ISTORICUL CAZULUI

O femeie nativă braziliană în vârstă de 43 de ani s-a plâns de durere în gât, debut recent de răgușeală, durere progresivă și umflare bilaterală a gâtului în ultimele 6 luni, când a prezentat la Spitalul Universitar din Zurich (Zurich, Elveția) pentru prima data. Pacientul se mutase în Elveția cu 5 ani înainte, fumase în ultimii 20 de ani și tusea cronic. Ea a raportat un scurt episod de hemoptizie minoră cu 2 ani anterior, care a încetat spontan. Pacientul nu a suferit febră sau transpirații nocturne, dar a pierdut 2 kg în greutate în ultimele 2 luni, în ciuda apetitului normal. Cu cinci luni în urmă, a petrecut 3 luni într-un oraș la sud de capitala Brasilia, unde a fost tratată cu sulfametoxazol și trimetoprim pentru pneumonie. După o recuperare tranzitorie, tuse, dureri în gât și umflarea colului uterin au reapărut.

răgușeală

Istoricul medical trecut al pacientului nu a fost remarcabil în cazul bolilor severe sau al intervențiilor chirurgicale, altele decât un implant mamar bilateral de siliciu. Cu un an înainte, pacientul a încetat să mai ia patru medicamente diferite pentru a pierde în greutate, conținând substanțe precum benzodiazepine, fluoxetină, metoclopramidă și dietil-propionă, un stimulent care este utilizat în mod obișnuit ca inhibitor al apetitului în Brazilia.

Examenul clinic a fost remarcabil pentru ganglionii limfatici cervicali măriți și dureroși și câteva raluri bibazilare. Pacientul avea implanturi mamare bilaterale de siliciu. Temperatura ei a fost normală, numărul de celule albe din sânge a fost de 10,09 × 10 −3 · μL -1 (fără deplasarea la stânga), proteina C reactivă a fost de 42 mg · L -1 (normal: -1) și anticorpii HIV au fost negativi. Radiografia toracică (fig. 1 () făcută cu 3 luni înainte în Brazilia a arătat infiltrate alveolare bilaterale dense, predominant în zona mijlocie a plămânilor. O scanare recentă de tomografie computerizată (CT) este prezentată în figura 2 (. Aspirarea cu ac fin a unui ganglion limfatic cervical a demonstrat granuloame epiteloide necrotizante fără bacili acidici, iar cultura aspiratului nu a dezvoltat micobacterii. Au fost efectuate bronhoscopii (fig. 3 () cu spălare bronhoalveolară (BAL) și biopsii transbronșice (figurile 4 ⇓ și 5 ().

Radiografie toracică efectuată cu 3 luni înainte de prezentarea curentă.

Tomografie computerizată cu secțiune subțire la nivelul lobilor inferiori.

Vedere a laringelui și a corzilor vocale în timpul bronhoscopiei.

Biopsie pulmonară transbronșică cu a) colorare Elastica van Gieson și b) colorare hematoxilină și eozină. Barele la scară = 50μm (a) și 200 μm (b).

Biopsie pulmonară transbronșică (pata hexaminică-argintie a lui Grocott). Bară de scară = 20 μm.

ÎNAINTE DE ÎNVIRTIREA PAGINII, INTERPRETAȚI SCANAREA TOMOGRAFIEI COMPUTATE, VEDEREA BRONCHOSCOPICĂ A LARINGEI ȘI GĂSIRILE BIOPSIEI PULMONARE ȘI SUGEREAȚI UN DIAGNOSTIC.

INTERPRETARE

Radiografie toracică

Radiografia toracică prezintă infiltrate alveolare bilaterale dense, predominant în zona mijlocie a plămânilor (fig. 1 ().

Tomografie computerizata

Scanarea CT relevă consolidări mici, periferice și spiculate, cu semne de distorsiune arhitecturală. Unele consolidări sunt înconjurate de noduli spațiali aer confluenți și zone subtile de opacități de sticlă macinată (fig. 2 ().

Bronhoscopie

Bronhoscopia a relevat o laringe inflamată, mărită, edematoasă, cu o mucoasă asfaltată (fig. 3 () și o bronșită purulentă. BAL a fost remarcabil pentru sporii fungici intracelulari din macrofage.

Patologie

Biopsiile transbronșice au demonstrat o inflamație granulomatoasă și interstițială cu macrofage și celule gigantice multinucleate care conțin spori fungici (figurile 4 ⇑ și 5 ().

Cultura BAL

Culturile fungice au crescut Paracoccidioides brasiliensis.

Diagnostic: Paracoccidiomicoză cu afectarea ganglionilor limfatici cervicali, laringelui și plămânului.

Curs clinic

Pacientul a fost tratat cu 2 × 100 mg · zi -1 de itraconazol în decurs de 6 luni și s-a recuperat imediat din tuse și răgușeală. Limfadenopatia cervicală a dispărut, de asemenea. O scanare CT la urmărire nu a fost remarcabilă, cu excepția unor cicatrici interstițiale. Retrospectiv, sporii fungici ar putea fi identificați în pata hexaminică-argintie a lui Grocott a aspiratului cu ac fin al ganglionului limfatic cervical.

DISCUŢIE

Paracoccidiomicoza, cunoscută și sub numele de blastomicoză din America de Sud, este considerată o micoză sistemică primară, spre deosebire de micozele oportuniste care afectează doar pacienții imunocompromiși. Alte micoze sistemice primare sunt histoplasmoza, coccidiomicoza și blastomicoza din America de Nord. Habitatul lor comun este solul. Sporii sunt inhalați și provoacă o micoză pulmonară primară 1. Micozele sistemice primare se mai numesc și micoze endemice, deoarece apar doar în anumite regiuni geografice. Paracoccidiomicoza apare exclusiv în America de Sud, unde Mexicul de Sud (latitudine 23 ° N) și Argentina (latitudine 34,5 ° S) construiesc granițele nordice și sudice ale zonei endemice, respectiv. Aproximativ 60% din cazuri apar în Brazilia, în timp ce mai puține cazuri sunt observate în Columbia, Venezuela, Argentina și Peru. Zonele cu cele mai mari incidențe sunt pădurile tropicale subtropicale și pădurile umede de munte. Boala nu apare în zone calde și uscate sau în pădurile tropicale din jurul ecuatorului, unde temperatura crește peste 25 ° C.

Paracoccidiomicoza nu se transmite la oameni. Majoritatea pacienților cu paracoccidiomicoză sunt lucrători agricoli de sex masculin. Izbucnirea bolii este favorizată de malnutriție și alcoolism. Tuberculoza (TBC) apare ca o co-infecție în 12% din cazuri 2. După inhalarea sporilor fungici, apare adesea o paracoccidiomicoză pulmonară primară asimptomatică sau subclinică care dispare fără a lăsa reziduuri radiologice, în timp ce histoplasmoza subclinică provoacă deseori reziduuri caracteristice., cum ar fi granuloamele pulmonare și limfoamele mediastinale calcificate. La mulți ani după paracoccidiomicoza subclinică, boala poate fi reactivată. Într-o serie de pacienți care au imigrat în Spania, a fost raportată o latență medie de 14 ani, variind de la 4 luni la 60 de ani 3.

După cum sa demonstrat la pacientul actual, limfadenopatia cervicală și submandibulară, care poate fi complicată de fistule cutanate sau mucocutane, însoțește frecvent boala pulmonară. Ulcerele faringiene și laringita care cauzează dureri în gât și răgușeală, similare cu cele experimentate de pacientul prezent, sunt alte manifestări frecvente ale bolii. În cazurile severe, laringita granulomatoasă poate fi confundată cu cancerul 4.

Manifestarea radiologică a bolii pulmonare este variabilă și variază de la infiltrate interstițiale alveolare la reticulo-nodulare. Frecvent, se pot observa opacități perihilare în formă de fluture, leziuni cavitare și bronșiectazii de tracțiune 5. Deoarece prezentarea radiografică este foarte variabilă, paracoccidiomicoza poate imita TB, sarcoidoza, granulomatoza sau carcinomul Wegener și alte micoze sistemice. Biopsiile sunt adesea diagnosticate, deoarece hexamina-argintul lui Grocott colorează paracoccidioidele, care pot fi apoi ușor identificate în granuloamele epiteloide. Culturile fungice confirmă în cele din urmă diagnosticul. Sunt disponibile teste serologice, dar sunt consumatoare de timp, costisitoare, iar producția de anticorpi poate fi suprimată la pacienții imunocompromiși, unde detectarea antigenului specific poate fi mai utilă. Detectarea serică a anticorpilor poate fi utilizată pentru a documenta succesul terapiei antifungice.

Lăsată netratată, paracoccidiomicoza are o rată ridicată a mortalității. În 1940, sulfonamidele au fost utilizate pentru prima dată ca terapie care a avut succes la aproximativ 60% din pacienți 2. Aceasta a fost o terapie de 3 ani, care a dus adesea la o recidivă când tratamentul a fost întrerupt precoce. Sensibilitatea paracoccidioidelor la sulfonamide poate explica, de asemenea, recuperarea tranzitorie a pacientei în timpul tratamentului de 2 săptămâni cu sulfametoxazol din Brazilia. Terapia cu antifungice derivate din azol a crescut rata de succes de la 60 la 90%. Recomandarea actuală este o terapie cu 100 mg itraconazol b.i.d. peste 6 luni. Cu acest regim, s-a raportat o rată de succes de 93% 2. Un tratament alternativ constă în ketoconazol 400 mg · zi -1 pe 6-18 luni. Chiar și după eliminarea cu succes a ciupercii, organele afectate pot rămâne permanent deteriorate de fibroză și cicatrici. Stenozele laringo-traheale și cicatricile pulmonare sunt sechele binecunoscute pe termen lung.

Medicii din zonele nonendemice ar trebui să fie conștienți de paracoccidiomicoză, întrucât sunt de așteptat mai multe cazuri odată cu creșterea migrației și a călătoriilor internaționale. Simptome precum răgușeală, durere faringiană cu ulcerații mucoase, limfadenopatie cervicală și tuse cronică la pacienții cu antecedente de călătorie în America de Sud ar trebui să ridice suspiciunea pentru această boală care poate fi reactivată după ani de infecție latentă.