Formate Citation Manager

Acțiune

Sectiunea 1

O femeie obeză în vârstă de 55 de ani, cu antecedente de migrenă și dureri de cap de tip tensiune, a prezentat dureri de cap timp de 5 zile, cu agravare acută timp de 1 zi. Durerea de cap a fost palpitantă, holocefalică și maximă la tâmpla stângă și s-a agravat atât în ​​picioare, cât și în culcare și cu efort. Durerea de cap a fost inițial ușoară timp de 4 zile înainte de a se agrava acut în severitate și a trezit-o din somn cu greață și fotofobie asociate. Spre deosebire de durerile ei de cap tipice, nu s-a îmbunătățit cu analgezicele fără prescripție medicală și a fost mai prelungită. Nu au existat plângeri vizuale asociate, modificări ale auzului sau fonofobie, claudicație maxilară, slăbiciune, amorțeală sau parestezii.

femeie

La examinarea inițială, pacientul era o femeie afro-americană de vârstă mijlocie, care era obeză cu un indice de masă corporală (IMC) de 46. Era afebrilă fără rigiditate nucală și cu stare mentală păstrată. Acuitatea vizuală corectată a fost 20/20-2 OD și 20/25 OS la distanță. Câmpurile vizuale erau pline de confruntare, răspunsurile pupilare erau intacte fără un defect aferent, discurile optice păreau normale la funduscopie și motilitatea oculară era normală. Senzația era intactă și simetrică pentru toate modalitățile. Forța era plină și simetrică. Coordonarea era intactă și mersul ei era bazat pe îngustă.

Întrebări de luat în considerare:

Care este diagnosticul diferențial?

Care ar trebui să fie următorii pași în evaluare?

Sectiunea 2

Diagnosticul diferențial a inclus tulburări primare ale SNC, procese inflamatorii, leziuni care ocupă spațiu, etiologii vasculare și procese infecțioase. Cefaleea ușoară inițială la un pacient cunoscut cu migrenă care durează 4 zile ridică suspiciunea privind starea migrenoasă. Având în vedere durerea temporală maximă unilaterală, arterita temporală trebuie, de asemenea, luată în considerare. Durerea mai gravă la efort poate fi observată în cazul migrenei, dar poate reflecta, de asemenea, creșterea presiunii intracraniene (ICP) sau a unui proces meningeal. Clasic, agravarea durerii la culcare implică hipertensiune intracraniană, în timp ce agravarea la picioare sugerează hipotensiune intracraniană; cu toate acestea, modificările de poziție pot fi nespecifice sau absente. 1 În plus, agravarea acută poate fi secundară unui proces infecțios sau vascular acut.

Studiile inițiale de laborator au fost notabile pentru celulele albe din sânge (globule albe) de 10,5 cu predominanță neutrofilă (75%) și rata crescută de sedimentare a eritrocitelor (VSH) de 52. Restul studiilor serice de laborator au fost normale. CT cu cap fără contrast a demonstrat sulci parțial șterse, sella goală și ectopie amigdaliană pentru hipertensiunea intracraniană. Pacientul a suferit o puncție lombară în secția de urgență în poziție așezat, având în vedere corpul habitus, astfel presiunea de deschidere nu a fost înregistrată. Studiile sale de CSF au fost remarcabile pentru WBC de 6 (referințe 0-5) cu predominanță neutrofilă (98% neutrofile). Studiile rămase de LCR nu au fost remarcabile, incluzând meningita negativă - panoul de encefalită. A primit fluide IV, analgezice și antiemetice, fără ameliorarea durerii de cap.

RMN creier cu și fără contrast (figura, A și B) a demonstrat ventriculii îngustați și eliminarea sulcală, o sella goală și urme de lichid în sinusul sfenoid stâng, citit ca fiind probabil legat de boala mucoasă sfenoidă dată fiind absența rinoreei CSF. Venografia prin rezonanță magnetică a creierului (figura, C) a prezentat îngustarea sinusului transvers bilateral și a fost negativă pentru tromboză.

(A) RMN-ul FLAIR axial demonstrează ventriculele înguste (săgeata de sus) și eliminarea sulcală (săgeata de jos). (B) RMN ponderat sagetal post-contrast T1 demonstrează urme de lichid în sinusul sfenoid stâng (săgeata stânga) și un sella gol (săgeata dreapta). (C) Creierul MRV demonstrează stenoza sinusului transvers bilateral (săgeți stânga și dreapta) fără tromboză sinusală venoasă.

În timpul antrenamentului, pacientul a dezvoltat emeză, durere maxilară și sensibilitate temporală lăsată la palpare. Ea a raportat scurgeri de lichide clare din stânga nare, în timp ce se apleca înainte și picură postnasal, cu un caracter sărat. Studiile repetate de laborator au demonstrat agravarea leucocitozei periferice (WBC 12,8, 85% neutrofile), VSH peste 130 și proteina C reactivă (CRP) de 227.

Întrebări de luat în considerare:

Cum modifică noile descoperiri diferențialul și ce anume este necesară pregătirea ulterioară?

Care sunt cei mai importanți pași următori în management?

Secțiunea 3

Noua durere maxilară, sensibilitatea temporală și markerii inflamatori crescuți erau preocupanți pentru arterita temporală; cu toate acestea, acest lucru a fost considerat puțin probabil, având în vedere că vârsta relativ relativ tânără, etnia și durerea maxilarului nu se agravează prin mestecare, deci nu sunt în concordanță cu claudicația maxilarului. Prezentarea a fost mai îngrijorătoare pentru infecție, în special având în vedere ESR/CRP marcat crescută. În plus, lichidul limpede din nara stângă a pacientului a fost îngrijorător pentru scurgerea LCR.

Diagnosticul unificator este cel al hipertensiunii cronice intracraniene probabile din hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) care provoacă eroziune osoasă și, astfel, scurgerea LCR complicată de meningită. Hipertensiunea intracraniană a pacientului este probabil cronică, așa cum este susținută de constatările sale imagistice. Eroziunea osoasă sugerează de obicei un proces cronic (de exemplu, IIH) mai degrabă decât un proces acut (de exemplu, meningita). În plus, stenoza bilaterală a sinusului transvers este frecventă (până la 90%), deși constatarea nespecifică în IIH. 2 Cefaleea ușoară inițială a pacientului, care s-a înrăutățit odată cu starea în picioare și întins, a corespuns probabil apariției scurgerilor de LCR la un pacient cu ICP preexistent. Agravarea acută sugerează apariția meningitei, care poate fi o complicație a scurgerii LCR de la intrarea directă a agenților patogeni în SNC; cu toate acestea, pleocitoza ușoară poate apărea și din scurgerea însăși. Este demn de remarcat faptul că meningita poate provoca, de asemenea, ICP crescut și, prin urmare, pacientul nu poate fi diagnosticat definitiv cu IIH la momentul prezentării.

Discuţie

IIH este definit de semne și simptome ale ICP crescut (de exemplu, cefalee, pierderea vederii, papilema sau tinitus pulsatil), ICP crescut peste 25 cm H2O cu compoziție normală de LCR și fără o altă cauză a ICP crescut. 3 În timp ce papilema este adesea prezentă în IIH, poate fi absentă, caz în care cefaleea cu obezitate și tinitus pulsatil sugerează IIH, asigurând astfel prezența altor factori atunci când papilema este absentă poate ajuta la evitarea supra-diagnosticării în IIH. 4 IIH este cel mai frecvent la femeile obeze aflate la vârsta fertilă.

Mecanismul exact al IIH nu este pe deplin înțeles. Etiologiile propuse includ anomalii ale fluxului venos cerebral (de exemplu, stenoze venoase și hipertensiune venoasă), rezistență crescută la scurgerea LCR (la nivelul granulațiilor arahnoide sau a locurilor de drenaj limfatic CSF), scăderea fluxului CSF interstițial (prin congestia glifaticului descoperit mai recent, aka glial/limfatic), creșterea presiunii venoase abdominale și intracraniene, legată de obezitate, mecanisme modificate de retenție a sodiului și a apei și anomalii ale metabolismului vitaminei A. 2.5

IIH este recunoscut din ce în ce mai mult ca o cauză a scurgerii spontane de CSF din eroziunea bazei craniului secundară creșterii ICP. Pacienții pot fi asimptomatici sau au simptome minime legate de scurgeri (de exemplu, rinoree, cefalee la presiune scăzută sau meningită bacteriană). Diagnosticul IIH apare de obicei în urma reparației chirurgicale a scurgerilor cu apariția ICP crescută și a simptomelor asociate. În plus, lipsa papilema la pacienții cu IIH cu scurgeri de LCR a fost explicată prin scurgerea care acționează ca o cale de deviere spontană a LCR pentru a preveni papilema. 6 Există dovezi care sugerează că repararea scurgerilor de LCR în IIH, fără tratarea ICP crescută subiacentă, poate duce la papilema. 6

Abordările terapeutice ale IIH vizează tratarea cefaleei și prevenirea pierderii progresive a vederii. Este esențial să se stabilească gradul de pierdere a vederii la diagnostic pentru a ghida tratamentul. Nu există linii directoare stabilite pentru standardizarea tratamentului IIH.

Unul dintre pilonii de tratament în IIH este pierderea în greutate. Un studiu prospectiv controlat randomizat (ECR) recent care studiază pierderea în greutate de 5% -10% în IIH (IMC> 25) pe dieta cu consum redus de energie a demonstrat îmbunătățiri semnificative ale ICP, cefaleei, papilema și simptomelor vizuale/auditive. 7 Pierderea în greutate din chirurgia bariatrică (pentru IMC> 40) este, de asemenea, asociată cu îmbunătățirea ICP și a simptomelor în IIH.

Terapia medicală rămâne un mijloc important de control al IIH, în special pentru pierderea ușoară a vederii. Acetazolamida, un puternic inhibitor al anhidrazei carbonice care reduce producția de LCR, este un agent de primă linie (ca la pacientul nostru). Testul de tratament IIH (IIHTT, 2014) a fost un RCT multisite important conceput pentru a stabili eficacitatea acetazolamidei față de placebo în IIH. IIHTT a furnizat dovezi de clasa 1 că acetazolamida (doza medie de 2,5 g pe zi) combinată cu o dietă cu conținut scăzut de sodiu, comparativ cu dieta singură, funcția îmbunătățită a câmpului vizual și că acetazolamida este atât sigură, cât și bine tolerată până la 4 g pe zi. 8 Cu toate acestea, acetazolamida nu a îmbunătățit cefaleea, subliniind importanța tratamentului și al cefaleei în IIH. Topiramatul, un inhibitor slab al anhidrazei carbonice, poate fi, de asemenea, utilizat în IIH și este din ce în ce mai favorizat pentru profilaxia migrenei și efectele de scădere în greutate. Furosemidul este folosit ocazional pentru IIH, dar puține date susțin utilizarea acestuia.

În afară de intervenția chirurgicală bariatrică, alte intervenții chirurgicale pentru IIH includ fenestrarea tecii nervului optic (ONSF), manevrarea LCR (ca la pacientul nostru) și stentarea sinusului venos, care sunt urmărite în mod obișnuit pentru pierderea progresivă sau rapidă a vederii, deși nu există RCT mari pentru validare . ONSF îmbunătățește papiledema, acuitatea vizuală și defectele câmpului vizual în IIH. 9 Procedurile de deturnare a LCR sunt utilizate pentru pierderea progresivă a vederii refractară la managementul medical și pentru a îmbunătăți acuitatea. 10 Stentarea sinusului venos durural pentru IIH îmbunătățește ICP, cefalee, papilemă și tinitus pulsatil. 10