Dr. Mary Harding, Revizuit de Dr. Laurence Knott | Ultima modificare 8 mai 2015 | Respectă ghidurile editoriale ale pacientului

pyoderma

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a fi utilizate de profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de medici din Marea Britanie și se bazează pe dovezi de cercetare, în Orientările Regatului Unit și Europene. S-ar putea să găsiți una dintre cele noastre articole de sănătate mai folositor.


Tratamentul a aproape toate afecțiunile medicale a fost afectat de pandemia COVID-19. NICE a emis ghiduri de actualizare rapidă în legătură cu multe dintre acestea. Această îndrumare se schimbă frecvent. Te rog viziteaza https://www.nice.org.uk/covid-19 pentru a vedea dacă există îndrumări temporare emise de NICE în legătură cu gestionarea acestei afecțiuni, care poate varia de la informațiile date mai jos.

Pyoderma Gangrenosum

În acest articol
  • Epidemiologie
  • Etiologie
  • Prezentare
  • Investigații
  • Diagnostic diferentiat
  • Management
  • Complicații
  • Prognoză

Pyoderma gangrenosum (PG) este o boală rară și gravă a pielii în care un nodul dureros sau pustul se descompune pentru a forma un ulcer care se mărește progresiv. Numele se referă la apariția ulcerelor, care au o suprafață purulentă („pioderma”) și o margine albastru-negru („gangrenosum”). Cu toate acestea, nu există nici o infecție și nici gangrenă implicate.

Articole în tendințe

Poate exista o tulburare de bază, cum ar fi colita ulcerativă, boala Crohn, artrita reumatoidă, afecțiuni maligne hematologice, hepatită cronică activă sau gammopatie.

PG intră sub denumirea de dermatoze neutrofile. În aceste condiții, țesutul afectat conține o concentrație mare de neutrofile. Alte dermatoze neutrofile includ sindromul Sweet (dermatoză neutrofilă acută febrilă), boala Behcet, dermatoza neutrofilă a mâinilor și eritemul elevatum diutin.

Epidemiologie

PG este mai puțin frecvent. Incidența este estimată la aproximativ 3-10 cazuri pe milion de populație pe an la nivel mondial [1]. Un studiu din Marea Britanie a estimat că rata incidenței este de aproximativ 0,91 la 100.000 de persoane-ani [2]. Poate să apară la orice vârstă, dar incidența maximă este peste vârsta de 50 de ani, cu o ușoară preponderență feminină.

Etiologie

Cauza este necunoscută. 50-70% din cazuri sunt asociate cu alte boli, în principal bolile inflamatorii intestinale (IBD), artrita și tulburările limfoproliferative [1]. PG poate apărea în locurile de traume; acest fenomen se numește pathergy. De multe ori începe în zonele cu leziuni minore (raportate în 20-30% din cazuri).

Condițiile asociate sunt [3, 4]:

  • IBD - Boala Crohn și mai frecvent colita ulcerativă:
    • Aproximativ 2% dintre pacienții cu IBD dezvoltă PG.
    • Aproximativ 30% dintre pacienții cu PG au (sau vor dezvolta) IBD.
  • Artrită:
    • De obicei artrita reumatoidă seropozitivă.
    • Poate apărea cu boala Behçet, artrita seronegativă și spondiloartropatia.
  • Boală hepatică - hepatită cronică activă, hepatită C și ciroză biliară primară.
  • Tulburări mieloproliferative - de exemplu, leucemie, mielom, limfom, gammopatii monoclonale.
  • Artrita piogenă sterilă, pioderma gangrenoză și sindromul acneei (sindromul PAPA) [5] .
  • Alte afecțiuni - raportate, de asemenea, cu hemoglobinurie nocturnă paroxistică, lupus eritematos sistemic, sindrom antifosfolipidic, vasculită și Granulomatoză cu poliangită (GPA) [6] .

Apariția PG nu pare să se raporteze la activitatea bolii în condiții precum IBD și artrită.

Posibili factori de precipitare pentru PG sunt [3, 7]:

  • Biopsii, testare intradermică a pielii, injecții, mușcături de insecte etc. (datorită pathergy).
  • Interventie chirurgicala.
  • Anumite medicamente - propiltiouracil, factorul stimulator al coloniei de granulocite pegfilgastrim, izotretinoin și gefitinib.

Prezentare [3, 4, 7]

PG poate fi prezent în diferite moduri și există mai multe forme diferite (enumerate mai jos). Nu este întotdeauna ușor de recunoscut, deși recunoașterea timpurie și tratamentul sunt importante.

  • Luați în considerare PG în orice ulcer sau rană care nu se vindecă.
  • Leziunile pot progresa rapid, de la cos la crater în 48 de ore.

PG clasic

  • Acesta este cel mai comun tip.
  • Aceasta începe ca pustule sau noduli; acestea se descompun curând pentru a forma un ulcer cu creștere rapidă, care are o margine inflamatorie ridicată și o bază mlaștină, necrotică. Baza poate fi împânzită cu mici abcese. Ulcerul este de obicei dureros și durerea poate fi severă. Se vindecă cu cicatrici.
  • Ulcerele sunt cele mai frecvente la nivelul picioarelor inferioare și al trunchiului.
  • Pathergy (ulcere în locul traumei minore) este frecventă.
  • Cursul clinic poate urma două modele:
    • Debut exploziv și răspândire rapidă a leziunilor, cu durere, boli sistemice și febră.
    • Indolent și cu răspândire lentă, cu regresie spontană și vindecare într-o zonă și progresie în alta.

PG peristomal

  • PG poate apărea în piele în jurul locurilor stomatologice.
  • Acest lucru este deosebit de frecvent la pacienții cu IBD.
  • Aproximativ 15% din toate cazurile de PG.

PG vegetativ

  • Aceasta este de obicei o singură leziune la pacienții sănătoși; este o formă mai puțin agresivă decât PG clasic. De multe ori nu există o boală sistemică. Poate răspunde bine la tratamentul topic.
  • Leziunile sunt în principal pe cap și gât.
  • Ulcerația este mai superficială decât PG clasic; baza ulcerului este de obicei non-purulentă și nu există margini subminate sau eritem înconjurător.

PG bulos

  • Prezintă zone concentrate, buloase dureroase, care se răspândesc rapid. Acestea se descompun pentru a forma ulcere, care sunt mai superficiale decât în ​​PG clasic. Afectează mai mult fața și membrele superioare decât picioarele.
  • A fost raportat în asociere cu boli hematologice.

PG pustular

  • Există mai multe pustule sterile înconjurate de un halou eritematos și asociate cu febră și artralgii.
  • De multe ori se îmbunătățește cu tratamentul IBD subiacent.

PG genital

  • Ulcere tipice PG localizate pe vulva, penis sau scrot.
  • Boala Behçet trebuie considerată ca un diagnostic diferențial.

Boala neutrofilă extracutanată

  • Infiltrate neutrofile sterile - de obicei în plămâni, dar pot apărea și în inimă, sistemul nervos central, tractul gastro-intestinal, ochi, ficat, splină și ganglioni limfatici.
  • Simptomele reflectă localizarea leziunilor.
  • A fost raportată și implicarea orală [8] .

Investigații [1, 4]

Diagnosticul este clinic și un diagnostic de excludere. Sunt necesare investigații pentru a exclude alte afecțiuni și pentru a căuta boala asociată. Infecția, tulburările vasculare și tumorile maligne, în special, trebuie excluse.

  • Analize de sange:
    • FBC, markeri inflamatori, LFT, proteine ​​din urină și investigații reumatologice pot fi adecvate pentru a căuta boli asociate (ca în „Etiologie”, mai sus).
    • Autoanticorpi - pacienții cu PG sunt adesea p-ANCA (perinucleari) pozitivi, mai ales dacă este prezentă o boală inflamatorie a intestinului. Prezența c-ANCA (citoplasmatică) poate indica GPA.
  • Tampoane și culturi ale ulcerului.
  • Biopsia leziunii - adesea indicată pentru a exclude alte cauze, deși nu există caracteristici diagnostice specifice ale PG. Biopsia poate provoca uneori o extindere a ulcerului.