatibilă cu majoritatea datelor publicate, iar cealaltă a fost post-chirurgicală, ceea ce face ca aceasta să apară foarte rar. Două scheme de tratament diferite au fost utilizate cu succes în ambele cazuri. Acest lucru ar trebui să ne încurajeze să analizăm abordarea noastră a acelor cazuri care sunt considerate întotdeauna chirurgicale și să lăsăm loc pentru tratament medical, care poate fi mai eficient decât s-a menționat anterior.

În concluzie, paniculita mezenterică este o entitate clinică rară care apare independent sau în asociere cu alte tulburări. Diagnosticul acestei boli inflamatorii nespecifice, benigne este o provocare pentru gastroenterologi, radiologi, chirurgi și patologi. Caracteristicile CT ale bolii, de obicei foarte sugestive, au fost recent delimitate clar. Biopsia deschisă pare rareori necesară. Nu există un tratament standardizat și poate consta din agenți antiinflamatori sau imunosupresori. Recomandăm rezecția numai atunci când modificările inflamatorii avansate devin ireversibile sau în caz de obstrucție intestinală. Prognosticul general este de obicei bun și recidiva pare să fie rară.

Note de subsol

Peer reviewer: Nikolaus Gassler, profesor, Institutul de Patologie, Spitalul Universitar RWTH Aachen, Pauwelsstrasse 30, 52074 Aachen, Germania

S-Editor Tian L Editorul Kerr C E-Editor Yin DH