Ce este PTLD?

Tulburările limfoproliferative post-transplant (PTLD) sunt un tip de limfom care poate fi rezultatul atât al transplantului de organe solide (rinichi, plămân, inimă, ficat, plămân), cât și al transplanturilor de măduvă osoasă alogenă sau celule stem (celule de la un donator). PTLD este unul dintre cele mai frecvente tipuri de cancer post-transplant. PTLD rezultă dintr-o creștere rapidă a celulelor limfoide (imune) care se poate întâmpla după transplant.

post-transplant

Ce cauzează PTLD?

În majoritatea cazurilor, se crede că PTLD este cauzată de infecția cu celule B a virusului Epstein-Barr (EBV). EBV este un tip de virus herpes cu care aproximativ 95% dintre adulți sunt deja infectați. Sistemul nostru imunitar ține adesea virusul sub control, iar EBV de multe ori nu cauzează probleme de sănătate pe termen lung. Cu toate acestea, după transplant, virusul poate fi reactivat sau pacientul poate avea o nouă expunere la EBV. Atunci când este asociat cu administrarea de medicamente imunosupresoare după transplant pentru a preveni respingerea organelor/grefelor, sistemul imunitar nu poate opri creșterea sub control a celulelor B infectate cu EBV.

PTLD după transplantul de măduvă osoasă sau celule stem pare să fie influențat de epuizarea celulelor T, care este adesea parte a transplantului pentru a ajuta la scăderea șanselor de respingere. Cu epuizarea celulelor T, rata PTLD după BMT este de aproximativ 1 din 200 de pacienți. La pacienții cărora li se administrează un transplant solid de organ, rata PTLD variază în funcție de tipul de organ transplantat. Există un risc mai mare în rândul celor care primesc transplanturi de inimă, plămâni, intestine și multi-organe (până la 25%). La pacienții cărora li s-a efectuat un transplant de ficat sau de rinichi, rata este mai mică; în jur de 1-5%. Copiii care primesc transplanturi pot avea, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta PTLD. Acest lucru este legat de faptul că este puțin probabil ca copilul să fi fost expus anterior la EBV și, prin urmare, este posibil să nu aibă imunitate la EBV care este prezentă în organul transplantat.

Tipuri de PTLD

Există șase tipuri principale de PTLD clasificate în 2016 de Organizația Mondială a Sănătății. Tipul de PTLD este important în identificarea planurilor de tratament.

  • Leziunile hiperplazice plasmacitare - pot fi deseori inversate prin scăderea dozei de medicamente imunosupresoare.
  • Mononucleoză infecțioasă PTLD.
  • Hiperplazia foliculară din Florida PTLD.
  • PTLD polimorf
  • PTLD monomorf - cel mai frecvent tip, adesea un limfom difuz cu celule B mari.
  • Limfom clasic de tip Hodgkin - cel mai puțin frecvent.

Pacienții prezintă cel mai mare risc de a dezvolta PTLD în primele câteva luni după transplant, când dozele de medicamente imunosupresoare sunt la maxim. Cu toate acestea, se poate dezvolta la ani de la transplant.

Simptomele PTLD

Simptomele PTLD includ:

  • Ganglionii limfatici nedureriți, umflați.
  • Febră.
  • Transpiră noaptea.
  • Pierdere în greutate.
  • Oboseală.
  • General Malaise.

Este important să discutați imediat cu echipa dumneavoastră de transplant despre orice simptome noi. Dacă se suspectează PTLD, probabil că veți avea nevoie de o biopsie. Este posibil să aveți nevoie și de alte scanări și teste de laborator pentru a determina subtipul PTLD.

Tratamentul PTLD

Tratamentul PTLD poate fi o provocare. Scopul este de a vindeca PTLD, păstrând în același timp funcția organului transplantat. Prima linie de tratament este reducerea medicamentelor imunosupresoare pe care le ia pacientul. Terapiile suplimentare includ utilizarea Rituxan (rituximuab) și a altor chimioterapii (doxorubicină, ciclofosfamidă, vincristină, prednison) în combinație cu rituximab (numit R-CHOP).

Ocazional, chirurgia și radiațiile pot fi utilizate pentru tratarea PTLD. Medicamentele antivirale, inclusiv ganciclovirul și aciclovirul, pot fi utilizate pentru a preveni PTLD legat de EBV, dar nu au demonstrat prea mult succes în tratamentul PTLD. Alte noi terapii, inclusiv imunoterapia și terapia țintită, sunt studiate în cadrul studiilor clinice.

Resurse pentru mai multe informații

Referințe

AlDabbagh, M. A., Gitman, M. R., Kumar, D., Humar, A., Rotstein, C. și Husain, S. (2016). Rolul profilaxiei antivirale pentru prevenirea virusului Epstein - Barr - boala limfoproliferativă asociată posttransplantului la beneficiarii transplantului de organe solide: o revizuire sistematică. American Journal of Transplantation, doi 10.1111/ajt.14020.

Al-Mansour, Z., Nelson, B. P. și Evens, A. M. (2013). Boala limfoproliferativă post-transplant (PTLD): factori de risc, diagnostic și strategii actuale de tratament. Rapoarte curente asupra malignității hematologice, 8 (3), 173-183.

Bishnoi, R., Bajwa, R., Franke, A. J., Skelton, W. P., Wang, Y., Patel, N. M.,. & Dang, N. H. (2017). Tulburare limfoproliferativă post-transplant (PTLD): experiență instituțională unică a 141 de pacienți. Hematologie și oncologie experimentale, 6 (1), 26.

Naik, S., Kamble, R. T., Harry, P., Kim, S., Chen, M., Komanduri, K. V.,. & Riches, M. L. (2018). Rezultatele transplanturilor de celule hematopoietice alogene cu tulburare limfoproliferativă post-transplant EBV pozitivă sau negativă EBV (PTLD). Biologia transplantului de sânge și măduvă, 24 (3), S370.

San - Juan, R., Comoli, P., Caillard, S., Moulin, B., Hirsch, H. H. și Meylan, P. (2014). Tulburare limfoproliferativă post-transplant legată de virusul Epstein-Barr la primitorii de transplant de organe solide. Microbiologie clinică și infecție, 20 (s7), 109-118.

Singavi, A. K., Harrington, A. M. și Fenske, T. S. (2015). Tulburări limfoproliferative post-transplant. În limfomul non-Hodgkin (pp. 305-327). Editura Springer International.

Taylor, A. L., Marcus, R. și Bradley, J. A. (2005). Tulburări limfoproliferative post-transplant (PTLD) după transplantul de organe solide. Critical Reviews in Oncology/Hematology, 56 (1), 155-167.

Trappe, R., Oertel, S., Leblond, W., Mollee, P., Sender, M., Reinke, P.,. & Morschhauser, F. (2012). Tratament secvențial cu rituximab urmat de chimioterapie CHOP în tulburarea limfoproliferativă post-transplant de celule B pentru adulți (PTLD): studiul prospectiv internațional multicentric de fază 2 PTLD-1. The Lancet Oncology, 13 (2), 196-206.

Whitson, J. W., Snyder, L. D. și Zaffiri, L. (2018). Tulburare limfoproliferativă post-transplant: o analiză retrospectivă de 17 ani. În C23. TRANSPLANTUL DE PULMON ȘI ILD ACUT (pp. A4539-A4539). Societatea Americană Toracică.