Dr. Laurence Knott, Revizuit de Dr. Helen Huins | Ultima modificare 14 septembrie 2015 | Respectă ghidurile editoriale ale pacientului

fost raportat

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a fi utilizate de profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de medici din Marea Britanie și se bazează pe dovezi de cercetare, în Orientările Regatului Unit și Europene. S-ar putea să găsiți una dintre cele noastre articole de sănătate mai folositor.


Tratamentul a aproape toate afecțiunile medicale a fost afectat de pandemia COVID-19. NICE a emis ghiduri de actualizare rapidă în legătură cu multe dintre acestea. Această îndrumare se schimbă frecvent. Te rog viziteaza https://www.nice.org.uk/covid-19 pentru a vedea dacă există îndrumări temporare emise de NICE în legătură cu gestionarea acestei afecțiuni, care poate varia de la informațiile date mai jos.

Boala Schamberg

În acest articol
  • Epidemiologie
  • Etiologie
  • Prezentare
  • Diagnostic diferentiat
  • Investigații
  • Boli asociate
  • Management
  • Prognoză

Sinonime: dermatită purpurie pigmentată progresivă, capilarită Gougerot-Blum, purpură mâncărime, erupție purpurie pigmentată

Articole în tendințe

Boala Schamberg a fost descrisă pentru prima dată de Schamberg în 1901 la un băiat de 15 ani. Reprezintă dermatoze benigne cu purpură datorită scurgerilor din capilare aproape de suprafața pielii. Afectează cel mai adesea picioarele și se răspândește încet. Decolorarea este maro/portocaliu datorită depunerii de haemosiderină în piele.

Reacțiile purpurice pigmentate au șase tipuri de boli: [1]

  • Purpura pigmentară progresivă sau boala Schamberg.
  • Dermatita lichenoidă purpurică pigmentată a lui Gougerot și Blum - papule și plăci roșii/maronii la bărbați - care răspunde psoralenului combinat cu tratamentul cu ultraviolete A (PUVA).
  • Purpura annularis telangiectodes - rare, cu preponderență la femele tinere și se manifestă sub formă de plăci și plasturi eritematoși inulari.
  • Purpura eczematoidă a lui Doucas și Kapetanakis - apare la bărbați, cu leziuni bilaterale intens mâncărime pe picioare.
  • Lichen aureus - o formă localizată persistentă de dermatită purpurică pigmentată.
  • Mâncărime purpură de Lowenthal (angiodermatită pruriginoasă diseminată) - rară (cum ar fi boala Schamberg), dar însoțită de mâncărime.

Există suprapuneri clinice și histologice între acestea și ele pot reprezenta de fapt prezentări variabile ale aceluiași proces de boală.

Epidemiologie

Condiția este rară și există puține studii epidemiologice în literatura de specialitate. Un studiu efectuat pe pacienți care au participat la un ambulatoriu indian pe o perioadă de 18 luni a constatat că au existat 100 de cazuri de dermatoză purpurică pigmentată la un total de 55.323 pacienți (0,18%). 95 dintre acești pacienți aveau boala Schamberg. Raportul bărbat-femeie a fost de 3,8: 1. Intervalul de vârstă a fost de la 11 la 66 de ani, cu o medie de 34 de ani. [2] Este o cauză frecventă a petechiilor la copii. [3] A fost raportat un caz de patru membri ai familiei cu boala Schamberg, sugerând o posibilă legătură genetică. [4]

Etiologie [1, 5, 6]

Cauza de bază nu este cunoscută. Cu toate acestea, au fost postulate următoarele:

  • Infecție virală recentă.
  • Hipersensibilitate la un agent cauzal necunoscut.
  • Imunitate aberantă mediată de celule (infiltratul perivascular are numai tipuri specifice de celule CD).
  • Asociat cu anumite medicamente - tiamină, aspirină, clordiazepoxid și paracetamol. De asemenea, a fost raportat cu bezafibrat și amlodipină. [7]

Prezentare [6]

Nu există niciun simptom în afară de mâncărime, iar pacienții observă că pielea lor pare pătrată. Pentru unii acest lucru este suficient pentru a provoca stres psihologic. Cu toate acestea, unii pacienți au raportat dureri la nivelul membrelor - ceea ce poate fi întâmplător.

Leziunile sunt cel mai frecvent la nivelul membrelor inferioare bilateral, dar pot să apară oriunde sau să fie unilaterale. A fost raportat un caz care implică organele genitale.

Leziunile constau din:

  • Petice asimetrice maro/portocaliu.
  • Purpuriu neblancabil.
  • Petechiae numite pete de „piper Cayenne” (se dezvoltă la marginea leziunilor vechi).

Modelele pot varia - de exemplu, inelare, liniare. De asemenea, pot fi asociate lichenificare, scalare și semne pruriginoase.

Diagnosticul diferențial [5, 8]

Alte cauze ale purpurii:

  • Vasculită - de exemplu, vasculită leucocitoclastică.
  • Limfom cu celule T (mai ales dacă se prezintă la bărbați tineri).
  • Erupție de droguri.
  • Trauma.
  • Purpura auto-indusă.
  • Micoza fungoide. [9]
  • Purpura hipergammaglobulinaemică benignă primară a lui Waldenström. [10]

Investigații

  • Testele de sânge - inclusiv trombocitele și coagularea - sunt de obicei normale.
  • Trebuie efectuat un screening autoanticorp și serologia hepatitei.
  • Biopsia cutanată - histologia relevă o capilarită a vaselor dermice. Alte modificări care pot fi observate includ infiltratul inflamator perivascular, hipertrofia endotelială cu extravazare a celulelor sanguine și macrofagele încărcate de haemosiderină. [11]
  • Examinarea pielii folosind un dermatoscop poate fi utilă, deși există rapoarte limitate în literatura de specialitate. [12]

Boli asociate [1, 5]

  • Diabetul zaharat.
  • Artrita reumatoida.
  • Lupus eritematos sistemic.
  • Anomalii tiroidiene.
  • Boală hepatică, inclusiv hepatita B.
  • Porfiria.
  • Malignități.
  • Dislipidemii.

Management [1, 6]

Orice precipitanți suspectați trebuie retrași.

  • Mâncărime - tratați cu corticosteroizi topici ușori sau antihistaminice.
  • S-au obținut rezultate bune cu lumina ultravioletă cu bandă îngustă.
  • Un studiu a raportat utilizarea cu succes a aminaftonei, un medicament utilizat în mod normal în alte afecțiuni venoase, cum ar fi congestia venoasă cronică a membrelor inferioare. [13]
  • Infecție suprapusă - va avea nevoie de antibiotice.
  • Steroizii sistemici oferă unele beneficii, dar acestea sunt depășite de riscurile de efecte secundare sistemice.
  • Tehnologia fluorescentă avansată a produs unele rezultate cosmetice promițătoare. [14]

Alte tratamente încercate includ suplimente de vitamina C, terapie cu laser și purtarea ciorapilor de susținere pentru a preveni staza venoasă. Nu există nicio dovadă a unui beneficiu clar al primelor două. De asemenea, s-au folosit imunosupresoare. [5] A fost utilizată terapia PUVA, iar rezultatele arată promițătoare. [15]

Prognoză

Boala Schamberg are de obicei un curs cronic, cu exacerbări și remisiuni frecvente. Erupția poate fi prezentă timp de mulți ani cu extindere lentă. Leziunile pot dispărea ocazional spontan.

A fost raportată dezvoltarea limfomului cu celule T la pacienții cu boala Schamberg. [16]