1 Departamentul de histopatologie, East Lancashire Hospitals NHS Trust, Burnley BB10 2PQ, Marea Britanie

Abstract

Malignitatea în struma ovariană este o formă rară de tumoră cu celule germinale ovariene. Datorită rarității sale, diagnosticul și gestionarea tumorii nu au fost clar definite. Prezentăm un caz de femeie în vârstă de 67 de ani cu carcinom papilar care apare în struma ovarii și revizuim literatura despre malignitatea în cazurile de struma ovarii, concentrându-ne pe gestionarea acestor cazuri.

1. Introducere

15% –20% dintre tumorile ovariene sunt teratoame. Struma ovariană este diagnosticată atunci când țesutul tiroidian este elementul predominant (> 50%) [1]. 5% -10% dintre aceste tumori sunt maligne, carcinomul papilar și carcinomul folicular fiind cele mai frecvente [1-3]. Procentul de carcinom tiroidian papilar în struma ovară malignă este de 70%, 44% dintre tumori fiind de tip clasic și 26% variantă foliculară a carcinomului tiroidian papilar [4]. Recent, a fost descrisă o nouă entitate a carcinomului folicular, carcinom folicular foarte diferențiat de origine ovariană (HDFCO), caracterizată prin diseminarea extraovariană a elementelor tiroidiene și asemănarea histologică cu țesutul tiroidian neoplazic [5]. Datorită rarității bolii, tratamentul acesteia nu este uniform. Aici prezentăm un caz rar de strumă ovariană cu carcinom tiroidian papilar și analizăm opțiunea de gestionare și tratament a acestei tumori rare.

2. Raport de caz

O femeie de 67 de ani a fost internată cu distensie abdominală și ascită în dezvoltare rapidă. Examenul cu ultrasunete și tomografia computerizată a abdomenului și pelvisului au arătat ascită abdominopelvică extinsă de cauză necunoscută. Nu a fost detectată nicio masă intraabdominală sau anomalie pelviană. Markerul tumoral CA125 a fost crescut, 2000 KU/l (normal - mai puțin de 35 KU/l), dar nivelurile serice de CEA au fost în limite normale. Din punct de vedere clinic, cancerul ovarian a fost suspectat, cu toate acestea paracenteza a demonstrat revărsat peritoneal benign. O scanare transvaginală a arătat masă solidă/chistică în punga de Douglas 8 × 6 × 4 cm. A suferit o laparotomie care a arătat o cantitate abundentă de lichid ascitic benign și o masă ovariană stângă. A fost luată în considerare posibilitatea unui chist dermoid. A fost efectuată o histerectomie abdominală totală cu salpingo-ooferectomie bilaterală, împreună cu biopsia omentală și spălarea peritoneală.

papilar

Vedere cu mărire redusă a țesutului benign tiroidian din ovar.


Zonele cu foliculi benigni, precum și arhitectura papilară malignă.



Zonele cu nuclei optic limpezi, membrană nucleară îngroșată și nuclee suprapuse reprezentând carcinom papilar.


Zonele cu structuri papilare și corpuri psamomma.

3. Discuție

Ovarul Struma este o formă rară și foarte specializată de teratoame mature, constituind 5% din toate teratoamele. Vârsta de prezentare a malignității în ovarele de strumă este de obicei în deceniul 5 al vieții [1, 4]. CA 125 poate fi crescut așa cum se observă în tumorile cu celule germinale. Ascita a fost raportată în 17% din cazuri, dar lichidul conține rareori celule tumorale [4, 6].

Un diagnostic preoperator al strumei ovariene poate fi suspectat în cazurile cu hipertiroidism, dar acest lucru se observă doar în 5% -8% din cazuri [4]. În radiologie, posibilitatea poate fi crescută atunci când o tumoră ovariană solidă și chistică asemănătoare unui teratom prezintă o componentă solidă bine vascularizată pe ultrasunete Doppler color, mai ales atunci când o componentă solidă puternic puternică se găsește într-o tumoare multiloculară a ovarului pe tomografie computerizată sau RMN [7].

Carcinomul de tip tiroidian poate fi observat și la un teratom chistic matur sau poate fi o componentă a carcinoidului strumal. Carcinoidul strumal este o formă de teratom ovarian caracterizat printr-un amestec de țesut tiroidian și carcinoid. Imunohistochimia care utilizează TTF-1 (factor de transcripție tiroidiană 1), tiroglobulină și markeri neuroendocrini, cum ar fi cromogranina sau sinaptofizina, pot ajuta la diagnostic [3]. Cazurile de carcinoid strumal cu o componentă a carcinomului de tip tiroidian ar trebui să fie diagnosticate ca carcinom de tip tiroidian pentru a se asigura că pacienții primesc o monitorizare și o terapie optime [11].

Malignitatea care apare în struma ovariană poate imita alte tumori ovariene primare, cum ar fi tumora cu celule granuloase, tumora Brenner, cistadenomul seros papilar sau cistadenocarcinomul. Tumora granuloasă sau tumora Brenner poate fi o componentă a teratomului chistic matur și poate avea un aspect microfolicular sau pseudotubular cu nuclee canelate, care pot simula carcinom folicular sau carcinom tiroidian papilar cu variantă foliculară. Aspectul papilar și prezența corpurilor psammomului în cistadenomul sau cistadenocarcinomul seros papilar ovarian pot imita carcinomul papilar de tip tiroidian. În astfel de cazuri, diagnosticul se poate face prin caracteristicile citologice ale celulelor neoplazice, prezența foliculilor tiroidieni tipici și imunohistochimia, cum ar fi tiroglobulina, TTF-1, inhibină, WT1 (tumora Wilms 1) și CA 125 vor ajuta la diferențierea acestor ovare primare tumori de carcinom de tip tiroidian [3, 11, 12].

Ovarele de struma care conțin carcinom de tip tiroidian trebuie să se distingă de cazuri rare de carcinom tiroidian papilar sau folicular metastatic până la ovar [21, 22]. Metastazarea ovarului de la carcinomul tiroidian primar poate fi exclusă prin examinarea clinică a tiroidei și ultrasunografie. În aceste cazuri, masele ovariene sunt bilaterale și nu au caracteristici teratomatoase [23].

Metastaza este mai puțin frecventă la pacienții cu strumă ovariană malignă, observată în 5% până la 23% din cazuri [4]. Potențialul de recurență și metastază a fost considerat scăzut în literaturile anterioare [1]. Cu toate acestea, literatura recentă sugerează o rată mai mare de recurență [4, 6, 24]. Roth și colab. [25] și-au revizuit propriile cazuri, precum și cazuri din literatură și au descris că un carcinom folicular tipic este mai probabil să se metastazeze la plămâni, ficat și sistemul nervos central; întrucât carcinomul papilar implică cavitatea abdominală și ganglionii limfatici și ocazional ficatul [25].

Gestionarea cazurilor de strumă ovariană cu malignitate de tip tiroidian se bazează pe rapoarte de cazuri și revizuirea seriilor de cazuri mici. Devaney și colab. au studiat 54 de cazuri de strumă care au fost împărțite în strumă „proliferativă” (41 de cazuri) și strumă „malignă” (13 cazuri). 11 din 13 erau carcinoame papilare de tip tiroidian, în timp ce 2 erau carcinom folicular. Niciunul dintre pacienți nu a primit terapie adjuvantă. La examinarea de urmărire (interval mediu de urmărire 7,3 ani), niciunul dintre pacienți nu a prezentat dovezi clinice de boală recurentă [1].

DeSimone și colab. a revizuit literatura cu privire la malignitate în struma ovarii la o serie de 24 de pacienți. 16 pacienți au fost urmăriți în mod conservator, în timp ce 8 au primit terapie suplimentară variată (4 cazuri au primit I 131). Au existat 8 cazuri de recidive care au apărut la pacienții tratați în mod conservator. I 131 pentru boala recurentă a oferit un răspuns complet inițial la 7 femei. Prin urmare, acestea sugerează tratamentul cu tiroidectomie și I 131 ca prima linie de management pentru straria ovariană malignă [6].

Îndepărtarea chirurgicală a masei ovariene rămâne principalul tratament; cu toate acestea, managementul după operația inițială este încă controversat. Mattucci și colab. sugerează că gestionarea malignității în struma ovariană ar trebui să fie aceeași ca și pentru carcinomul tiroidei, astfel încât după îndepărtarea chirurgicală a neoplasmului ovarian, recomandă tiroidectomia, radioterapia cu 131 I și terapia supresivă cu levotiroxină [26].

Makani și colab. a revizuit toate cazurile raportate până în 2004, în total 39 de cazuri. Au descoperit metastaze în nouă cazuri (23%) și recurență în șase cazuri (15%). Timpul mediu pentru detectarea recurenței a fost de patru ani [4]. Aceștia recomandă urmărirea cu supravegherea nivelurilor de tiroglobulină timp de cel puțin 10 ani. Tiroglobulina este un marker sensibil pentru monitorizarea cazurilor de strumă ovariană, atât benigne cât și maligne, în timpul tratamentului și al urmăririi [2, 27, 28].

Ozata și colab. a descris că 98% dintre pacienții cu cancer tiroidian cu tiroglobulină serică mai mică de 10 ng/ml erau clinic lipsiți de boală [29]. Prin urmare, unii autori sugerează inițierea terapiei cu 131 I la pacienții cu tiroglobulină serică> 10 ng/ml. Pentru detectarea recurenței, se sugerează tiroglobulina serică și scanarea seriei 131 I pentru diagnosticarea întregului corp. La pacienții cu tireoglobulină crescută care nu răspund la iod radioactiv, PET/CT este considerat cel mai util în detectarea și gestionarea cancerului tiroidian papilar recurent [30].

Unii autori au susținut gestionarea malignității în strume ca alte tumori ale celulelor germinale [31], în timp ce alții au sugerat că ar trebui tratată ca omologul său tiroidian. Aceasta din urmă este abordarea favorizată în literaturile recente [32-34].

Tratamentul standard al unui pacient cu malignitate tiroidiană în struma ovariană este histerectomia abdominală totală, salpingo-ooforectomia bilaterală și stadializarea chirurgicală completă, inclusiv spălările peritoneale pentru citologie, prelevarea de ganglioni pelvieni și para-aortici și omentectomia [4, 28]. În cazurile cu boală malignă reziduală după intervenție chirurgicală, se recomandă o tiroidectomie totală și radioablarea cu 131 I [6, 35]. Chimioterapia și radioterapia cu fascicul extern și supresia tiroidei au fost utilizate pentru tratamentul bolilor recurente sau metastatice [26].

Yassa și colab. sugerează o stratificare a riscului de malignitate la pacienții cu struma ovarii; focalizarea mică a carcinomului tiroidian limitat la struma ovariană care măsoară mai puțin de 2 cm, fără caracteristici histologice îngrijorătoare care să fie considerate cu risc scăzut. Pacienții cu carcinoame mai mari, boli în afara strumei ovariene sau caracteristici histologice mai agresive sunt considerați cu risc ridicat. Pentru pacienții mai tineri cu strumă ovariană malignă care doresc să păstreze fertilitatea, oforectomia este o intervenție chirurgicală adecvată dacă nu există o boală extra-ovariană. Pentru pacienții cu risc scăzut de carcinom tiroidian persistent sau recurent, se recomandă terapia cu tiroxină, imagini pelvine și măsurători periodice ale tiroglobulinei serice și la pacienții cu un risc mai mare de recurență pe baza patologiei carcinomului, tiroidectomie aproape totală cu iod radioactiv. ablația este indicată [24].

Janszen și colab. recomandăm ca cea mai bună opțiune pentru pacienții cu strumă ovariană malignă mai mare de un cm să fie tiroidectomia totală urmată de terapia de ablație 131 I. După ablația 131 I orice tiroglobulină serică detectabilă indică o boală persistentă sau recurentă [32].

Prognosticul carcinomului de tip tiroidian care apare în ovarul struma este dificil de estimat datorită rarității sale și a absenței consensului în tratament. Roth și colab. a analizat literatura de specialitate și a relevat 14% cu carcinom folicular tipic, 7% cu carcinom papilar, 100% cu carcinom nediferențiat (anaplastic) și 0% cu HDFCO au murit de neoplasm [25]. Robboy și colab. au analizat 88 de cazuri de strumă ovară malignă și au constatat că, chiar și atunci când este clinic malignă, tumoarea este adesea asociată cu supraviețuirea îndelungată, dovadă fiind supraviețuirea de 84% la 25 de ani. Ei descriu că, cu excepția cazului în care este evident slab diferențiat, nicio caracteristică histologică sau clinică nu prezice în mod fiabil ce tumori vor fi biologic maligne, deși aderențele fibroase dense și dimensiunea mai mare a strumului, în special peste 12 cm, sugerează tumori care se vor răspândi în momentul operației sau este posibil să reapară [12].

În cazul nostru, focalizarea carcinomului tiroidian papilar a fost mică, iar testul funcției tiroidiene postoperatorii a fost normal. În cadrul ședinței multidisciplinare, sa decis că, deoarece șansa de recurență a fost redusă, pacientul va fi urmărit.

În concluzie, modalitățile de tratament pentru malignitate în struma ovariană depind de stadiul bolii. Opțiunile chirurgicale inițiale includ ooforectomia unilaterală; histerectomie totală și salpingo-ooforectomie bilaterală sau histerectomie totală, salpingoooforectomie bilaterală cu omentectomie și eșantionare a ganglionilor limfatici. Opțiunile de tratament adjuvant includ tiroxină, tiroidectomie aproape totală cu ablație cu iod radioactiv sau fără tratament adjuvant. Urmărirea pe termen lung este recomandată în toate cazurile.

Referințe