Expert medical al articolului

Boala cardiacă congenitală este una dintre cele mai frecvente anomalii de dezvoltare, ocupând locul al treilea după anomaliile sistemului nervos central și ale sistemului musculo-scheletic. Rata natalității copiilor cu boli cardiace congenitale în toate țările lumii variază de la 2,4 la 14,2 la 1.000 de nou-născuți. Incidența defectelor cardiace congenitale în rândul nașterilor vii este de 0,7-1,2 la 1000 de nou-născuți. Defectele cu aceeași frecvență de apariție sunt adesea reprezentate diferit în structura nosologică la pacienții care intră în secțiile cardiologice (de exemplu, un mic defect al septului interatrial și tetralogia lui Fallot). Acest lucru se datorează diverselor grade de amenințare la adresa sănătății sau vieții copilului.

boală

Problemele de diagnostic și tratament ale defectelor cardiace congenitale sunt extrem de importante în cardiologia pediatrică. Terapeuții și cardiologii, de regulă, nu sunt suficient de familiarizați cu această patologie din cauza faptului că majoritatea covârșitoare a copiilor până la vârsta de maturitate sunt supuși unui tratament chirurgical sau mor fără a primi îngrijiri adecvate în timp util. Cauzele bolilor cardiace congenitale sunt neclare. Cea mai vulnerabilă perioadă este de 3-7 săptămâni de gestație, adică timpul în care structurile inimii sunt așezate și formate. O mare importanță sunt factorii teratogeni ai mediului, bolile mamei și ale tatălui, infecțiile, în special virale, precum și alcoolismul părinților, consumul de droguri, fumatul mamei. Asociate cu defecte cardiace congenitale sunt multe boli cromozomiale.

Codul ICD 10

Q20. Anomalii congenitale (malformații) ale camerelor și articulațiilor cardiace.

Factorii de supraviețuire în bolile cardiace congenitale

Severitatea anatomico-morfologică, adică Tipul de patologie. Se disting următoarele grupuri de prognostic:

  • defecte cardiace congenitale cu un rezultat relativ favorabil: un canal arterial deschis, un defect septal interventricular (AVM), un defect septal interatrial (ASD), stenoza arterei pulmonare; Cu aceste defecte, rata naturală a mortalității în primul an de viață este de 8-11%;
  • tetralogia Fallot, mortalitatea naturală în primul an de viață - 24-36%;
  • defecte cardiace congenitale complexe: hipoplazie ventriculară stângă, atrezie pulmonară, trunchi arterial comun; mortalitatea naturală în primul an de viață - de la 36-52% la 73-97%.
  1. Vârsta pacientului în momentul manifestării defectului (apariția semnelor clinice ale tulburărilor hemodinamice).
  2. Prezența altor malformații (extracardiace), crescând mortalitatea la o treime din copiii cu CHD la 90%.
  3. Greutatea corporală la naștere și prematuritate.
  4. Vârsta copilului în momentul corectării defectului.
  5. Severitatea și gradul modificărilor hemodinamice, în special - gradul de hipertensiune pulmonară.
  6. Tipul și varianta intervenției cardio-chirurgicale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cursul natural al bolilor cardiace congenitale

Fără tratament chirurgical, defectele cardiace congenitale se desfășoară în moduri diferite. De exemplu, la copiii cu vârsta de 2-3 săptămâni, sindromul insuficienței cardiace stângi sau atrezia pulmonară (cu artera septală atrială intactă) sunt rar observate, ceea ce este asociat cu o mortalitate precoce ridicată în astfel de malformații. Mortalitatea totală în bolile cardiace congenitale este ridicată. Până la sfârșitul primei săptămâni, 29% dintre nou-născuți mor, până în prima lună - 42%, până în primul an - 87% dintre copii. Luând în considerare posibilitățile moderne de îngrijire cardio-chirurgicală, este posibil să se efectueze operația unui nou-născut în aproape toate defectele cardiace congenitale. Cu toate acestea, nu toți copiii cu defecte cardiace congenitale necesită tratament chirurgical imediat după dezvăluirea patologiei. Operația nu este indicată pentru tulburările anatomice minore (la 23% dintre copiii cu suspiciuni de modificări ale UUP în inimă sunt tranzitorii) sau în patologia severă non-cardiacă.

Luând în considerare tactica tratamentului, pacienții cu boli congenitale ale inimii sunt împărțiți în trei grupe:

  1. pacienți pentru care este necesară și posibilă intervenția chirurgicală pentru bolile cardiace congenitale (aproximativ 52%);
  2. pacienții cărora nu li se efectuează intervenții chirurgicale din cauza unor tulburări hemodinamice nesemnificative (aproximativ 31%);
  3. pacienți pentru care corectarea bolilor cardiace congenitale este imposibilă, precum și inoperabilă în condiții somatice (aproximativ 17%).

Înaintea medicului, care a suspectat o boală congenitală a inimii, există următoarele sarcini:

  • identificarea simptomelor care indică prezența UPU;
  • efectuarea unui diagnostic diferențial cu alte boli care au manifestări clinice similare;
  • decizia unei întrebări cu privire la necesitatea consultării urgente a expertului (cardiologul, cardiochirurgul);
  • terapie patogenetică.

Există mai mult de 90 de variante ale bolilor cardiace congenitale și multe dintre combinațiile lor.

Simptomele bolilor cardiace congenitale

La intervievarea părinților, este necesar să se clarifice momentul funcțiilor statice ale copilului: când a început să stea singur în pătuț, mergeți. Este necesar să aflăm cum copilul se îngrășa în primul an de viață, deoarece insuficiența cardiacă și hipoxia care însoțesc defectele cardiace sunt însoțite de oboseală crescută, supt „leneș” și creștere slabă în greutate. Defectele cu hipervolemie ale cercului mic de circulație a sângelui pot fi însoțite de pneumonie frecventă și bronșită. Dacă suspiciunea de viciu cu cianoză ar trebui clarificată momentul apariției cianozei (de la naștere sau în prima jumătate a vieții), în ce circumstanțe există cianoza, localizarea acesteia. În plus, pentru viciile cu cianoză există întotdeauna policitemia, care poate fi însoțită de tulburări ale sistemului nervos central, cum ar fi hipertermia, hemipareza, paralizia.

Tipul corpului

Schimbarea fizicului se întâmplă cu câteva vicii. Deci, coarctarea aortei este însoțită de formarea unei construcții „atletice”, cu predominanța dezvoltării brâului de umăr. În majoritatea cazurilor, defectele cardiace congenitale se caracterizează printr-o dietă redusă, adesea până la 1 grad de hipotrofie și/sau hipostatură.

Este posibil să se formeze astfel de simptome precum „toiaguri” și „sticlă de ceas”, caracteristică defectelor congenitale ale inimii de tip albastru.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Huse pentru piele

Cu paralizie vaginală - paloare a pielii, cu vicii cu cianoză - cianoză difuză a pielii și a membranelor mucoase vizibile, cu predominanță a acrocianozei. Cu toate acestea, bogata culoare „purpurie” a falangelor terminale este, de asemenea, caracteristică hipertensiunii pulmonare ridicate care însoțește vicii cu descărcare de sânge stânga-dreapta.

Sistemul respirator

Modificările sistemului respirator reflectă adesea starea de flux sanguin pulmonar crescut și se manifestă în stadiile incipiente ale dispneei, semne ale dispneei.

Sistemul cardiovascular

La examinare, „cocoașa” este localizată, localizată bisternal sau în stânga. Atunci când palparea - prezența tremurului sistolic sau diastolic, o bătăi cardiace patologice. Percutal - modificați limitele relativ tern al inimii. Când auscultația - în ce fază a ciclului cardiac se aude zgomotul, durata acestuia (ce parte a sistolei, diastola ia), variabilitatea zgomotului la schimbarea poziției corpului, conductivitatea zgomotului.

Modificările tensiunii arteriale (TA) cu CHD sunt rare. Deci, coarctarea aortei se caracterizează printr-o creștere a tensiunii arteriale pe brațe și o scădere semnificativă a picioarelor. Cu toate acestea, astfel de modificări ale tensiunii arteriale pot apărea și în cazul patologiei vasculare, în special în cazul aortoarteriitei nespecifice. În acest din urmă caz, este posibilă o asimetrie semnificativă a TA pe brațul drept și stâng, pe piciorul drept și stâng. Scăderea tensiunii arteriale poate fi cu viciile cu hipovolemie pronunțată, de exemplu, cu stenoză aortică.

Sistem digestiv

Cu CHD, este posibilă o creștere a ficatului, splinei datorită congestiei venoase cu insuficiență cardiacă (de obicei nu mai mult de 1,5-2 cm). Pletora venoasă a vaselor mezenterului, esofagului poate fi însoțită de vărsături, mai des cu efort fizic și dureri abdominale (datorită dilatației capsulei hepatice).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Clasificarea bolilor cardiace congenitale

Există mai multe clasificări ale defectelor cardiace congenitale.

Clasificarea internațională a bolilor din a 10-a revizuire. Bolile congenitale ale inimii aparțin secțiunii Q20-Q28. Clasificarea bolilor de inimă la copii (OMS, 1970) cu SNOP (o nomenclatură sistematică a patologiei) utilizată în SUA și cu codurile ISC ale Societății Internaționale de Cardiologie.

Clasificarea defectelor congenitale ale inimii și vasculare (OMS, 1976), care conține secțiunea "Malformații congenitale (malformații)" cu rubricile "Anomalii ale bulbilor cardiaci și anomalii ale peretelui cardiac", "Alte anomalii congenitale ale inimii", "Alte anomalii congenitale ale sistemului circulator sistem ".

Crearea unei clasificări unice prezintă anumite dificultăți în legătură cu un număr mare de tipuri de boli cardiace congenitale, precum și cu diferența de principii care pot fi utilizate ca bază pentru clasificare. În Centrul Științific de Chirurgie Cardiovasculară. UN. Bakuleva a dezvoltat o clasificare în care bolile congenitale ale inimii sunt împărțite în grupuri, luând în considerare caracteristicile anatomice și tulburările hemodinamice. Clasificarea propusă este convenabilă pentru utilizare în activități practice. În această clasificare, toate UPU-urile sunt împărțite în trei grupe:

  1. PPS este palid cu un șunt arteriovenos, adică Cu descărcare de sânge de la stânga la dreapta (DMZHP, DMP, canal arterial deschis);
  2. Un IPN de tip albastru cu aerisire veno-arterială, adică Cu descărcare de sânge de la dreapta la stânga (transpunerea completă a vaselor principale, tetralogia lui Fallot);
  3. CHD fără descărcare, dar cu obstrucție la ejecția ventriculară (stenoza arterei pulmonare, coarctația aortică).

Există încă defecte cardiace congenitale care nu intră în caracteristicile lor hemodinamice în niciunul dintre cele trei grupuri enumerate. Acestea sunt defecte cardiace fără scurgeri de sânge și fără stenoză. Printre acestea, în special, se numără: insuficiența congenitală a valvei mitrale și tricuspidiene, anomalia dezvoltării valvei tricuspidiene Ebstein, transpunerea corectată a vaselor principale. La malformațiile comune ale arterelor coronare este, de asemenea, plecarea anormală a arterei coronare stângi de la artera pulmonară.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnosticul bolilor cardiace congenitale

În diagnosticul defectelor cardiace congenitale, toate metodele de examinare sunt importante: colectarea anamnezei, date obiective, metode funcționale și roentgenologice.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Electrocardiografie

ECG este important deja în stadiile inițiale de diagnostic al defectelor cardiace congenitale. Toți parametrii electrocardiogramei standard sunt importanți.

Modificarea caracteristicii stimulatorului cardiac nu este tipică pentru defectele cardiace congenitale. Frecvența ritmului cardiac crește aproape întotdeauna odată cu defectele cardiace congenitale datorate hipoxiei și hipoxemiei. Regularitatea ritmului cardiac se schimbă rar. În special, tulburările de ritm cardiac sunt posibile cu TSA (caracterizată prin extrasistolă), cu o anomalie a dezvoltării valvei tricuspidiene a Ebstein (atacuri de tahicardie paroxistică).

Abaterea axei electrice a inimii are o anumită valoare de diagnostic. Pentru a reîncărca ventriculul drept, este caracteristică o abatere patologică a axei electrice a inimii spre dreapta (DMZHP, DMPP, tetralogia lui Fallot etc.). Abaterea patologică a axei electrice a inimii spre stânga este tipică pentru un flux arterial deschis, o formă incompletă de comunicare atrioventriculară. Astfel de modificări ale ECG pot fi primele semne care provoacă suspiciuni de defecte cardiace congenitale.

Poate exista o modificare a conducției intraventriculare. Unele variante de blocaje intraventriculare apar la anumite defecte cardiace. Deci, pentru DSA este tipic să aveți blocada incompletă a piciorului drept al mănunchiului și pentru anomalia valvei tricuspidiene a lui Ebstein - blocada completă a piciorului drept al mănunchiului lui.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Examinarea cu raze X

Examinarea cu raze X trebuie efectuată în trei proiecții: directă și două oblică. Evaluează fluxul sanguin pulmonar, starea camerelor inimii. Această metodă în diagnosticul topic al bolilor cardiace congenitale este importantă împreună cu alte metode de examinare.

Ecocardiografie

Ecocardiografia (EchoCG) este, în majoritatea cazurilor, metoda decisivă în diagnosticul topic al unei astfel de patologii ca bolile cardiace congenitale. Cu toate acestea, elementul subiectivității ar trebui șters cât mai mult posibil.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Fonocardiografie

Fonocardiografia și-a pierdut acum importanța diagnosticului și nu poate face decât câteva clarificări în datele de auscultație.

Angiografie

Angiografia și cateterizarea cavităților cardiace sunt efectuate pentru a determina presiunea, saturația sângelui cu oxigen, direcția descărcărilor intracardiace, tipul de tulburări anatomice și funcționale.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]