Chisturile coledocale (CC) sunt rare anomalii congenitale ale tractului biliar care sunt rezultatul unui canal pancreatico-biliar comun anormal de lung care permite refluxul enzimelor pancreatice în canalele biliare.

chisturile

Termeni asociați:

  • Icter
  • Chist
  • Canal biliar
  • Atresia biliară
  • Conductă biliară comună
  • Colangiocarcinom
  • Colestaza
  • Vezica biliara
  • Pancreatită

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Chisturi coledocale

Annie On On Chan,. Benjamin Chun-Yu Wong, în ERCP, 2008

INTRODUCERE ȘI BAZE ȘTIINȚIFICE

Chisturile coledocale sunt anomalii congenitale caracterizate prin dilatarea chistică a arborelui biliar, extrahepatic sau intrahepatic, sau atât extrahepatic cât și intrahepatic. Chisturile coledocale sunt clasificate în cinci subtipuri sub clasificarea Todani, pe baza sitului anatomic al dilatației chistice 1 (Fig. 36.1). Sunt mai frecvente la femei decât la bărbați, iar prevalența lor este mai mare la descendenții asiatici și japonezi decât la caucazieni. Pentru imagini și discuții suplimentare, consultați capitolele 22 și 42 .

INDICAȚII/CONTRAINDICAȚII ALE ERCP PENTRU CHIST CHOLEDOCHAL

Managementul complicațiilor

Neadecvat pentru a suferi sedare

„Contraindicații obișnuite” la ERCP

Chisturile coledocale sunt considerate a fi rezultatul unei joncțiuni anormale a canalului biliar comun cu canalul pancreatic (APBJ) (Fig. 36.2A, 36.2B). Un APBJ se caracterizează atunci când canalul pancreatic intră în conducta biliară comună cu 1 cm sau mai mult proximal de locul în care conducta biliară comună ajunge în ampula apei. Miyano și Yamataka 2 au demonstrat astfel de APBJ la mai mult de 90% dintre pacienții lor cu chisturi coledocale. APBJ permite secrețiilor pancreatice și enzimelor să refluxeze în conducta biliară comună. În condițiile relativ alcaline găsite în canalul biliar comun, proenzimele pancreatice pot fi activate, ducând la inflamație și slăbirea peretelui canalului biliar. Afectarea severă duce la denudarea completă a mucoasei comune a căilor biliare. O altă teorie propusă pentru formarea chisturilor coledocice este prezența defectelor în epitelizare și recanalizarea canalelor biliare în curs de dezvoltare în timpul organogenezei, rezultând slăbiciunea congenitală a peretelui canalului.

Chist coledoc

Kelly D. Gonzales, Hanmin Lee, în Chirurgie pediatrică (ediția a șaptea), 2012

Diagnosticul prenatal

Chisturile coledocice sunt diagnosticate cu o frecvență crescândă la ecografiile anatomice prenatale în al doilea și al treilea trimestru. 36–42 Constatarea tipică a ultrasunetelor de înaltă rezoluție este cea a unui chist din porta hepatis. Diagnosticul diferențial include chisturi hepatice, atrezie duodenală, chisturi mezenterice sau omentale, dublare intestinală, dublare a vezicii biliare și chisturi ovariene. 43 Deoarece chisturile coledocale sunt anomalii rare, diagnosticul prenatal poate fi o provocare. 44 Având un sonolog calificat și experimentat care efectuează ecografia prenatală, din experiența noastră, a fost esențial atât în ​​sensibilitatea cât și specificitatea ecografiei prenatale pentru chisturile coledocale.

Imagistica prin rezonanță magnetică fetală (RMN) a fost, de asemenea, efectuată pentru a ajuta la diagnostic. 45 Grupul nostru nu a constatat că RMN se adaugă semnificativ la informațiile găsite pe ultrasunete, dar pe măsură ce ambele tehnici de imagistică evoluează, acestea pot crește randamentul diagnosticului în mod complementar.

După cum am discutat în detaliu mai târziu în acest capitol, chisturile coledocale sunt prezentate istoric în două mari categorii: (1) forma infantilă indicată de icter obstructiv și (2) forma adultă care prezintă, în general, icter obstructiv, pancreatită sau colangită ascendentă. 46 Chisturile coledociene diagnosticate prenatal ar putea intra în oricare dintre aceste categorii. Istoricul natural adevărat al chisturilor coledociene diagnosticate prenatal este imposibil de delimitat cu precizie datorită sprijinului larg răspândit pentru managementul chirurgical precoce pentru a evita riscul ridicat de complicații potențiale ale chisturilor coledocale netratate. În mod clar, cei cu o formă infantilă necesită excizie chirurgicală și reconstrucție în primele câteva săptămâni de viață. Mulți dintre acești nou-născuți pot avea chisturi coledocale coroborate cu obstrucția biliară completă sau aproape completă. Unii clasifică acești pacienți ca având atrezie biliară în asociere cu chist coledoc, în timp ce alții îi pot numi pe acești pacienți ca având ceea ce istoric se numea atrezie biliară corectabilă chirurgical. Este posibil să se suprapună unele dintre cele două boli.

La acei pacienți cu chisturi coledocale diagnosticate prenatal care sunt asimptomatice, opiniile diferă în ceea ce privește managementul. Unii au pledat pentru repararea în primele câteva luni de viață pentru a evita complicațiile potențiale ale colangitei și hepatopatiei. 39, 47 Aceste lucrări compară sugarii diagnosticați prenatal care au fost operați în primele 6 luni de viață cu copiii diagnosticați ulterior care au suferit o intervenție chirurgicală la o vârstă medie de 4 până la 6 ani. Într-o serie, copiii din grupul mai mare au avut fibroză hepatică mai mare, precum și o incidență mai mare a manifestărilor clinice preoperatorii ale chisturilor coledocale. Cu toate acestea, nu a fost efectuată nicio urmărire pe termen lung pentru a furniza date despre funcția hepatică pe termen lung și calitatea vieții, pentru a compara aceste două cohorte diferite. În centrul nostru, recomandarea noastră generală a fost efectuarea unei intervenții chirurgicale laparoscopice pentru chisturile coledocale asimptomatice diagnosticate prenatal în primul an de viață.

Chist coledoc

PREZENTARE CLINICĂ

Problema cu pancreatita asociată cu chistul coledoc merită o mențiune specială. După cum sa menționat mai devreme, este probabil ca majoritatea pacienților cu creșteri ale concentrației serice de amilază să aibă un clearance mai mic decât pancreatita clinică. Pe de altă parte, există un mic subgrup de pacienți care prezintă pancreatită adevărată, cel mai probabil pe baza dopurilor de proteine ​​care se acumulează într-un sistem pancreatico-biliar anormal, așa cum este descris de Narasimhan și asociații, 53 Ando și colegii, 3 și Sugiyama și colegii de muncă. 78 Joncțiunea pancreatico-biliară anomală la acești pacienți pare a fi principalul factor predispozant. De asemenea, pancreasul divizat este observat ocazional la unii pacienți cu anomalii ale chistului coledoc. Doar câteva dintre acestea sunt patologice și asociate cu zone de obstrucție care ar putea fi legate de pancreatită.

Boli fibrochistice ale ficatului

Joost P.H. Drenth,. Gregory Thomas Everson, în Zakim și Boyer's Hepatology (Ediția a șaptea), 2018

Caracteristici

Chisturile coledocale sunt de obicei diagnosticate în copilărie, dar pot rămâne tăcute și nedetectate până la vârsta adultă la până la 50% dintre pacienți. 209-211 Chisturile coledocale sunt dilatații chistice care pot apărea în întregul arbore biliar macroscopic intrahepatic și extrahepatic. Deși termenul chist coledoc a fost folosit pentru orice dilatare chistică a arborelui biliar, chisturile coledocice izolate sunt, de obicei, limitate doar la canalul hepatic sau biliar comun. În ciuda apariției neobișnuite a chisturilor coledocice, există sute de rapoarte în literatura de specialitate care cuprind mai mult de 3000 de cazuri. Chistul coledoc este o afecțiune rară în emisfera occidentală, dar este relativ mai frecventă în rândul populațiilor japoneze și altor populații orientale. Au fost propuse mai multe clasificări ale chisturilor coledocale, dar cea mai frecvent citată în literatura medicală este cea a lui Todani și colab. 212 (Fig. 64-18). În acest sistem, cel mai frecvent este un chist de tip I, reprezentând peste 80% din cazuri. Modelul moștenirii nu este clar.

TULBURĂRILE CĂILOR BILIARE ȘI HIPERTENSIUNEA PORTALULUI

Dr. Atsuyuki Yamataka, dr.,. Dr. Takeshi Miyano, dr., În chirurgia pediatrică a lui Ashcraft (ediția a cincea), 2010

Prezentare clinică

Chistul coledoc poate fi prezent la orice vârstă, dar mai mult de jumătate dintre pacienți sunt văzuți inițial în primul deceniu de viață. Manifestările clinice diferă în funcție de vârsta la debut. Copiii tineri pot avea icter obstructiv, scaune acolice și hepatomegalie, asemănătoare cu atrezia biliară și pot avea chiar fibroză hepatică avansată. La colangiografie, există o comunicare de brevet cu duodenul și un arbore de canal biliar intrahepatic (IHBD) bine dezvoltat. Copiii tineri se pot prezenta, de asemenea, cu o masă abdominală mare superioară, fără icter. La copiii mici, simptomele care se prezintă pot fi împărțite aproximativ în două grupuri: o masă de cadran superior drept cu icter intermitent datorită obstrucției biliare, observată la pacienții cu chist coledoc sacular și dureri abdominale datorate pancreatitei, caracteristică chistului coledoc fusiform sau FFCC. În adolescență și la maturitate, chistul coledoc a fost adesea diagnosticat greșit de mulți ani ca colelitiază, ciroză, hipertensiune portală, abces hepatic și carcinom biliar. Tratamentul chirurgical la acest grup este mult mai dificil decât la copii. Incidența complicațiilor postoperatorii este destul de mare, chiar și după excizia chistului primar. 129

Colestaza neonatală

Chist coledoc

Atresia biliară și tulburările neonatale ale conductelor biliare

Chisturi coledocale

Chisturile coledocale sunt dilatații congenitale ale conductelor biliare care pot fi asociate cu obstrucție biliară intermitentă (Figura 69-4). Dacă afecțiunea este nerecunoscută și necorectată, scurgerea biliară afectată poate duce la leziuni hepatice cronice, fibroză și, în cele din urmă, ciroză biliară cu hipertensiune portală care rezultă. Chisturile coledocale pot fi prezente la orice vârstă, adesea cu simptome abdominale nespecifice și icter, dar uneori sunt detectate incidental. Apariția lor este sporadică, cu o prevalență feminină inexplicabilă. În perioada nou-născut, prezentarea nu poate fi distinsă de sindromul colestazei neonatale, inclusiv BA. O masă chistică fără ecou demonstrată în arborele biliar prin ultrasunografie este o dovadă puternică pentru acest diagnostic. Canalele biliare intrahepatice pot fi dilatate din cauza stazei distale. Există cinci tipuri de chist coledoc, care afectează diferite segmente ale arborelui biliar (Figura 69-5). Cel mai dificil pentru managementul chirurgical este tipul V, cel mai proximal, în care sunt afectate în primul rând canalele intrahepatice. Clasic, sunt descrise variantele macroscopice chistice și fusiforme.

Chisturile coledocale pot fi diagnosticate prenatal pe ultrasunografie de rutină. 96 Copiii la care se face un diagnostic prenatal de chist coledoc ar trebui să fie direcționați imediat la un centru specializat de hepatologie pediatrică, deoarece acesta poate fi și modul de prezentare a BA. 7.96 Chistul suspectat poate fi confirmat prin MRCP, dar deseori este nevoie de ERCP sau colangiografie transhepatică percutană (PTC). Biopsia hepatică percutanată este contraindicată din cauza riscurilor de leziune biliară și peritonită. Examinarea clinică a abdomenului trebuie limitată, deoarece există riscul de perforație. Scanarea radionucleotidică adaugă puțin la colangiografia directă și indirectă.

Până la două treimi dintre copiii cu chist coledoc au o cale comună mai lungă între canalele biliare pancreatice și comune („canalul comun”). 97 Această variantă anatomică poate da naștere la un reflux de enzime pancreatice proteolitice în structurile biliare, jucând posibil un rol în patogeneza chistului coledoc prin facilitarea leziunii inițiale a mucoasei biliare.

Colangita, ruptura, pancreatita și calculii biliari sunt complicații importante ale chisturilor coledocale și pot apărea chiar la începutul copilăriei, în timp ce colecistita cronică și colangiocarcinomul pot fi complicații pe termen lung dacă chistul nu este complet îndepărtat. Tratamentul definitiv este, ori de câte ori este posibil, îndepărtarea chirurgicală completă a chistului coledoc cu drenaj biliar printr-o buclă Roux-en-Y (hepaticojejunostomie). 98 Cu o intervenție chirurgicală adecvată, prognosticul pe termen lung este bun. 97

Utilizarea pe scară largă și calitatea îmbunătățită a ultrasonografiei, atât prenatal cât și postnatal, au condus la detectarea crescută a dilatațiilor minore ale căilor biliare la începutul copilăriei. 16 Aceste dilatații cauzează rareori, dacă există vreodată, anomalii biochimice, iar creșterea în continuare a calibrei căilor biliare la ultrasonografia de urmărire este excepțională. Rămâne să se stabilească dacă reprezintă descoperiri accidentale sau „forme fruste” ale chisturilor coledocale. UDCA este adesea folosit ca un coleretic, fără dovezi documentate pentru beneficiile sale.

Tulburări ale ficatului

Chisturi coledocale

Chisturile coledocale sunt anomalii congenitale ale tractului biliar cu dilatații ale sistemului biliar extrahepatic și uneori intrahepatic (Miyano și Yamataka, 1997). După BA, chistul coledoc este cea mai frecventă cauză chirurgicală a icterului obstructiv în perioada nou-născutului. Frecvența chisturilor coledocice este de aproximativ 1 din 15.000 de nașteri vii în țările occidentale și de 1 la 1000 de nașteri vii în Japonia (Suchy și colab., 2001). Există o predominanță feminină marcată (4: 1), indiferent de originea rasială. Etiologia chistului coledoc nu este cunoscută. S-a raportat o anatomie ductală pancreatico-biliară anormală (cu un canal comun lung înainte de a intra în duoden) la 70% până la 90% dintre pacienții cu chist coledoc (Mackenzie și colab., 2001; McWhorter, 1924). Acest lucru poate permite refluxul enzimelor pancreatice în canalul biliar comun, rezultând inflamație, slăbiciune și dilatare. Alte mecanisme etiologice includ slăbiciunea congenitală a căii biliare comune și obstrucția căii biliare comune distale care duce la dilatare (Balistreri et al, 1996). Dilatația biliară extrahepatică predominantă a fost găsită la mai mulți pacienți cu boală renală polichistică autosomală recesivă (Goilav et al, 2006).

În funcție de amploarea și forma dilatației biliare, chisturile coledocale au fost clasificate în mai multe tipuri (Todani și colab., 1977). Tipul Ia este o dilatare chistică a căii biliare comune, Ib o dilatare segmentară focală a căii biliare comune distale și Ic o dilatare fusiformă atât a canalului hepatic comun, cât și a căii biliare comune. La tipul II, chistul formează un diverticul din conducta biliară extrahepatică. Tipul III, cunoscut și sub numele de coledococel, este o dilatare a căii biliare comune distale situată în principal în peretele duodenal. Tipul IV este, în esență, anatomia de tip I, fie cu chistul intrahepatic al căilor biliare (IVa), fie cu coledococelul (IVb). Unii autori se referă la boala Caroli cu dilatații chistice multiple ale arborelui biliar intrahepatic ca chist coledoc de tip V. Tipul Ia este văzut cel mai frecvent.

Colestaza este o caracteristică de prezentare obișnuită, iar o cincime dintre cei diagnosticați cu chist coledoc sunt icterizați în primul an de viață (Altman, 1992). Triada clasică a simptomelor - icter obstructiv intermitent, dureri abdominale și o masă abdominală chistică - rareori prezente în copilărie. În timpul examinării, trebuie avut grijă ca chistul coledoc să nu se rupă în timpul palpării.

Ultrasonografia se face cel mai frecvent pentru a diagnostica un chist coledoc și a fost chiar folosită pentru a detecta un chist coledoc la făt (Bancroft și colab., 1994; Kim și colab., 1995). Colangiografia prin rezonanță magnetică este utilizată din ce în ce mai mult pentru a evalua extinderea chistului și a defectelor din arborele biliar și pentru a detecta o joncțiune anormală a canalului pancreaticobiliar (Kim și colab., 2000).

Complicațiile includ colangită recurentă, ciroză biliară, ruptură cu peritonită biliară, pancreatită, tromboză venoasă portală, abces hepatic, calculi biliari și ulterior colangiocarcinom al peretelui chistului.

O colangiogramă operativă se face pentru a defini gradul de boală intrahepatică și extrahepatică. Excizia completă a chistului mucoasei este considerată esențială pentru gestionarea cu succes a chisturilor coledocice, deoarece colangiocarcinomul a fost raportat la până la o pătrime din pacienții cu țesut chistic rezidual (Todani și colab., 1977). Continuitatea tractului biliar este menținută printr-o coledochojejunostomie cu anastomoză Roux-en-Y (McWhorter, 1924). Pentru pacienții simptomatici, în special atunci când BA are un diferențial ridicat, este recomandabil să efectuați o intervenție chirurgicală înainte de vârsta de 2 luni pentru a preveni afectarea hepatică progresivă și fibroza (Davenport și colab., 2003).

Sistemul hepatobiliar

Chist coledoc

Chisturile coledocale nu sunt chisturi adevărate, ci mai degrabă dilatații congenitale ale căilor biliare. Acestea implică de obicei canalul hepatic comun sau canalul biliar comun, dar pot apărea oriunde în sistemul biliar, de obicei într-o locație extrahepatică sau ocazional intrahepatică (boala Caroli), și sunt uneori multifocale (Fig. 8-18).

Chisturi coledocale prezente la copiii mici ca obstrucție biliară, pancreatită sau colangită. Ele pot fi asimptomatice și detectate incidental sau pot fi detectate mai întâi la vârsta adultă. Ultrasonografia sau tomografia computerizată (CT) pot detecta o structură chistică saculară sau fusiformă; cu toate acestea, poate fi neclar dacă structura chistică se conectează cu tractul biliar. Cholescintigrafia poate confirma sau exclude diagnosticul. Chisturile coledocice se umplu încet și au o retenție prelungită. Chiar și chisturile neobstrucționate au un clearance lent. Imaginea întârziată este deseori necesară (Fig. 8-19). O obstrucție de înaltă calitate nu va prezenta secreție sau umplere biliară din cauza contrapresiunii ridicate.

Publicații recomandate:

  • Journal of Pediatric Surgery
  • Despre ScienceDirect
  • Acces de la distanță
  • Cărucior de cumpărături
  • Face publicitate
  • Contact și asistență
  • Termeni si conditii
  • Politica de Confidențialitate

Folosim cookie-uri pentru a ne oferi și îmbunătăți serviciile și pentru a adapta conținutul și reclamele. Continuând sunteți de acord cu utilizarea cookie-urilor .