Dermatoza buloasă IgA liniară (LABD), cunoscută și sub denumirea de dermatoză IgA liniară, este o boală rară mediată de imunitate care are ca rezultat vezicule ale pielii, în straturile subepidermice. Este frecvent asociat cu utilizarea anumitor medicamente.

dermatoza

LABD vizează proteinele care se găsesc în membrana bazală, care funcționează ca o ancoră care leagă epiderma de derm, stabilizând astfel structura pielii.

Distrugerea autoimună a proteinelor membranei bazale găsite în straturi precum sublamina densa și lamina lucida de către IgA are ca rezultat formarea de vezicule tipice tensionate.

LABD poate fi împărțit în forme de copil și adult. Boala buloasă cronică a copilăriei este un LABD dobândit, autolimitat, care poate fi prezent în primii 2 până la 3 ani de viață. De obicei intră în remisie până la vârsta de 13 ani. Este cea mai frecventă boală autoimună cu vezicule din copilărie.

Din punct de vedere clinic, poate imita pemfigoid bulos; cu toate acestea, blisterele din LABD au un aranjament mai asemănător inelului. O mâncărime prodromală anunță formarea de vezicule tensionate în clustere („grupul de bijuterii”) sau un șir („șir de mărgele”). Leziunile la copii sunt localizate în regiunea periorală sau anogenitală sau în perineu.

LABD la adulți este o boală autoimună dobândită, cu vezicule, care este adesea foarte dificil de tratat. Este, de asemenea, o provocare să o deosebiți clinic de alte forme veziculare de dermatită, cum ar fi dermatita herpetiformă (o boală intensă cu mâncărime, vezicule, asociată cu un autoantigen numit transglutaminază epidermică (eTG)).

La fel ca și copiii, adulții se confruntă cu mâncărime prodromală înainte de apariția veziculelor. Distribuția leziunilor asupra corpului are loc pe trunchi, regiunea gluteală, suprafețele extensoare și fața.

Cu toate acestea, frecvența leziunilor în aceste zone este mai mică decât la copii. Atât copiii, cât și adulții pot dezvolta leziuni pe mucoase și ochi.

Fiziopatologia LABD

Mecanismul exact implicat în pierderea autotoleranței față de antigenele țintă din membrana bazală este necunoscut. Cu toate acestea, proteinele din membrana bazală leagă anticorpii IgA, ducând la un model liniar de depunere IgA. Acest lucru duce la activarea sistemului imunitar prin calea complementului.

Acest lucru determină secvențial neutrofilele (cel mai abundent tip de celule albe din sânge) să migreze la locul respectiv, inducând daune. Formarea de blistere este o consecință a pierderii proprietăților adezive ale epiteliului la joncțiunea dermico-epidermică.

Fiziopatologia care stă la baza LABD indusă de medicamente nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, se crede că este rezultatul unui răspuns imun față de un antigen de proteină hapten derivat din medicamente. Medicamentul cel mai frecvent implicat este vancomicina, un antibiotic glicopeptidic.

Alte cauze ale LABD rămân necunoscute, reprezentând majoritatea cazurilor de boală idiopatică. Când boala se prezintă în copilărie, tinde să intre în remisie peste câțiva ani.

La adulți, are un curs mult mai prelungit și poate fi legat de alte afecțiuni, cum ar fi infecții, tumori maligne și alte boli autoimune.

Tratamentul și prognosticul LABD

Diagnosticul se bazează pe caracteristicile clinice tipice și pe imunofluorescența directă a probei de biopsie a pielii pentru a identifica autoanticorpii. Acestea sunt urmate de teste serologice pentru autoanticorpi circulanți, cum ar fi ELISA sau tehnici Western blot.

Tratamentul LABD indus de medicament începe odată cu încetarea expunerii la agentul ofensator. Tratamentul LABD idiopatic este mai complex. Depinde de gradul de implicare mucocutanată și de identificarea oricăror factori exacerbatori.

Tratamentul de prima linie pentru LABD este dapsona, care inhibă răspunsul imun local la nivelul pielii, suprimând activarea neutrofilelor.

S-a demonstrat, de asemenea, că LABD răspunde la alte produse farmaceutice, cum ar fi colchicina, sulfonamidele, tetraciclinele, micofenolatul și imunoglobulinele intravenoase (IVIG). Pe lângă acestea, corticosteroizii pot fi administrați și pentru a ajuta la reducerea inflamației.

Pentru pacienții cu boală mai extinsă sau cei care nu răspund la niciunul dintre tratamentele convenționale, terapiile mai noi includ imunoadsorbția, rituximab și doze mari de IVIG, singure sau în combinație.

Majoritatea leziunilor cutanate se vindecă în câteva săptămâni; cu toate acestea, pot exista unele cicatrici asociate cu leziuni mucoase și oculare.

Referințe

Lecturi suplimentare

Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson este medic din St. Martin în Caraibe. El a primit diploma de medicină (MD) de la Spitalul didactic al Universității din Zagreb. Formarea sa în medicină generală și chirurgie completează diploma sa în inginerie biomoleculară (BASc.Eng.) Din Utrecht, Olanda. În timpul acestei diplome, a finalizat o disertație în domeniul oncologiei la Harvard Medical School/Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson lucrează în prezent în Marea Britanie ca medic.

Citații

Vă rugăm să utilizați unul dintre următoarele formate pentru a cita acest articol în eseu, lucrare sau raport:

Wilson, Damien Jonas. (2019, 26 februarie). Dermatoza buloasă IgA liniară. Știri-Medical. Adus pe 17 decembrie 2020 de pe https://www.news-medical.net/health/Linear-IgA-Bullous-Dermatosis.aspx.

Wilson, Damien Jonas. „Dermatoza buloasă IgA liniară”. Știri-Medical. 17 decembrie 2020. .

Wilson, Damien Jonas. „Dermatoza buloasă IgA liniară”. Știri-Medical. https://www.news-medical.net/health/Linear-IgA-Bullous-Dermatosis.aspx. (accesat la 17 decembrie 2020).

Wilson, Damien Jonas. 2019. Dermatoza buloasă IgA liniară. News-Medical, vizualizat la 17 decembrie 2020, https://www.news-medical.net/health/Linear-IgA-Bullous-Dermatosis.aspx.

News-Medical.Net furnizează acest serviciu de informații medicale în conformitate cu acești termeni și condiții. Vă rugăm să rețineți că informațiile medicale găsite pe acest site web sunt concepute pentru a sprijini, nu pentru a înlocui relația dintre pacient și medic/medic și sfaturile medicale pe care le pot oferi.

News-Medical.net - Un site AZoNetwork