Ce este Atresia biliară?

Atresia biliară (BA) este un proces inflamator de cauză necunoscută care afectează căile biliare (tuburile care transportă sucurile digestive de la ficat la intestin. Canalele biliare fac parte din „sistemul sanitar” (sau rețeaua de tuburi și căi de trecere) care transportă bila de la ficat la intestinul subțire pentru a ne ajuta să digerăm grăsimile din alimentele noastre (vezi figura). Nu intra în intestin și se acumulează în ficat, provocând leziuni hepatice.

digestive

Ce cauzează Atresia biliară?

Nimeni nu știe încă de ce se întâmplă BA. Cel mai probabil este legat de influențele genetice și de mediu, dar nu știm încă suficient despre acest lucru. Se fac multe cercetări pentru a încerca să găsim mai multe răspunsuri.

Cât de frecventă este Atresia biliară?

BA apare la una din 8.000-20.000 de nașteri vii. Este cel mai frecvent motiv pentru copiii mici care au nevoie de transplant hepatic. BA apare cel mai frecvent ca o problemă izolată, ceea ce înseamnă că sugarul are doar această problemă și nu altele. Cei mai mulți copii care primesc BA au dimensiuni normale și normale la naștere.

La aproximativ 15% dintre copiii cu BA, BA apare în asociere cu alte defecte congenitale majore. Acestea pot include boli cardiace congenitale, malrotare intestinală (poziție anormală a intestinului), polisplenie (mai mult de o splină), lipsă de splină, ficat de linie mediană sau situs invers (unde ficatul și splina sunt în poziții greșite).

Care sunt simptomele și semnele Atresiei biliare?

Semnele comune ale BA sunt:
• Bilirubină „directă” sau „conjugată” ridicată la testele de sânge. Bilirubina este un produs defalcat al celulelor roșii din sânge care provoacă icter.
• Icter (îngălbenirea pielii și a ochilor)
• Urină închisă la culoare, ceai
• Scaun palid, argilos (care nu conține culoare maro, galben sau verde)

Cum este diagnosticată Atresia biliară?

Este important să puneți diagnosticul de BA devreme (în mod ideal înainte de 60 de zile de viață). Acest lucru se datorează faptului că rezultatul pe termen lung depinde de vârsta la care se efectuează prima intervenție chirurgicală pentru tratarea BA. Prin urmare, trebuie evaluat orice nou-născut mai mare de două săptămâni cu icter sau niveluri anormale de bilirubină la testele de sânge. Dacă da, este probabil să se facă alte teste. Acestea pot include:

Ecografie abdominală: un mod nedureros de a privi ficatul, vezica biliară și organele înconjurătoare folosind unde sonore. Ecografia poate evalua dimensiunea ficatului și, de asemenea, poate căuta alte anomalii care pot provoca icter. Ecografia nu este fiabilă nici în diagnosticarea definitivă, nici în excluderea atreziei biliare.

Scanare hepatobiliară (HIDA): Acest test ajută la a vedea dacă bila este capabilă să curgă de la ficat la intestinul subțire. O cantitate mică de colorant radioactiv este injectată printr-o venă. Dacă vopseaua este văzută în intestine, atunci asta înseamnă de obicei că sistemul de drenaj este deschis și BA nu este prezent. Dacă nu intră vopsea în intestin, sunt necesare studii suplimentare pentru a evalua atrezia biliară.

Biopsie hepatică: copilului i se administrează un anestezic și se face o mică incizie peste partea inferioară a coastelor din partea dreaptă. Un ac mic este trecut apoi prin acea incizie. O mică bucată de țesut este preluată din ficat pentru a fi examinată la microscop. Medicii pot căuta caracteristici ale țesuturilor hepatice care sugerează BA.

Laparotomie exploratorie cu colangiogramă intraoperatorie: diagnosticul de BA este confirmat la intervenția chirurgicală. Chirurgul poate inspecta direct arborele biliar (sistemul de drenaj) și poate injecta colorant pentru a vedea dacă există un blocaj. Procesul de injectare a colorantului în arborele biliar de către chirurg se numește colangiogramă intraoperatorie. Chirurgul poate prelua, de asemenea, un eșantion de țesut din ficat (biopsie hepatică cu pană).

Cum se tratează Atresia biliară?

Chirurgia este singurul tratament pentru BA. Operația se numește procedura de hepatoportoenterostomie sau „Kasai”. În această operațiune, sistemul de drenaj care nu funcționează este îndepărtat. O bucată de intestin este apoi conectată direct la ficat, astfel încât bila poate curge direct din intestin în ficat. Această procedură are succes doar aproximativ 50% din timp.
Când această operație are succes icterul dispare și nivelurile de bilirubină (substanță galben-maroniu găsită în bilă) revin la normal. Pe măsură ce bilirubina părăsește corpul, conferă scaunului culoarea maro normală.
Operațiunea are cele mai mari șanse de succes atunci când se face cât mai devreme posibil. Cu toate acestea, chiar și cu o intervenție chirurgicală timpurie, mulți sugari cu BA încă dezvoltă ciroză hepatică (cicatrici permanente ale ficatului). Este posibil ca acești copii, la un moment dat, să necesite transplant de ficat.