Ce este meduloblastomul?

Medulloblastomul este un tip de tumoare pe creier. Medulloblastoamele sunt tumori în secțiunea cerebelului a creierului. Cerebelul este situat în partea din spate a creierului și controlează lucruri precum mersul pe jos, mișcările ochilor, echilibrul, coordonarea musculară și vorbirea. Medulloblastomul se poate răspândi în alte părți ale sistemului nervos central (SNC) prin lichidul cefalorahidian (LCR).

oncolink

Ce cauzează medulloblastomul și sunt în pericol?

Există aproximativ 350 de cazuri noi de medulloblastom diagnosticate în fiecare an. Medulloblastomul reprezintă aproximativ 20% din toate cazurile de cancer SNC pediatric. Aproximativ 75% din cazurile de medulloblastom apar la copiii cu vârsta sub 10 ani; cu 20% din aceste cazuri apar la sugari sub vârsta de 2 ani. Băieții au o incidență ușor mai mare a meduloblastomului decât fetele. Poate apărea și la adulți, dar acest lucru este foarte rar.

Cauza exactă a medulloblastomului nu este cunoscută. Se pare că „nu funcționează în familii”. Cu toate acestea, există un risc mai mare de meduloblastom cu unele sindroame genetice, cum ar fi sindromul Gorlin și sindromul Turcot.

Cum poate fi prevenit medulloblastomul la un copil?

Copiii cu medulloblastom nu au de obicei factori de risc. Din această cauză, nu există nicio modalitate de a o preveni.

Ce teste de screening sunt utilizate?

Nu există teste de screening recomandate pentru cancerul infantil. Un copil nu va fi testat pentru medulloblastom decât dacă prezintă semne sau simptome ale bolii.

Care sunt semnele și simptomele?

Cel mai frecvent simptom este vărsăturile frecvente, severe (aruncarea în sus), în special dimineața. Alte simptome includ:

  • Dureri de cap, care se pot agrava dimineața.
  • Greaţă.
  • Schimbări de vedere; ca viziunea dublă.
  • Instabilitate/stângăcie la mers.
  • Modificări ale dispoziției, comportamentului sau personalității.
  • Pierderea echilibrului.
  • Pierderea poftei de mâncare.
  • Oboseală și somnolență.

Cum este diagnosticat medulloblastomul?

Cel mai bun mod de a diagnostica medulloblastomul este prin RMN al creierului. Acest lucru este dat de obicei cu colorant de contrast pentru a îmbunătăți imaginile. Alte teste în analiza diagnosticului pot include un RMN al coloanei vertebrale și o puncție lombară („LP”) pentru a verifica răspândirea bolii la coloana vertebrală. În timpul unui LP, un ac subțire este introdus în partea inferioară a spatelui și o probă de lichid cefalorahidian (LCR) este îndepărtată. Celulele au fost apoi examinate la microscop pentru a confirma diagnosticul.

Cum se tratează medulloblastomul?

Medulloblastomul este de obicei tratat cu o combinație de tratamente, inclusiv chirurgie, radiații și chimioterapie. În ultimii 10 ani, am ajuns să înțelegem din ce în ce mai multe despre modificările genetice care pot face parte din meduloblastom. Tumora copilului dvs. va fi testată pentru diferite modificări genetice, iar acestea pot determina părți din modul în care este tratată boala copilului dumneavoastră. Planul de tratament al copilului dvs. în ceea ce privește calendarul și tipul (tipurile) de tratament pe care îl primesc pot diferi de planul unui alt copil.

Interventie chirurgicala

Scopul intervenției chirurgicale pentru medulloblastom este de a elimina cât mai mult din tumoare în timp ce luptă la fel de mult din țesutul cerebral sănătos din jur. Deși acesta este obiectivul pentru toți pacienții cu medulloblastom, nu este întotdeauna posibil. Uneori, tumora a crescut în alte părți ale creierului, ceea ce face dificilă eliminarea tuturor, fără a risca efecte secundare grave/leziuni cerebrale.

Orice operație vine cu riscuri. Un risc cunoscut după o intervenție chirurgicală pe creier care implică cerebelul este sindromul fosei posterioare. Acest sindrom poate provoca multe efecte secundare după operație, inclusiv:

  • Dificultate la inghitire.
  • Probleme de echilibru.
  • Incapacitatea de a vorbi.
  • Scăderea tonusului muscular.
  • Modificări ale dispoziției și comportamentului.

Aceste reacții adverse pot dura luni de zile, dar de obicei se ameliorează încet. Asigurați-vă că discutați cu echipa de îngrijire despre planurile de reabilitare după operația pe creier a copilului dumneavoastră.

Radiații

După operație, radiațiile sunt utilizate pentru a preveni revenirea tumorii. Chiar dacă intervenția chirurgicală elimină toată tumora și nu a existat nicio răspândire pe coloana vertebrală sau alte părți ale creierului, radiațiile sunt utilizate pentru a preveni recurența.

Radiația pentru medulloblastom este de obicei administrată în două etape:

  1. Radiația este administrată mai întâi întregului SNC (creier și coloană vertebrală) la o doză mai mică. Aceasta se numește CSI sau iradiere craniospinală.
  2. Radiația este apoi dată doar zonei în care tumora originală a fost localizată în creier. Aceasta se administrează la o doză mai mare și este uneori numită „creșterea patului tumoral”. Acest al doilea pas ajută la tratarea oricăror celule canceroase care ar fi putut fi lăsate în urmă sau prea mici pentru a fi observate la RMN.

Există multe efecte secundare potențiale ale radiațiilor la copii; dintre care multe pot fi pe termen lung sau pot apărea la mulți ani după tratament. Aceste reacții adverse pot include:

  • Schimbările de memorie.
  • Provocări legate de învățare.
  • Modificări ale nivelului hormonal.
  • Probleme de auz.
  • Creșterea încetinită sau întârziată.
  • Provocări de comportament/dispoziție/ajustare socială.

Dezvoltarea efectelor secundare este afectată de mulți factori, inclusiv amploarea intervenției chirurgicale pre-radiații, cât de mult din creier și unde trebuie tratat creierul, vârsta copilului și doza totală de radiații. Deoarece copiii cu vârsta sub 3 ani sunt mult mai precoce în stadiile lor de dezvoltare, unele echipe de tratament pot încerca să nu folosească CSI. Chimioterapia este adesea utilizată mai întâi sau în loc de CSI la copiii mai mici. De asemenea, la acești copii foarte mici, radiațiile sunt uneori administrate doar unei părți a creierului, nu întregului creier și coloanei vertebrale.

Pe măsură ce au fost dezvoltate metode mai precise de administrare a radiațiilor, a existat un risc mai mic de deteriorare a țesuturilor/organelor înconjurătoare, inclusiv a urechii interne și a secțiunii de memorie a creierului. Aceasta include utilizarea IMRT (radioterapie cu intensitate modulată) și a terapiei cu protoni. Acestea sunt metode mai precise de radiații care pot ajuta la scăderea riscului de radiații către părți ale creierului în apropierea locului tumorii originale.

Terapia cu protoni

Chiar dacă dimensiunea reală a SNC care este iradiată este mică, o cantitate mare de țesut normal este expusă la radiații prin radioterapie cu fotoni (radioterapie tradițională), inclusiv inima, plămânul, intestinul, testiculele (masculi), ovarele (femelele), și oase în coloana vertebrală. Radioterapia cu protoni oferă un avantaj major potențial față de fotoni pentru radiația coloanei vertebrale.

Fotonii (care sunt folosiți în radiațiile tradiționale) pătrund în corp, ajung la tumoare și continuă prin corp, ieșind pe partea opusă. Acest lucru expune țesuturile din față și din spatele tumorii la radiații. Acest tratament pune aceste țesuturi și organe în pericol de deteriorare. Terapia cu protoni funcționează diferit; intrarea în corp și atingerea dozei maxime la nivelul tumorii și oprirea, expunând țesuturile din fața tumorii la doze mai mici de radiații și țesuturile din spatele tumorii practic la nici o radiație. Ca rezultat, există o îmbunătățire a livrării radiațiilor către țintă (tumoare) în timp ce există mai puține sau deloc deteriorări ale țesuturilor normale din spatele tumorii. Acest lucru poate reduce efectele secundare. Terapia cu protoni este, de asemenea, utilizată în etapa „creșterea patului tumoral” a radioterapiei. Acest lucru ajută la protejarea structurilor sensibile precum urechea medie, reducând riscul pierderii auzului pe termen lung. Terapia cu protoni este disponibilă la anumite centre din întreaga lume și este utilizată pentru mulți copii care necesită radioterapie pentru meduloblastom.

Deși nici o radioterapie nu are efecte secundare, ea poate fi planificată și administrată în așa fel încât să se reducă la minimum posibilele efecte secundare pe termen lung. Acest lucru se face cel mai bine la un centru major de oncologie radiațională, unde există o echipă de furnizori care sunt familiarizați cu pacienții pediatrici și capabili din punct de vedere tehnologic să trateze cancerele copiilor.

Chimioterapie

Chimioterapia este, de asemenea, utilizată pentru tratamentul meduloblastomului. Chimioterapia este utilizarea medicamentelor pentru distrugerea celulelor canceroase. Chimioterapia poate fi administrată în mai multe moduri, inclusiv într-o venă (IV), pe cale orală, într-un mușchi sau în lichidul cefalorahidian. Când se tratează medulloblastomul, chimioterapia se administrează după operație. Medicamentele pentru chimioterapie utilizate în tratamentul meduloblastomului includ cisplatina, vincristina și CCNU. Chimioterapia este foarte importantă în tratamentul copiilor sub 3 ani care prezintă un risc mai mare de apariție a efectelor secundare legate de radiații.

Studii clinice

Există studii de cercetare clinică pentru majoritatea tipurilor de cancer și pentru fiecare etapă a bolii. Studiile clinice sunt concepute pentru a determina valoarea tratamentelor specifice. Testele sunt deseori concepute pentru a trata un anumit stadiu al cancerului, fie ca prima formă de tratament oferită, fie ca opțiune pentru tratament după ce alte tratamente nu au funcționat. Acestea pot fi utilizate pentru a evalua medicamente sau tratamente pentru prevenirea cancerului, detectarea acestuia mai devreme sau pentru a ajuta la gestionarea efectelor secundare. Studiile clinice sunt extrem de importante în dezvoltarea cunoștințelor noastre despre boli. Prin studii clinice știm ce facem astăzi și multe noi terapii interesante sunt în prezent testate. Discutați cu furnizorul dvs. despre participarea la studiile clinice din zona dvs. De asemenea, puteți explora studii clinice deschise în prezent utilizând serviciul de potrivire a testelor clinice OncoLink.

Urmărire și supraviețuire

Deoarece creierul și coloana vertebrală sunt țintele multor tratamente pentru meduloblastom, pacienții pot prezenta efecte secundare care afectează dezvoltarea cognitivă (gânduri, comportamente, vorbire, mobilitate), vedere și auz. Aceste reacții adverse pot apărea în timpul și după tratament; uneori la mulți ani după tratament. Este important să discutați cu echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră despre gestionarea acestor efecte secundare. Neuropsihologii pot fi de mare ajutor atunci când evaluează modificările cognitive datorate tratamentului și pot colabora cu școala copilului pentru a-și satisface nevoile de dezvoltare și educație. De asemenea, poate doriți să discutați cu echipa copilului dvs. despre impactul potențial al tratamentului asupra fertilității acestora (capacitatea de a avea un copil).

După tratamentul pentru cancerul copilariei, veți fi atent urmărit pentru a monitoriza revenirea cancerului, pentru a gestiona efectele secundare în curs și pentru a trece la supraviețuire. La început, veți avea întâlniri frecvente cu furnizorii și veți avea teste în desfășurare pentru a vă monitoriza starea de sănătate și posibila reapariție a cancerului. Odată cu trecerea timpului, aceste vizite și teste vor deveni mai puțin frecvente. Echipa de oncologie va discuta planul de urmărire.

Ce puteți face pentru a duce o viață sănătoasă după tratament? Nu există niciun supliment sau alimente specifice pe care să le consumați pentru a vă asigura o sănătate bună, dar există lucruri pe care le puteți face pentru a trăi mai sănătos, pentru a preveni alte boli, pentru a detecta cancerul devreme și pentru a lucra cu problemele sociale și emoționale, inclusiv asigurarea, angajarea, relațiile, relațiile sexuale funcționarea și fertilitatea, pe care le aduce uneori un diagnostic anterior de cancer. Echipa dvs. de oncologie este acolo pentru a vă sprijini și vă poate ajuta să găsiți resurse de asistență.

Este important să aveți un plan pentru cine va oferi asistență de urmărire (un medic oncolog, un supraviețuitor sau un medic primar). Discutați cu echipa despre dezvoltarea unui plan de îngrijire a supraviețuitorilor sau dezvoltați unul folosind instrumentul Smart ALACC. Copilul dvs. poate beneficia de a fi văzut într-o clinică de supraviețuire. La o clinică de supraviețuire, un furnizor poate examina istoricul copilului dvs. și vă poate oferi recomandări. Puteți contacta centrele de cancer din zona dvs. pentru a vedea dacă au o clinică pentru supraviețuitori sau puteți căuta o clinică pe lista clinicii de supraviețuire a OncoLink.

Resurse pentru mai multe informații

Rețeaua de resurse Medulloblastoma

Oferă informații și educație despre medulloblastom și tratamentul acestuia.

Referințe

Fangusaro, J., Finlay, J., Sposto, R., Ji, L., Saly, M., Zacharoulis, S.,. & Dubowy, R. (2008). Chimioterapie intensivă urmată de chimioterapie mieloablativă consolidată cu salvare de celule hematopoietice autologe (AuHCR) la copiii mici cu tumori neuroectodermice primitive supratentoriale supratentoriale (sPNETs): raport al experienței Head Start I și II. Sânge și cancer pediatric, 50 (2), 312-318.

Kahalley, L. S., Peterson, R., Rhys, M. D., Janzen, L., Okcu, M. F., Grosshans, D. R.,. & Tsang, D. S. (2020). Rezultate intelectuale superioare după radioterapia cu protoni în comparație cu radioterapia cu fotoni pentru meduloblastomul pediatric. Jurnalul de Oncologie Clinică, 38 (5), 454-461.

Kline, C. N., Packer, R. J., Hwang, E. I., Raleigh, D. R., Braunstein, S., Raffel, C.,. & Mueller, S. (2017). Revizuire pe caz: meduloblastom pediatric. Practica neuro-oncologică, 4 (3), 138-150.

Halperin, E. C., Constine, L. S., Tarbell, N. J. și Kun, L. E. (2012). Oncologie radiații pediatrice. Lippincott Williams și Wilkins.

Merchant, T. E., Hua, C. H., Shukla, H., Ying, X., Nill, S. și Oelfke, U. (2008). Radioterapie cu protoni versus fotoni pentru tumorile cerebrale pediatrice comune: compararea modelelor de caracteristici ale dozei și relația lor cu funcția cognitivă.

Polkinghorn, W. R., Dunkel, I. J., Souweidane, M. M., Khakoo, Y., Lyden, D. C., Gilheeney, S. W.,. & Wolden, S. L. (2011). Controlul bolii și ototoxicitate folosind radioterapie cu intensitate modulată, creșterea patului tumoral pentru meduloblastom. Jurnalul internațional de radioterapie oncologică • Biologie • Fizică, 81 (3), e15-e20.

Wang, J., Garancher, A., Ramaswamy, V. și Wechsler-Reya, R. J. (2018). Medulloblastom: De la subgrupuri moleculare la terapii țintite moleculare. Revizuirea anuală a neuroștiinței.