Ce este boala Dercum?
Boala Dercum este o tulburare rară caracterizată prin creșteri multiple, dureroase, constând din țesut gras (lipomuri). Durerea poate fi cauzată de lipomii care apasă pe nervii din apropiere. Boala Dercum apare în principal la adulți și sunt afectate mai multe femei decât bărbați. (1)

dercum

Simptome
• Lipoame dureroase în țesuturile adipoase subcutanate, prezente> 3 luni, la palpare, sporadice sau spontane.
• Cognitiv: dificultăți de limbaj expresiv și deficite de memorie
• Vascular: angiolipomele, vânătăi ușoare, înroșirea feței
• Dermatologic: angioame și cireșe multiple de cireșe
• Gastrointestinal: GERO, IBS, sațietate precoce
• Musculo-scheletice: durerea/rigiditatea articulațiilor a crescut în zonele de depozite de grăsime; durere/rigiditate musculară pronunțată în picioare după perioada de inactivitate și după activitatea fizică
• Cardio/pulmonar: tahicardie variind de la palpare la tahicardie supraventriculară care necesită intervenție farmacologică; dificultăți de respirație
• Generalități: tulburări de somn, insomnie, depresie, anxietate, creștere în greutate, sângerări menstruale abundente sau prelungite, migrene, oboseală crescută de ADL și exerciții
• Simptomele pot evolua spre imobilitate

Notă: Simptomele variază semnificativ în funcție de persoană; nu toți oamenii au toate simptomele.

Tipuri de boală Dercum

Difuz: Lipoamele pot fi mici și afectează difuz majoritatea SAT; cel mai bine palpat prin rotirea degetelor peste țesutul gras. Luați în considerare examinarea inițială în zonele cubitale și genunchiul medial.

Nodular: Lipoamele pot avea dimensiunea unei marmuri, nuci, pumni sau mai mari, localizate în principal pe brațe, cușcă anterioară, abdomen, spate, fese și coapse.

Amestecat: Există adesea o imagine mixtă a lipoamelor difuze și nodulare. (2)

Criterii de diagnostic

Diagnosticul se bazează pe criterii clinice și trebuie făcut prin examinarea fizică sistematică și excluderea completă a diagnosticelor diferențiale. Diagnosticele diferențiale includ: fibromialgie, lipedem, paniculită, tulburări endocrine, tulburări psihiatrice primare, lipomatoză simetrică multiplă, lipomatoză multiplă familială și tumori ale țesutului adipos. (3) Datorită lipsei de conștientizare și cunoștințe despre boala Dercum, atingerea unui diagnostic concret poate fi foarte provocator, mai ales atunci când nu există o procedură de diagnostic specifică. MRls, tomografii, biopsii și decizii simptomatice pot fi de ajutor. Comorbidități: hipotiroidism, diabet, boli autoimune, fibromialgie cu adaos de țesut adipos .

Tratament

În prezent, nu există nici un remediu pentru boala Dercum. Tratamentul constă în abordarea simptomelor și gestionarea durerii.

  • Dieta antiinflamatoare
  • Mijloace de confort și mobilitate necesare activităților de zi cu zi
  • Cameră hiperbară sau variații ciclice în condiționarea adaptivă CV (CVAC ™)
  • Liposucția și excizia lipoamelor (lipoamele pot reapărea și
  • creșterea numărului la locul exciziei)
  • Drenaj limfatic manual (MLD)
  • AINS (beneficiu limitat)
  • Opioide (beneficiu limitat)
  • Exercițiu cu apă caldă sau altă activitate cu impact redus
  • Reducerea greutății poate reduce durerile articulare

Contraindicații
Unele lucruri care pot agrava simptomele bolii Dercum sunt: ​​terapie fizică/exerciții fizice intense, mișcări repetitive, lipsa somnului, dietă slabă, intervenții chirurgicale/anestezie, steroizi, traume și stres.

A sustine
Gestionarea unei boli cronice este dificilă pentru mulți pacienți. Mulți pacienți beneficiază de aderarea la un grup de sprijin, fie personal, fie într-o comunitate online.

Referințe:

OMIM 103200
Listat de NORD Da
NLM MESH ID 0000274
ICD-10 ESS.2
Alternativă ICD-10 G89.4
Sindromul durerii cronice

Numărul Orohanet 36397
1) Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
https: //www.rarediseases.org/rare-d isease-information/rare-maladies/bylD/490/viewFullReport
2) http://www.lipomadoc.org/uploads/5/0/4/8/5048532/dd white_paper.pdf
3) Hansson E, Svensson H și Brorson H Revizuirea bolii Dercum și propunerea de criterii de diagnostic, metode de diagnostic,
clasificare și gestionare.
Orphanet J Rare Dis., 2012 30 aprilie. Doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

Sunt disponibile carduri tipărite pentru boala Dercum. Click aici.