Ce este sindromul Stevens-Johnson (SJS)?

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) și necroliza epidermică toxică (TEN) sunt afecțiuni grave ale pielii care determină apariția erupțiilor cutanate, vezicule și apoi coajare. Membranele mucoase, inclusiv ochii, vaginul și gura, sunt, de asemenea, afectate. Persoanele care suferă de această afecțiune sunt de obicei admise pentru a arde unități în spitale.

sindromul

Unii oameni consideră că SJS și TEN sunt boli diferite, în timp ce alții consideră că sunt aceeași boală, dar în diferite grade. SJS este mai puțin intens decât ZECE. (De exemplu, peelingul pielii poate afecta mai puțin de 10% din întregul corp în SJS, în timp ce peelingul afectează mai mult de 30% din corp în TEN.) Cu toate acestea, ambele afecțiuni pot fi fatale.

Există alte nume pentru sindromul Stevens-Johnson?

Da. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom Lyell, sindrom Stevens-Johnson/necroliză epidermică toxică și spectru de necroliză epidermică toxică sindrom Stevens-Johnson. În funcție de cauză, s-ar putea numi sindrom Stevens-Johnson indus de medicamente sau sindrom Stevens-Johnson indus de micoplasmă.

Cine are sindromul Stevens-Johnson?

Multe cazuri de SJS apar la copii și adulți cu vârsta sub 30 de ani, dar apar și la alții, în special la vârstnici. Au fost raportate mai multe cazuri de SJS la femei decât la bărbați. Infecțiile precum pneumonia sunt cea mai probabilă cauză a SJS la copii. Persoanele cu următoarele condiții prezintă un risc mai mare:

  • Transplant de măduvă osoasă
  • Lupus eritematos sistemic
  • Virusul imunodeficienței umane (HIV)
  • Alte boli cronice ale articulațiilor și ale țesutului conjunctiv

Care sunt factorii de risc pentru apariția sindromului Stevens-Johnson?

Există cel mai probabil o combinație de factori implicați în dezvoltarea acestor tulburări, inclusiv o predispoziție genetică. Factorii de mediu ar putea determina declanșarea genei. Unul dintre acești factori genetici include antigene specifice leucocitelor umane (HLA) care pot crește riscul de a dezvolta SJS sau TEN.

Ce cauzează sindromul Stevens-Johnson?

Multe cazuri de SJS sunt cauzate de o reacție alergică la un medicament (în timp ce aproape toate cazurile de necroliză epidermică toxică sau TEN implică medicamente.) Cu toate acestea, infecțiile (cum ar fi pneumonia cu micoplasmă) pot provoca, de asemenea, SJS, la fel ca și vaccinările și grefa versus boala gazdei. În unele situații, se spune că sindromul este idiopatic (deoarece nu se cunoaște nicio cauză).

Dacă starea pielii este cauzată de un medicament, simptomele tind să înceapă la aproximativ una până la trei săptămâni după ce persoana a fugit luând un medicament. Boala asemănătoare gripei (febră, tuse și cefalee) este urmată mai întâi de o erupție cutanată și apoi peeling. În cazul celor ZECE, unii oameni chiar pierd părul și unghiile.

Ce medicamente sunt cele mai susceptibile de a provoca sindromul Stevens-Johnson?

  • Medicamente sulfa antibacteriene
  • Medicamente anti-epileptice, inclusiv fenitoină, carbamazepină, lamotrigină și fenobarbital
  • Alopurinol (utilizat pentru tratamentul gutei și calculilor renali)
  • Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), inclusiv piroxicam, nevirapină și diclofenac
  • Antibiotice

Care sunt simptomele sindromului Stevens-Johnson?

  • Febră
  • Dureri de corp
  • Erupție roșie
  • Tuse
  • Blistere și răni pe piele și pe mucoasele gurii, gâtului, ochilor, organelor genitale și anusului
  • Peelingul pielii
  • Scurgere (deoarece închiderea gurii este dureroasă)
  • Ochii închise (datorită veziculei și umflăturilor)
  • Urinare dureroasă (din cauza mucoaselor cu vezicule)

Ultima revizuire de către un profesionist medical al Cleveland Clinic pe 10/03/2017.

Referințe

  • Fundația pentru sindromul Stevens Johnson. Ce este SJS? Accesat la 01.05.2018.
  • Centrul de informare a bolilor genetice și rare. Sindromul Stevens-Johnson. Accesat la 01.05.2018.
  • Referință pentru casă genetică. Sindromul Stevens-Johnson/necroliza epidermică toxică. Accesat la 01.05.2018.
  • DermNet Noua Zeelandă. Sindromul Stevens-Johnson/necroliza epidermică toxică. Accesat la 01.05.2018.
  • Organizația Națională pentru Tulburările Rare. Sindromul Stevens-Johnson și necroloiza epidermică toxică. Accesat la 01.05.2018.

Cleveland Clinic este un centru medical academic non-profit. Publicitatea pe site-ul nostru ne ajută să ne susținem misiunea. Nu susținem produsele sau serviciile non-Cleveland Clinic. Politică