RAPORT DE CAZ

  • Articol complet
  • Cifre și date
  • Referințe
  • Citații
  • Valori
  • Reimprimări și permisiuni
  • PDF

Abstract

Mielolipomele suprarenale sunt tumori benigne rare, de obicei detectate întâmplător la pacienții cu hipertensiune, obezitate sau diferite tulburări endocrine. Glomeruloscleroza focală segmentară (FSGS) poate apărea ca boală primară sau într-o varietate de condiții secundare. Până în prezent, nu a fost descrisă nicio asociere între cele două condiții. Raportăm un caz de femeie internată pentru sindrom nefrotic, în care a fost dezvăluită o coexistență a FSGS și mielolipomuri suprarenale bilaterale mari.

articolul

Introducere

Mielolipomele sunt tumori benigne rare, adesea localizate în glandele suprarenale, care sunt alcătuite din celule grase și hematopoietice. De obicei se găsesc întâmplător datorită faptului că sunt asimptomatice. Incidența mielolipomelor suprarenale la autopsie este scăzută (0,2%). [1] [Majoritatea mielolipomelor sunt mici (diametrul [[2]], [[3]] Glomeruloscleroza focală segmentară (FSGS) devine o cauză din ce în ce mai importantă a sindromului nefrotic la adulți. Poate apărea ca boală primară sau în asociere cu diverse setări, inclusiv vindecarea leziunilor inflamatorii anterioare, răspunsul adaptativ la pierderea nefronului, transplantul renal, agenezia renală unilaterală, obezitatea etc. [4]], [[5]] descriem primul caz al unei asocieri între mielolipomii gigant bilaterali și FSGS.

Raport de caz

O femeie de 54 de ani a fost trimisă pentru evaluarea sindromului nefrotic și a insuficienței renale. A avut o istorie de 15 ani de hipertensiune. A fumat aproximativ 20 de țigări pe zi, dar nu s-a observat dependență de alcool sau droguri. Examenul fizic a arătat un pacient cu obezitate semnificativă (IMC = 29 kg/m 2) cu edem periferic extins. Tensiunea arterială era de 160/95 mmHg și pulsurile de 90/min. Examinarea inimii și a plămânilor nu a fost remarcabilă. Ficatul, splina și ganglionii limfatici nu au fost palpabili. Nu s-a observat hiperpigmentare sau hipertricoză. Radiografia toracică a fost normală, iar ultrasunetele cardiace au prezentat hipertrofie ventriculară stângă ușoară. Date de laborator de admitere relevate: număr de globule albe 8600/mm 3, neutrofile 70%, limfocite 21%, monocite 6%, eozinofile 3%, hematocrit 38%, hemoglobină 12,5 mg/dL, trombocite 387000, uree 115 mg/dL, creatinină 2,1 mg/dL, sodiu 139 mmol/L, potasiu 5,6 mmol/L, calciu 9,1 mg/dL, fosfor 4,1 mg/dL, alanină aminotransferază 30 UI/L (normal: 10–34 UI/L), creatinin kinază 55 UI/L (normal: 25–190 UI/L), fosfatază alcalină 81 UI/L (normal: 30–125 UI/L). Proteina C reactivă a fost de 45 mg/L (normal: 0-5 mg/L). Proteinele plasmatice au fost de 6,7 g/dL, iar albumina de 4,1 g/dL. Urina conținea 6-8 celule roșii din sânge pe h.p.f. iar excreția de 24 de ore de proteine ​​din urină a fost de 5 g.

Publicat online:

figura 1. Scanarea CT a glandelor suprarenale care prezintă zone (parcelele 1 și 2) cu valori de atenuare negative, caracteristicile țesutului adipos (−67,81 și respectiv 72,74 unități hounsfield) și zone (graficul 3) cu densitate mai mare (−7,78 unități hounsfield), caracteristică a țesutului mieloid. Imaginea tomografică a fost tipică pentru mielolipomii.

figura 1. Scanarea computerizată a glandelor suprarenale care prezintă zone (parcelele 1 și 2) cu valori de atenuare negative, caracteristicile țesutului adipos (−67,81 și, respectiv, -72,54 unități hounsfield) și zone (graficul 3) cu densitate mai mare (−7,78 unități hounsfield), caracteristică a țesutului mieloid. Imaginea tomografică a fost tipică pentru mielolipomele.

Publicat online:

Figura 2. Fotomicrografie a biopsiei renale, care arată o zonă de consolidare aderentă la capsula Bowman la nivelul hilului glomerular. Restul glomerulului pare normal (metenamină de argint × 400).

Figura 2. Fotomicrografie a biopsiei renale, care arată o zonă de consolidare aderentă la capsula Bowman la nivelul hilului glomerular. Restul glomerulului pare normal (metenamină de argint × 400).

Pacientul a fost tratat cu metilprednisolonă (48 mg/zi cu reducere) și micofenolat mofetil 1,5 g/zi. Hipertensiunea a fost tratată cu perindopril și furosemid, împreună cu un aport scăzut de sodiu. În ciuda tratamentului, proteinuria a rămas neschimbată, funcția renală s-a deteriorat lent și pacientul a început hemodializa (HD) la 18 luni de la diagnosticul inițial. O evaluare recentă a tumorilor efectuate la doi ani după inițierea HD nu a arătat nicio creștere a dimensiunii și a profilului hormonal similar al pacientului.

Discuţie

Mielolipomele au de obicei o evoluție fără evenimente. Cu toate acestea, s-a raportat dublarea dimensiunii lor, ruperea mielolipomelor mari, precum și coexistența cu adenom cortical. [[3]], [[11]] Managementul mielolipomelor suprarenale este de obicei individualizat. În general, nu necesită tratament, dar dacă sunt simptomatici, activi hormonal sau diagnosticul este pus la îndoială, este necesară o intervenție chirurgicală. [2] [Dezvoltarea tehnicilor de imagistică îmbunătățite cu scanare CT și RMN a crescut precizia diagnosticului în practica clinică și, de obicei, nu este necesară o evaluare suplimentară. [2] [Deoarece mielolipomele la pacientul nostru erau asimptomatice, hormonale inactive și considerate de natură benignă, așa cum sugerează investigația detaliată, am decis să le tratăm conservator. La aproape doi ani de la diagnosticul inițial, ea este bine dializată, iar tomografia computerizată în serie nu a arătat mărirea maselor suprarenale.

În concluzie, am descris aici primul caz de asociere între mielolipomurile suprarenale gigantice bilaterale și FSGS la un pacient obez care a ajuns în cele din urmă la ESRD. Nu este clar dacă aceste condiții sunt legate patogenetic și necesită studii suplimentare.