Ce este crioglobulinemia?

Crioglobulinele sunt proteine ​​care sunt dizolvate în mod normal în sânge, dar devin solide sau gelatice la temperaturi scăzute (mai puțin de 98,6 ° F). Crioglobulinemia înseamnă pur și simplu că aceste proteine ​​anormale se află în sânge.

Atunci când aceste proteine ​​sunt în forma lor solidă, acestea pot bloca fizic vasele de sânge din tot corpul. Se pot atașa la anticorpi pentru a provoca vasculită (umflarea vaselor de sânge).

Există trei tipuri diferite de crioglobulinemie. În tipul I, există un singur tip de proteine. În tipurile II și III, numite crioglobulinemii mixte, există un amestec de proteine ​​diferite.

Cum arată (la microscop)?

Majoritatea oamenilor au doi rinichi, care se află pe ambele părți ale spatelui inferior. Tot sângele tău trece prin rinichi de multe ori pe zi. În rinichi, sângele este filtrat de unități mici numite glomeruli. Aceste unități curăță sângele și îndepărtează apă suplimentară din corp sub formă de urină.

La microscop, la tipurile II și III, proba de glomeruli prezintă de obicei o îngroșare a pereților capilari din glomeruli și un număr crescut de celule. Uneori vedem blocarea buclelor capilare de la mici cheaguri formate de crioglobuline libere. Mai jos este o imagine a unui glomerul schimbat de această boală.

rinichi

Crioglobulinemia de tip I implică mai rar rinichiul. Acest lucru se poate produce prin formarea cheagurilor sau foarte rar prin îngroșarea pereților capilari din glomeruli și un număr crescut de celule.

Cum am reușit?

Tipul I apare în același timp cu cancerele sângelui și ale sistemului imunitar. Mielomul multiplu, leucemia limfocitară cronică și macroglobulinemia Waldenstrom sunt toate tipuri de cancer de acest tip.

Tipurile II și III sunt asociate cu boli care au umflături interne cronice. Aceste boli includ boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau sindromul Sjogren, și viruși precum hepatita C sau HIV.

Care sunt simptomele?

Simptomele de tip I apar deoarece sângele este anormal de gros din cauza unui nivel ridicat de proteine ​​din sânge. Acest lucru poate duce chiar la formarea de cheaguri de sânge sau tromboză. Simptomele pielii sunt frecvente. Fenomenul lui Raynaud este o decolorare a degetelor și degetelor de la picioare care se întâmplă atunci când sunt expuse la o schimbare de temperatură. Purpurii sunt erupții cu pete purpurii pe picioare. Livedo reticularis este o decolorare purpurie pătată a pielii cauzată de circulația afectată. Acrocianoza este albastrul mâinilor și picioarelor care apare atunci când arterele mici spre capătul degetelor și de la picioare sunt blocate. Chiar și cangrena poate fi prezentă, care este o moarte a țesutului din cauza fluxului sanguin slab.

Simptomele neurologice pot apărea din cauza fluxului sanguin redus către creier. Aceste simptome pot include amețeli, vedere dublă, surditate bruscă, confuzie, demență, accident vascular cerebral și comă.

Tipurile II și III pot provoca dureri articulare, în special la mâini, genunchi și glezne. Purpura este frecventă, ca și în cazul bolii de tip I. Pacienții pot avea furnicături sau slăbiciune a nervilor. Plămânii pot fi implicați, cu respirație scurtă, tuse și dureri în piept. Alte simptome pot include dureri de stomac, mărirea ficatului, splinei sau ganglionilor limfatici. Dacă rinichii sunt afectați, pacienții pot avea sânge sau proteine ​​în urină.

Cum este diagnosticată crioglobulinemia?

În funcție de simptome, medicul poate comanda oricare dintre următoarele teste:

* Numărul complet de sânge (CBC)
* Nivelurile de sânge ale crioglobulinelor
* Test de completare (căutând niveluri scăzute)
* Testele funcției hepatice
* Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH), care este un marker al umflării interne
* Teste pentru hepatita C.
* Electroforeza proteinelor serice

Alte teste:
* Eșantion de piele din zonele afectate
* Analiza urinei pentru a căuta sânge și proteine ​​în urină
* Electroforeza proteinelor din urină
* Probă de rinichi

Care este tratamentul?

În primul rând, ar trebui tratată boala de bază. Pentru tipul I, terapia poate include chimioterapie sau radioterapie pentru cancerul de bază. Pentru tipurile II și III, aceasta poate include terapia antivirală pentru hepatita C. Orice altă boală care cauzează boala poate fi necesară tratament.

Tratamentul crioglobulinemiei în sine depinde de cât de severă este boala. Boala ușoară, fără semne de afectare a rinichilor sau a altor organe, poate fi tratată cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi ibuprofenul. Pentru bolile moderate sau severe care afectează rinichii sau alte organe, tratamentul include corticosteroizi (prednison, metilprednisolon, Medrol) pentru a reduce umflarea internă. Sunt utilizate și alte medicamente care suprimă sistemul imunitar, precum ciclofosfamida sau rituximabul. Poate fi utilizată și plasmafereza, care este un tratament care îndepărtează fizic crioglobulinele prin filtrarea sângelui.