, MD, DPhil,

  • Facultatea de Medicină Harvard
  • Spitalul General din Massachusetts

  • Modele 3D (0)
  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (5)
  • Test de laborator (1)
  • Mese (3)
  • Videoclipuri (0)

tulburărilor

Trombocitele sunt fragmente de celule care funcționează în sistemul de coagulare. Trombopoietina ajută la controlul numărului de trombocite circulante prin stimularea măduvei osoase pentru a produce megacariocite, care la rândul lor aruncă trombocite din citoplasma lor. Trombopoietina este produsă în ficat într-un ritm constant, iar nivelul său circulant este determinat de măsura în care sunt eliminate trombocitele circulante și, eventual, de megacariocitele măduvei osoase. Trombocitele circulă timp de 7 până la 10 zile. Aproximativ o treime sunt întotdeauna sechestrate tranzitoriu în splină.

Numărul de trombocite este în mod normal de 140.000 până la 440.000/mcL. Cu toate acestea, numărul poate varia ușor în funcție de faza ciclului menstrual, poate scădea în timpul sarcinii pe termen scurt (trombocitopenie gestațională) și crește ca răspuns la citokinele inflamatorii (trombocitoză secundară sau reactivă). Trombocitele sunt în cele din urmă distruse de apoptoză, un proces independent de splină.

Tulburări trombocitare include

O scădere a trombocitelor (trombocitopenie)

Oricare dintre aceste afecțiuni, chiar și cele în care trombocitele sunt crescute, poate provoca formarea defectuoasă a dopurilor hemostatice și sângerarea.

Riscul de sângerare este invers proporțional cu numărul trombocitelor și funcția trombocitelor (vezi tabelul Numărul de trombocite și Riscul de sângerare). Când funcția trombocitelor este redusă (de exemplu, ca urmare a uremiei sau a utilizării medicamentului antiinflamator nesteroidian [AINS] sau aspirinei), riscul de sângerare crește.

Numărul de trombocite și riscul de sângerare

Risc de sângerare *

Sângerări minore după traume

* Funcția redusă a trombocitelor (de exemplu, datorită uremiei sau utilizării medicamentului antiinflamator nesteroidian [AINS] sau aspirinei) crește riscul de sângerare în fiecare număr de trombocite.

Etiologie

Trombocitemie și trombocitoză

Trombocitemie esențială este o neoplasmă mieloproliferativă (anterior tulburare mieloproliferativă) care implică supraproducerea trombocitelor din cauza unei anomalii clonale a unei celule stem hematopoietice. Nu există nicio corelație între numărul de trombocite și riscul de tromboză, dar unii pacienți cu trombocitoză extremă (adică> 1.000.000/mcL) dezvoltă sângerări din cauza pierderii multimerilor factorului von Willebrand cu greutate moleculară mare.

Trombocitoza reactivă este supraproducția de trombocite ca răspuns la o altă tulburare. Există multe cauze, inclusiv infecții acute, tulburări inflamatorii cronice (de exemplu, poliartrită reumatoidă, boli inflamatorii intestinale, tuberculoză, sarcoidoză), deficit de fier și anumite tipuri de cancer. Trombocitoza reactivă nu este de obicei asociată cu un risc crescut de tromboză sau sângerare.

Trombocitopenie

Cauzele trombocitopeniei pot fi clasificate după mecanism (vezi tabelul Clasificarea trombocitemiei) și includ

Scăderea producției de trombocite

Creșterea sechestrării splenice a trombocitelor cu supraviețuire normală a trombocitelor

Creșterea distrugerii sau consumului de trombocite (atât cauze imunologice, cât și neimunologice)

Diluarea trombocitelor

Clasificarea trombocitopeniei

Megacariocite diminuate sau absente în măduva osoasă

Medicamente mielosupresive (de exemplu, hidroxiuree, interferon alfa-2b, medicamente pentru chimioterapie)

Scăderea producției de trombocite în ciuda prezenței megacariocitelor în măduva osoasă

Sechestrarea trombocitelor și splina mărită

Ciroza cu splenomegalie congestivă

Mielofibroză cu metaplazie mieloidă

Tulburări ale țesutului conjunctiv

Trombocitopenie aloimună neonatală

Înlocuirea masivă a celulelor roșii din sânge sau transfuzia de schimb (majoritatea transfuziilor de eritrocite utilizează eritrocite stocate care nu conțin multe trombocite viabile)

Sarcina (de exemplu, trombocitopenie gestațională, sindrom HELLP [hemoliza, eridicat lenzime ecologice și lAu platelets]) *

* Posibile mecanisme pot include distrugerea crescută, producția scăzută și sechestrarea placentară

Un număr mare de medicamente poate provoca trombocitopenie, de obicei prin declanșarea distrugerii imunologice.

În general, cele mai frecvente cauze specifice de trombocitopenie includ

Sarcina (trombocitopenie gestațională; sindrom HELLP [hemoliza, eridicat lenzime ecologice și lAu platelets])

Medicamente care determină distrugerea trombocitelor mediată de imunitate (frecvent, heparină, trimetoprim/sulfametoxazol, rareori chinină [purpură de cocktail] sau abciximab)

Medicamente care determină supresia măduvei osoase dependente de doză (de exemplu, agenți chimioterapeutici, etanol)

Disfuncție trombocitară

Disfuncția trombocitelor poate proveni dintr-un defect intrinsec al trombocitelor sau dintr-un factor extrinsec care modifică funcția trombocitelor normale. Disfuncția poate fi ereditară sau dobândită. Tulburările ereditare ale funcției plachetare constau în boala von Willebrand, cea mai frecventă boală hemoragică ereditară și tulburările ereditare intrinseci ale trombocitelor, care sunt mult mai puțin frecvente. Tulburările dobândite ale disfuncției plachetare se datorează frecvent unor boli (de exemplu, insuficiență renală), precum și aspirinei și altor medicamente.

Simptome și semne

Tulburările plachetare duc la un tipar tipic de sângerare:

Peteșii multiple în piele (de obicei cele mai evidente la nivelul picioarelor inferioare)

Scimioze mici împrăștiate la locurile cu traume minore sau la punctele de venopunctură

Sângerări mucoase (orofaringiene, nazale, gastrointestinale, genito-urinare)

Sângerări excesive după operație

Echimozele sunt vânătăile mari de culoare purpurie observate pe piciorul acestui pacient.

Petechiile se caracterizează prin pete roșii mici, așa cum se vede aici pe palatul acestui pacient.

Sângerările gastrointestinale abundente și sângerările în sistemul nervos central pot pune viața în pericol. Cu toate acestea, sângerarea în țesuturi (de exemplu, hematoame viscerale profunde sau hemartroze) apare rar cu trombocitopenie; în schimb, pacienții au de obicei sângerări imediate și superficiale în urma unei leziuni. Sângerarea în țesuturi (adesea întârziată până la o zi după traumatism) sugerează o tulburare de coagulare (de exemplu, hemofilie).

Diagnostic

Prezentarea clinică a peteșiei și sângerării mucoasei

Număr complet de sânge (CBC) cu trombocite, studii de coagulare, frotiu de sânge periferic

Uneori, aspirația măduvei osoase

Uneori, studiile antigenului și activității von Willebrand

Tulburările trombocite sunt suspectate la pacienții cu petechii și sângerări ale mucoasei. Se obține un CBC cu număr de trombocite, studii de coagulare și un frotiu de sânge periferic. Trombocitele excesive și trombocitopenia sunt diagnosticate pe baza numărului de trombocite; studiile de coagulare sunt normale, cu excepția cazului în care există o coagulopatie simultană. La pacienții cu CBC normal, numărul de trombocite, raportul normalizat internațional (INR) și timpul de tromboplastină parțială (PTT), este suspectată disfuncție a trombocitelor sau a peretelui vasului.

Perle și capcane

Suspectați o disfuncție a trombocitelor sau a peretelui vaselor la pacienții cu petechii și/sau hemoragii, dar cu număr normal de trombocite și rezultate ale testului de coagulare.

Trombocitopenie

Examinarea frotiului periferic este important la pacienții cu trombocitopenie, deoarece numărul automatizat de trombocite prezintă uneori pseudotrombocitopenie datorită aglomerării trombocitelor cauzată de o reacție cu reactivul acidului etilendiaminetetraacetic (EDTA) prezent în unele tuburi de colectare a sângelui. De asemenea, pot fi observate schistocite, care pot indica purpură trombotică trombocitopenică (TTP), sindrom hemolitic-uremic (HUS) sau coagulare intravasculară diseminată (DIC - vezi tabelul Constatări de sânge periferic în tulburări trombocitopenice).

Aspirația măduvei osoase este indicat dacă frotiul prezintă alte anomalii decât trombocitopenia, cum ar fi celulele roșii din sânge (globule roșii) sau globule albe anormale sau imature (globule albe din sânge). Aspirația măduvei osoase relevă numărul și aspectul megacariocitelor și este testul definitiv pentru multe afecțiuni care cauzează insuficiența măduvei osoase. Dacă măduva osoasă este normală, dar splina este mărită, sechestrarea splenică crescută este cauza probabilă a trombocitopeniei. Dacă măduva osoasă este normală și splina nu este mărită, distrugerea excesivă a trombocitelor este cauza probabilă.

Cu toate acestea, numărul și aspectul normal al megacariocitelor nu indică întotdeauna producția normală de trombocite. De exemplu, la mulți pacienți cu trombocitopenie imună (ITP), producția de trombocite poate fi scăzută în ciuda aspectului normal și a numărului crescut de megacariocite. De fapt, examinarea măduvei osoase este rareori necesară la pacienții care prezintă trăsături tipice ale trombocitopeniei imune.

Fracția de trombocite imature din sângele periferic este uneori o măsură utilă la pacienții cu trombocitopenie, deoarece este crescută atunci când măduva osoasă produce trombocite și nu crește atunci când producția de trombocite din măduvă este redusă, similar cu numărul de reticulocite din anemie.

Măsurarea anticorpilor antiplachetari poate fi utilă clinic la unii pacienți pentru a distinge ITP de alte cauze de trombocitopenie (1). Testarea HIV se face la pacienții cu risc de infecție HIV.