Ce sunt sarcoamele cu țesut moale?

Sarcoamele țesuturilor moi sunt tumori rare care apar din țesutul conjunctiv și de susținere al corpului. Aceasta include grăsime, mușchi, nervi, os, cartilaj, vase sau structuri fibroase. Acestea pot apărea în orice parte a corpului.

risc

Sarcoamele sunt un grup rar și eterogen de tumori maligne de origine mezenchimală și sunt aproximativ 1% din toate tumorile maligne la adulți și 12% din cancerele pediatrice.

Tipuri de sarcoame de țesut moale

După cum este clasificat de Organizația Mondială a Sănătății (OMS), grupul de sarcoame ale țesuturilor moi include mai mult de 100 de subtipuri histologice diferite.

Principalele tipuri de sarcom al țesuturilor moi provin din:

  • Celule grase
  • Muşchi
  • Nervi periferici
  • Cartilaj și alte țesuturi conjunctive
  • Vasele sanguine și limfatice
  • Țesut fibros

Subtipuri

Există mai mult de 80 de subtipuri de sarcoame ale țesuturilor moi.

Cele mai frecvente subtipuri sunt:

  • Sarcom pleomorf nediferențiat, denumit anterior histiocitom fibros malign
  • Liposarcom
  • Leiomiosarcom

80% Cantitate aproximativă de sarcoame care provin din țesuturile moi (STS).

20% Aproximativ cantitate de sarcoame care provin din os.

Simptomele sarcomului țesutului moale

Sarcoamele țesuturilor moi tind să crească de-a lungul planurilor țesuturilor, rareori traversează sau încalcă planurile fasciale majore sau osul. Acestea tind să se răspândească prin fluxul sanguin și se pot răspândi în plămâni.

  • Poate apărea oriunde
  • Masă nedureroasă mărită treptat
  • Durere sau simptome asociate cu compresia de masă, inclusiv
  • Parestezii sau edem la extremitate
  • Rareori simptome constituționale, cum ar fi febra și/sau pierderea în greutate

Cum arată sarcomul de țesut moale?

Sarcoamele nu au un aspect tipic și sunt de obicei mase simțite.

Spre deosebire de melanom, tumorile țesuturilor moi se răspândesc rar la ganglionii limfatici, cu excepția câtorva subtipuri histologice specifice.

  • Rabdomiosarcom
  • Sarcom sinovial
  • Sarcomul epitelioid
  • Ștergeți sarcomul celular
  • Sarcoame vasculare (inclusiv angiosarcoame)

Factorii de risc ai sarcomului de țesut moale

  • Predispozitie genetica
  • Sindromul Li Fraumeni
  • NF tip I
  • FAP și sindromul Gardner
  • Retinoblastom
  • Expunerea la radioterapie sau chimioterapie
  • Carcinogeni chimici
  • Iritație cronică
  • Limfedem

Diagnosticul poate fi dificil și se face pe baza modelului morfologic, a colorării imunohistochimice (IHC) și a diagnosticului molecular care analizează translocațiile cromozomiale specifice.

Se recomandă ca toate specimenele de patologie ale sarcoamelor suspectate ale țesuturilor moi să fie revizuite de un patolog specializat în evaluarea tumorilor țesuturilor moi.

Diagnostic și evaluare

Diagnosticul tisular este unul dintre cei mai importanți pași la pacienții cu sarcoame ale țesuturilor moi. Tratamentele specifice diferă în funcție de subtipurile histologice. Toți pacienții trebuie să fie prezentați într-o placă tumorală multidisciplinară pentru a primi contribuții de la oncolog radioterapie, oncolog medical, specialist genetic, patolog, radiolog și oncolog chirurgical.

Evaluarea inițială ar trebui să includă întrebări despre istoricul momentului în care masa a fost observată pentru prima dată, cât de repede a crescut și dacă există simptome care să sugereze că masa crește sau împinge structurile vitale. Ar trebui efectuat un examen fizic amănunțit.

Tratamentul sarcomului de țesut moale

Tratamentul pentru sarcomul țesuturilor moi depinde în mare măsură de subtipul specific al sarcomului, localizare, dimensiune și grad. Îngrijirea multi-modalitate este utilizată frecvent pentru a oferi pacienților cel mai bun rezultat. Toți pacienții cu sarcom ar trebui discutați într-un consiliu de tumori multidisciplinar pentru a stabili planul de tratament.

  • Interventie chirurgicala - Îndepărtarea tuturor cancerelor cu intenția de a obține marje negative. Chirurgia rămâne tratamentul standard al tumorilor primare. Factorii importanți de luat în considerare sunt obținerea unor margini negative, re-operarea, dacă este posibil, pentru a obține marje negative și nu perturbarea tumorii.
  • Radiații - în anumite cazuri, poate fi administrat înainte sau după operație. Radiația este de obicei utilizată în tumorile mai mari, de grad superior.
  • Terapia vizată - se dezvoltă agenți mai noi pentru a viza anumite gene sau proteine.
  • Chimioterapie - poate fi utilizat singur sau în combinație cu intervenții chirurgicale și radiații. Unele subtipuri au răspunsuri mai bune la chimioterapie și ar trebui evaluate la un centru care tratează în mod obișnuit sarcomul.
  • Imunoterapie - studiile clinice în desfășurare evaluează rolul imunoterapiei în sarcoamele țesuturilor moi.

Când să vezi un furnizor

Trimiteți o cerere de programare online sau sunați la 310-829-8781 dacă observați modificări ale aspectului pielii dvs., cum ar fi găsirea unei noi creșteri, o schimbare la o creștere anterioară sau o durere recurentă.