CLE cronic conține cel mai mare număr de subtipuri cu multiple manifestări diferite, cum ar fi cicatrici și dispigmentare (lupus eritematos discoid), plăci arcuate (LE tumid) și plăci subcutanate indurate (panniculită LE).

eritematos

Termeni asociați:

  • Proteină
  • Inflamaţie
  • Dermatită
  • Formarea cicatricilor
  • Lupus eritematos
  • Lupus eritematos sistemic
  • Piele Lupus Eritematos
  • Lupus vulgaris
  • Alopecia

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Discoid Lupus Eritematos

Jade Fettig MD,. Lynne J. Goldberg MD, în Alopecia, 2019

Introducere

Lupusul eritematos cutanat cronic (CCLE) include lupus eritematos discoid (DLE), lupus eritematos profund/panniculită (LEP) și lupus eritematos chilblain. Acest capitol se va concentra numai asupra DLE și LEP, deoarece lupusul chinblain nu apare pe scalp. Epidemiologia, patogeneza și tratamentul CCLE nu sunt bine caracterizate, deoarece această afecțiune este rară și majoritatea cercetărilor implică simptome cutanate ale lupusului eritematos sistemic (LES). Cu toate acestea, DLE este o cauză importantă de alopecie și până la 50% dintre pacienții cu DLE prezintă leziuni ale scalpului. Diagnosticul depinde de cunoașterea caracteristicilor clinice, trichoscopice și histologice, deoarece DLE al scalpului poate fi ușor confundat cu alte cauze ale alopeciei, în special lichen planopilar (LPP).

Boala pielii în lupusul eritematos cutanat

Lupus eritematos cutanat cronic (CCLE) A

Lupus eritematos clasic discoid (DLE) 1

Lupus panniculitis/lupus profundus

LE tumorale/papulomucinoase LE

Lichenoid DLE (LE-lichen planus se suprapune)

Lupus eritematos cutanat subacut (SCLE) A

SCLE inelar veziculobulos

Necroliză epidermică toxică - ca SCLE

Lupus eritematos cutanat acut (ACLE) A

ACLE localizat (erupție malară)

ACLE generalizat (morbiliform)

ACLE asemănător necrolizei epidermice toxice

Boala pielii în lupusul eritematos cutanat

Lupus eritematos cutanat cronic (CCLE) a.

Lupus eritematos clasic discoid (DLE) i.

Lupus panniculitis/lupus profundus

LE - lichenul plan se suprapune

Lupus eritematos cutanat subacut (SCLE) a.

SCLE inelar veziculobulos

SCLE asemănător necrolizei epidermice toxice

Lupus eritematos cutanat acut (ACLE) a.

ACLE localizat (erupție malară)

ACLE generalizat (morbiliform)

ACLE asemănător necrolizei epidermice toxice

Scalarea papulelor, plăcilor și plasturilor

Definiție

Lupusul eritematos discoid (DLE) este una dintre mai multe erupții cutanate care pot apărea în lupus. DLE este erupția care cântărește și cicatrice. Imunoglobulinele se găsesc în piele în această boală autoimună. Din punct de vedere clinic, leziunile apar ca plăci în formă de disc, depășite de o scală aderentă albă care implică și foliculii de păr. DLE poate fi limitat la piele sau poate fi una dintre manifestările lupusului eritematos sistemic (LES).

Lupusul eritematos discoid (DLE) poate fi limitat la piele sau poate fi o manifestare a lupusului eritematos sistemic (LES).

Boala autoimuna

ProfessorCrispian Scully CBE, MD, PhD, MDS, MRCS, FDSRCS, FDSRCPS, FFDRCSI, FDSRCSE, FRCPath, FMedSci, FHEA, FUCL, FBS, DSc, DChD, DMed (HC), Dr (hc) și în Scully's Medical Problems (Ediția a șaptea), 2014

Lupus eritematos discoid

Aspecte generale

Lupusul eritematos discoid (DLE) este în esență o boală mucocutanată în care erupțiile cutanate pot fi indistincte de cele ale LES, dar anomaliile serologice sunt de obicei absente sau minore, nu există efecte sistemice grave și rareori progresează până la LES.

Caracteristici clinice

DLE se caracterizează printr-o erupție cutanată, de obicei pe față sau alte zone expuse la soare sau prin leziuni ale mucoasei. Leziunile cutanate sunt plăci neuniforme, cruste, bine definite, care pot cicatrice. DLE poate provoca zone neuniforme, chel pe scalp și hipopigmentare sau hiperpigmentare în leziunile mai vechi. Artralgia este o plângere frecventă.

Management general

Biopsia lesională va confirma de obicei diagnosticul. Corticosteroizii topici și intralesionali sunt de obicei eficienți pentru leziunile localizate; medicamente antipaludice pot fi necesare pentru leziuni mai generalizate.

Aspecte dentare

Leziunile mucoasei orale pot fi o caracteristică a DLE și pot simula, de asemenea, lichenul plan, dar leziunile sunt mai rar distribuite simetric, iar modelul striae este de obicei mai puțin bine definit sau vizibil. Cu toate acestea, diferențierea poate fi dificilă, iar biopsia este esențială. Chiar și acest lucru nu poate fi diagnostic și, ocazional, apar apariții histologice intermediare între cele ale lichenului plan și ale lupusului eritematos. Tratamentul este ca și pentru leziunile orale ale LES, dar DLE poate avea un potențial malign.

Tulburări ale pielii

Discoid Lupus Eritematos

Lupusul eritematos discoid este o boală rară a pielii la cai, despre care se crede că este o variantă a LES. Caii afectați dezvoltă zone de eritem neuniform, alopecie crustă și scalare pe față, urechi și gât. Boala poate fi limitată la benzile coronare cu sau fără implicarea castanilor și a ergotilor la unii cai. Benzile coronare afectate pot deveni sfărâmicioase și exudative. Pot apărea dureri și șchiopătări; cu toate acestea, unii cai cu leziuni semnificative ale benzii coronare rămân surprinzător de sănătoși. Leucoderma și leucotricia pot fi prezente.

Testul de diagnostic la alegere este o biopsie a pielii. Deoarece biopsia cu grosime completă a benzii coronare va avea ca rezultat o anomalie permanentă a peretelui copitei, biopsia castanului este preferată atunci când apar și leziuni la locul respectiv. Biopsia cutanată relevă o dermatită de interfață (hidropică sau lichenoidă sau ambele). Degenerarea hidropică focală a celulelor epidermice bazale, incontinența pigmentară (granule de pigment în derm sau macrofage dermice) și îngroșarea focală a membranei bazale sunt caracteristici histologice importante. Testarea directă a imunofluorescenței poate arăta o depunere liniară a imunoglobulinelor în zona membranei bazale. Acest test nu este fiabil și nu este recomandat ca înlocuitor pentru un studiu histopatologic de rutină.

Lupusul eritematos discoid este tratat individual. În mod ideal proprietarul ar trebui să stabilizeze calul în timpul zilei, deoarece lumina soarelui agravează boala. Protecțiile solare topice și glucocorticoizii topici, de exemplu, 0,1% betametazonă 17-valerat, pot fi benefice. Cazurile severe sau refractare de lupus eritematos discoid pot necesita doze imunosupresoare de prednisolon oral.

Boli ale părului și unghiilor

Discoid Lupus Eritematos

În lupusul eritematos discoid, zona alopecică prezintă inflamație activă cu eritem, edem, scalare și înfundare foliculară, precum și atrofie cu grade variabile de telangiectazie și dispigmentare.

Femelele sunt mai des afectate, iar boala este mai frecventă la femeile afro-americane. Aproximativ 5 până la 10% dintre adulții cu lupus eritematos discoid vor dezvolta lupus eritematos sistemic (capitolul 274), în special cei cu leziuni discoidice răspândite. În leziunile localizate, tratamentul cu steroizi topici cu potență ridicată (vezi Tabelul 445-1 din capitolul 445) este de obicei eficient. Antimalaricele sunt un tratament de a doua linie. Creșterea părului poate apărea atunci când tratamentul este început cu promptitudine. Strategia terapeutică ar trebui să includă fotoprotecția zonei implicate.

Tulburări non-neoplazice ale părului

Klaus Sellheyer, Wilma F. Bergfeld, în Dermatopatologie, 2010

Caracteristici histologice

Lupusul eritematos discoid reprezintă o dermatită de interfață mediată de limfocite caracterizată prin alterarea vacuolară a stratului de celule bazale ale foliculului și a epiteliului epidermic asociat cu keratinocite disceratotice și incontinență pigmentară. Infiltratul limfocitar este localizat predominant la nivelul infundibulului și al istmului (Fig. 8-6), dar poate include și bulbul părului. Ostia foliculară este dilatată (așa cum se observă în multe forme de alopecie), iar infundibula este umplută cu strat cornos laminat corespunzător înfundării foliculare observate clinic. Glandele sebacee sunt adesea distruse la începutul procesului. Mai târziu întregul folicul se pierde. Granuloamele din fibre de păr, așa cum se observă în orice formă de alopecie cicatricială, sunt uneori de asemenea observate. Epiderma interfoliculară prezintă, de asemenea, modificări ale interfeței.

Infiltratul inflamator dermic se găsește în jurul vaselor plexului vascular superficial și profund și, de asemenea, în distribuția periadnexală, în special peri-eccrină. Celulele plasmatice pot fi amestecate cu infiltratul predominant limfocitar. Depunerea de mucină în dermul reticular este de asemenea prezentă. Ocazional se observă implicarea țesutului subcutanat, uneori cu formare de foliculi limfoizi.

Tulburări fotosensibile

James E. Fitzpatrick MD,. W. Lamar Kyle MD, în Dermatologie de îngrijire urgentă: diagnostic bazat pe simptome, 2018

Discoid Lupus Eritematos

Cod ICD10 L93.0

TULBURAREA AUTOIMUNITARĂ

Patogenie

Lupusul eritematos discoid (DLE), cunoscut și sub numele de lupus eritematos cutanat cronic, este cea mai comună formă de lupus care implică pielea. DLE este de nouă ori mai frecvent la femeile afro-americane decât la orice altă populație, dar pot fi afectați și indivizii albi. La fel ca alte forme de lupus eritematos, este considerat a fi o boală autoimună, totuși doar 20% dintre pacienții cu DLE au un răspuns ANA pozitiv la testele de laborator. Aproximativ 5% până la 10% dintre pacienții cu leziuni cutanate de DLE au LES sau SCLE. Spre deosebire de alte forme de lupus eritematos, cazurile induse de medicamente sunt mai puțin frecvente.

Caracteristici clinice

Leziunile fotodistribuite ale DLE afectează adesea fața malară, pieptul superior, brațele și partea superioară a spatelui.

Leziunile primare apar mai întâi ca o placă indurată eritematoasă, care evoluează adesea pentru a include hiperkeratoza și dispigmentarea (figurile 19.22 și 19.23).

Ocazional, hiperkeratoza poate fi considerabilă (lupus eritematos discoid hipertrofic).

Implicarea bolului conchal al urechii este comună și distinctivă (Fig. 19.24).

Pacienții pot prezenta zone de alopecie cicatricială (vezi capitolul 24).

Spre deosebire de LES, leziunile orale sunt mai puțin frecvente, dar pot apărea ocazional.

Diagnostic clinic

Plăcile eritematoase, cu hiperkeratoză, dispigmentare și cicatrici, care apar în fotodistribuție, sugerează diagnosticul de DLE.

Implicarea bolului conchal sau o alopecie cicatricială sunt descoperiri clinice care susțin un diagnostic de DLE.

O biopsie cu pumn (3-6 mm) a pielii lezionale este puternic sugestivă sau chiar diagnostică a DLE.

În anumite cazuri, o biopsie cu pumn poate fi, de asemenea, prezentată pentru imunofluorescență directă.

Screeningul de laborator recomandat nu este de comun acord, dar probabil ar trebui să includă un test ANA (pozitiv la aproximativ 20% dintre pacienți), CBC, profilul chimic și analiza urinei. Unii efectuează, de asemenea, studii complementare - C3, C4 și CH50. Screeningul de laborator este important deoarece 5% până la 10% dintre pacienții cu leziuni ale DLE vor avea o altă formă de lupus sistemic, SCLE sau LES.

Tratament

Fotoprotecția (de exemplu, pălării, îmbrăcăminte, evitarea soarelui, protecție solară UVA) este o componentă critică a tratamentului, deoarece boala este condusă în mare parte de lumina UV.

Corticosteroizii topici trebuie adaptați la locul și severitatea bolii, dar, în general, corticosteroizii topici puternici sau ultrapotenți sunt utilizați pentru a opri boala înainte de a se forma cicatrici mari.

Pentru selectarea plăcilor se poate utiliza triamcinolonă intralezională (5-20 mg/ml).

Prednisonul oral (doza inițială, 20-40 mg/zi) poate fi utilizat pentru persoanele cu boli extinse, cu o reducere a conținutului pe baza răspunsului la tratament.

Hidroxiclorochina (200 mg PO qd sau bid) este un pilon de îngrijire, dar durează de obicei 4 până la 8 săptămâni până când se observă o îmbunătățire semnificativă. Fumatul poate crește metabolismul hepatic al medicamentului și poate scădea eficacitatea acestuia.

Alte medicamente utilizate uneori includ clorochina, chinacrina și talidomida.

Curs clinic

DLE netratat (sau tratat incomplet) poate provoca cicatrici permanente și desfigurante și alopecie. Rareori, pacienții cu DLE fără boală sistemică vor progresa inițial către LES sau SCLE într-un moment ulterior. Deși o astfel de progresie ulterioară este neobișnuită, este utilă examinarea periodică a persoanelor cu DLE pe tot parcursul bolii sau dacă evoluția bolii pare să se schimbe într-un fel.

Abordarea semnelor clinice la diagnosticul diferențial

Hipopigmentare dobândită

Postinflamator - DLE este cea mai frecventă cauză a depigmentării nazale postinflamatorii. De asemenea, complexul de pemfigus, LES, sindrom uveodermatologic, pemfigoid bulos, piodermie mucocutanată, erupție medicamentoasă și dermatită de contact. Cauzele infecțioase includ leishmanioză, blastomicoză, sporotricoză și foliculită bacteriană.

Legat de medicamente - ketoconazolul, procainamida și vitamina E pot provoca o iluminare difuză a stratului.

Nutrițional/metabolic - deficiențele de zinc, piridoxină, acid pantotenic și lizină sunt asociate cu îngrășarea părului. Părul întunecat poate deveni de culoare roșiatică cu deficit de cupru, hipotiroidism, hiperadrenocorticism, hiperestrogenism, hiperprogesteronism, expunere la clor și expunere cronică la lumina ultravioletă.

Neoplazie asociată - depigmentare nazală, leucodermie și leucotricie observată uneori cu limfom epiteliotrop cu celule T, tumori bazocelulare, adenocarcinom mamar și carcinoame gastrice.

Idiopatic - leucotricia și hipopigmentarea neuniformă raportată ca idiopatică la Labrador Retriever și la Newfoundlands. Pisicile siameze pot fi afectate de leucotricie perioculară, care poate fi asociată cu infecții ale tractului respirator superior, sarcină, deficiențe dietetice sau boli sistemice.