tulburări

Dermatita herpetiformă apare adesea la adulții tineri, dar poate apărea la copii și la persoanele în vârstă. Este rar la negri și asiatici.

Aproape toți pacienții cu dermatită herpetiformă au boală celiacă histologic, dar în majoritatea cazurilor boala celiacă este asimptomatică. Dermatita herpetiformă se dezvoltă la 15-25% dintre pacienții cu boală celiacă. Pacienții pot avea o incidență mai mare a altor tulburări autoimune (inclusiv tulburări tiroidiene, anemie pernicioasă și diabet) și limfom intestinului subțire. Depozitele de IgA se colectează în vârfurile papilare dermice și atrag neutrofilele; pot fi eliminate printr-o dietă fără gluten.

Termenul herpetiformis se referă la aspectul grupat al leziunilor (similar cu cel observat în infecția cu herpesvirus), dar nu indică o relație cauzală cu herpesvirusul.

Simptome și semne

Debutul dermatitei herpetiforme poate fi acut sau treptat. Veziculele, papulele și leziunile urticariale sunt de obicei distribuite simetric pe aspecte extensoare ale coatelor și genunchilor și pe sacru, fese și occiput. Leziunile mâncărime și arsură. Deoarece mâncărimea este intensă și pielea fragilă, veziculele tind să se rupă rapid, făcând deseori veziculele intacte greu de detectat. Leziunile orale se pot dezvolta, dar sunt de obicei asimptomatice. Iodurile și preparatele care conțin iod pot agrava simptomele cutanate.

Diagnostic

Biopsie cutanată și imunofluorescență directă

Diagnosticul dermatitei herpetiforme se bazează pe biopsia cutanată și testarea directă a imunofluorescenței unei leziuni și a pielii adiacente (perilezionale) cu aspect normal. Imunofluorescența directă care prezintă depunere granulară de IgA în vârfurile papilare dermice este invariabil prezentă și importantă pentru diagnostic.

Toți pacienții cu dermatită herpetiformă trebuie evaluați pentru boala celiacă. Markerii serologici precum anticorpul IgA anti-țesut transglutaminază, anticorpul IgA anti-epidermal transglutaminază și anticorpul anti-endomizial IgA pot ajuta la confirmarea diagnosticului și la monitorizarea progresiei bolii.

Tratament

Dapsone duce, în general, la o îmbunătățire remarcabilă. Dozele inițiale de dapsonă sunt de 25 până la 50 mg pe cale orală o dată pe zi la adulți și 0,5 mg/kg la copii. De obicei, această doză ameliorează dramatic simptomele dermatitei herpetiforme, inclusiv mâncărimea și arsurile, în decurs de 1 până la 3 zile. Dacă apare ameliorarea, doza este continuată. Dacă nu apare nicio îmbunătățire, doza poate fi crescută în fiecare săptămână, până la 300 mg/zi. Majoritatea pacienților răspund bine la 50 până la 150 mg/zi.

Dapsona poate provoca anemie hemolitică; riscul este cel mai mare după o lună de tratament și este crescut la pacienții cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G6PD). Pacienții suspectați de deficiență G6PD trebuie testați pentru această deficiență înainte de a fi tratați cu dapsonă. Methemoglobinemia este frecventă; hepatita, agranulocitoza, sindromul dapsonei (hepatita și limfadenopatia) și o neuropatie motorie sunt complicații mai grave.

Sulfapiridina 500 mg pe cale orală de 3 ori pe zi (sau, alternativ, sulfasalazina) este o alternativă pentru pacienții care nu pot tolera dapsona. Se pot utiliza doze de sulfapiridină până la 2000 mg pe cale orală de 3 ori pe zi. Sulfapiridina poate provoca agranulocitoză.

Pacienții cărora li se administrează dapsonă sau sulfapiridină trebuie să aibă un număr total de sânge (CBC) inițial. CBC se face apoi săptămânal timp de 4 săptămâni, apoi la fiecare 2 până la 3 săptămâni timp de 8 săptămâni și la fiecare 12 până la 16 săptămâni după aceea.

Pacienții sunt, de asemenea, tratați cu o dietă strictă fără gluten. După terapia inițială și stabilizarea bolii, majoritatea pacienților pot opri terapia medicamentoasă și pot fi menținuți pe o dietă fără gluten, dar aceasta poate dura luni sau ani. O dietă fără gluten maximizează, de asemenea, îmbunătățirea enteropatiei și, dacă este respectată strict timp de 5 până la 10 ani, reduce riscul de limfom al intestinului subțire.

Puncte cheie

Aproape toți pacienții care au dermatită herpetiformă, chiar dacă nu prezintă simptome gastro-intestinale, au dovezi histologice ale bolii celiace și prezintă risc de limfom al intestinului subțire.

Deoarece mâncărimea este intensă și pielea fragilă, veziculele pot fi rupte și, prin urmare, nu sunt evidente la examinare.

Confirmați diagnosticul cu biopsie cutanată, testarea directă a imunofluorescenței unei leziuni și a pielii adiacente cu aspect normal și teste serologice.

Folosiți dapsonă sau un medicament alternativ (de exemplu, sulfapiridină) pentru a controla inițial manifestările pielii.

Solicitați pacienților să mențină controlul pe termen lung doar cu o dietă strictă fără gluten, astfel încât terapia medicamentoasă să poată fi oprită.