Imparte asta

Ce este Sindromul Ectopic Cushing?

Definiție:
Sindromul Cushing ectopic este o afecțiune cauzată de o tumoare care secretă ACTH în afara glandelor pituitare sau suprarenale.

ectopic

Denumiri alternative: Sindromul Cushing - ectopic

Cauze, incidență și factori de risc:
Sindromul Cushing este rezultatul excesului de hormoni glucocorticoizi secretat pe o perioadă lungă de timp. Aproximativ 15% din cazurile de sindrom Cushing se datorează sindromului Cushing ectopic.

Sindromul Cushing ectopic este cauzat de tumori care secretă hormonul adrenocorticotrop (ACTH). Alte cauze ale sindromului Cushing sunt suprasecreția ACTH de către glanda pituitară, o tumoare a glandei suprarenale sau administrarea pe termen lung a medicamentelor corticosteroide utilizate în mod obișnuit pentru a trata afecțiuni precum artrita reumatoidă și astmul.

Tumorile cu celule mici ale plămânului, tumorile glandei timusului, tumorile cu celule insulare ale pancreasului și carcinomul medular al tiroidei sunt tumori care pot secreta ACTH, deși acest lucru apare rar.

Simptome:
Sindromul ectopic Cushing tinde să se prezinte cu caracteristici mai puțin dramatice decât sindromul clasic Cushing, dar cu tensiune arterială mai mare și potasiu mai scăzut. Scăderea în greutate poate fi prezentă din cauza cancerului de bază.

Caracteristicile clasice ale sindromului Cushing sunt:

  • fața lunii (rotundă, roșie și plină)
  • „cocoașă de bivol” - o colecție de grăsime între umeri
  • obezitate centrală - abdomen proeminent și extremități subțiri
  • slăbiciune
  • durere de cap
  • acnee sau infecții superficiale ale pielii
  • sete
  • urinare crescută
  • striații purpurii pe pielea abdomenului, coapselor și sânilor
  • modificări mentale
  • impotență sau încetarea menstruației (pierderea menstruației)

Semne și teste:

Testele se fac pentru a confirma hipercortizolismul, apoi se fac teste suplimentare pentru a determina cauza.

Teste care confirmă hipercortizolismul:

  • o urină de 24 de ore pentru cortizol și creatinină
  • un test de suprimare a dexametazonei
  • nivelurile serice de cortizol seric

Test care determină cauza:

  • ACTH seric, crescut
  • Alte semne:
  • glucoză de post, crescută
  • potasiu seric, scăzut

Tratament:
Cel mai bun tratament pentru sindromul Cushing ectopic este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Acest lucru este de obicei posibil atunci când tumoarea este benignă (necanceroasă).

Cu toate acestea, multe tumori sunt maligne (canceroase) și s-au metastazat (răspândit în alte zone ale corpului) înainte de a fi diagnosticat excesul de cortizol. Îndepărtarea chirurgicală nu este posibilă în aceste situații și pot fi administrate medicamente pentru suprimarea secreției de cortizol. Acestea includ: ketoconazol, aminoglutetimidă și metiraponă.

Grupuri de asistență:

Așteptări (prognoză):
Îndepărtarea chirurgicală a tumorii poate duce la recuperarea completă, dar există șansa ca tumora să revină. Supraviețuirea pentru persoanele cu tumori ectopice depinde de rezultatul asociat cu tipul de tumoră particular.

Complicații:

  • tumora se poate răspândi
  • excesul de cortizol poate continua

Apelarea furnizorului de servicii medicale:
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă apar simptome ale sindromului Cushing.

Prevenire:
Tratamentul prompt al tumorilor poate reduce riscul în unele cazuri. Multe cazuri nu pot fi prevenite.