Termeni asociați:

  • Encefalopatie
  • Enterită
  • Distrofie musculara
  • Transudat
  • Limfocite
  • Hipoproteinemie
  • Hipoalbuminemie
  • Limfangiectazia
  • Scleroza laterala amiotrofica
  • Colita

Descărcați în format PDF

pierde

Despre această pagină

Sindroame paraneoplazice

Enteropatie care pierde proteine

Enteropatia care pierde proteine ​​(PLE) este un sindrom prin care proteinele serice excesive se pierd în tractul gastro-intestinal (GI), ducând la hipoproteinemie. 16 Hipoproteinemia observată la pacienții cu cancer poate fi cauzată de o sinteză afectată și/sau de pierderi crescute în tractul gastrointestinal sau în urină (vezi Manifestările renale ale cancerului mai târziu în acest capitol). Odată ce pierderea proteinelor devine mai mare decât capacitatea organismului de a le sintetiza, nivelul proteinelor serice începe să scadă. Timpul de înjumătățire al multor proteine ​​serice este lung, iar pacienții cu hipoproteinemie cauzată de PLE sau de o altă pierdere de proteine ​​legate de cancer pot reprezenta pierderi de proteine ​​de lungă durată. 2.16 PLE se crede că rezultă dintr-o creștere a permeabilității proteinelor serice mucoase din cauza eroziunii mucoasei, ulcerării sau obstrucției limfatice.

Diagnosticul PLE se face prin observarea hipoproteinemiei la evaluarea chimiei serice, cu excluderea ulterioară a malnutriției severe și a bolilor hepatice. Confirmarea diagnosticului se face la om cu PLE prin detectarea alfa-1-antitripsinei, 17 dar această metodologie nu a fost validată în medicina veterinară. 18 În plus, scintigrafia nucleară pare a fi o metodologie fiabilă pentru diagnosticul PLE. 19 Incidența EPP ca SNP este necunoscută în medicina veterinară, dar este probabil să fie rară. Tratamentul pentru EPP constă în tratarea malignității primare; cu toate acestea, acei pacienți cu PLE legată de limfangiectazie pot fi tratați și cu trigliceride cu lanț mediu care nu sunt supuse transportului prin limfatic intestinal.

Enteropatiile care pierd proteinele

Warren Strober, Ivan J. Fuss și Imunologia mucoasei (ediția a patra), 2015

Abstract

Enteropatia care pierde proteine ​​(PLE) este un sindrom care se caracterizează prin pierderea excesivă a proteinelor serice în tractul gastro-intestinal. Ca urmare, duce la niveluri reduse de proteine ​​serice care, dacă sunt severe, determină retenție de lichide și edem. În acest capitol prezentăm o discuție generală asupra fiziologiei enteropatiei care pierde proteine ​​centrată pe metodele utilizate pentru a evalua și cuantifica această afecțiune. Mai mult decât să trecem în revistă diferitele categorii de boli cauzatoare de EPP și să prezentăm sinopsele bolilor care reprezintă aceste categorii, în special cele legate de defecte imunologice. În cele din urmă, trecem la o discuție aprofundată a unei boli mucoase asociate cu PLE cunoscută sub numele de limfangiectazie intestinală sau IL, în care PLE este cauzată de obstrucția circulației limfatice și de pierderea atât a limfei, cât și a celulelor din limfă în tractul gastro-intestinal. . Aici discutăm atât formele primare, cât și cele secundare ale IL și impactul IL asupra funcției imunologice.

Diaree

Inhibitor al α1-proteinei fecale

Măsurarea inhibitorului α1-proteinazei fecale (α1-PI) poate fi utilizat pentru a susține în continuare un diagnostic de PLE la animale cu boală hepatică concomitentă sau nefropatie care pierde proteine ​​(PLN), deși acest test este limitat de constrângerile logistice în care probele trebuie expediate înghețate, iar în prezent există un singur laborator care efectuează ELISA la Texas A&M University. 18 α1-PI are aceeași dimensiune ca albumina și se pierde în tractul intestinal și se excretă prin fecale unde poate fi măsurat ca un marker pentru PLE. Trei specimene fecale goale separate sunt colectate în cupe speciale calibrate în volum, disponibile la laborator. Este important ca specimenele fecale să fie anulate în mod natural, deoarece extracția digitală a specimenului fecal poate duce la pierderi microscopice de sânge și la creșteri false ale α1-PI fecale. Specimenele fecale trebuie congelate imediat după colectare și expediate pe gheață prin poștă peste noapte la laborator.

Condiții de pierdere a proteinelor

Joyce E. Yu, Robert Y. Lin, în Stiehm's Immune Deficiencies, 2014

Definiție

Enteropatia care pierde proteine ​​(EPP) descrie o complicație a diferitelor boli gastro-intestinale în care există pierderi excesive de proteine ​​în tractul gastro-intestinal. PLE poate apărea fie din cauza unei tulburări intestinale primare asociate cu o permeabilitate crescută a mucoasei, cum ar fi boala inflamatorie a intestinului, malignitate sau boală gastro-intestinală alergică, fie datorită limfangiectaziei intestinale (IL), care poate apărea ca o anomalie primară a limfaticelor (de ex. Boala Waldmann) sau secundar unui blocaj al fluxului limfatic (de exemplu, insuficiență cardiacă congestivă sau intervenție chirurgicală Fontan). 50.51 PLE poate fi, de asemenea, un simptom rar prezent al deficiențelor imune primare, cum ar fi sindromul Good și histiocitoza celulelor Langerhans. 52.53 Nivelurile scăzute de proteine ​​serice rezultate pot duce la complicații, inclusiv edem, ascită și revărsături pleurale și cardiace.

TRACT GASTROINTESTINAL

56 Descrieți boala mai specifică a intestinului subțire cunoscută sub numele de enteropatie care pierde proteine ​​și modificările clinicopatologice așteptate.

Enteropatia care pierde proteine ​​(PLE) este un termen general care indică o boală intestinală subțire care are ca rezultat pierderea plasmei sau a altor țesuturi care conțin proteine. Numeroase afecțiuni pot provoca PLE, inclusiv enterita limfoplasmocitară; enterita eozinofilă; enterita granulomatoasă; neoplazie gastro-intestinală difuză; corpuri străine; invaginarea; creșterea excesivă a bacteriilor intestinale; enterita virală, bacteriană sau fungică; limfangiectazie; și boala mediată imun. Unele dintre aceste condiții sunt descrise mai detaliat mai târziu.

Cea mai consecventă modificare a profilului biochimic în cazurile de EPP este o hipoproteinemie, de obicei asociată atât cu hipoalbuminemia, cât și cu hipoglobulinemia. Cu toate acestea, există excepții; de exemplu, câinii Basenji au PLE caracterizat prin hipoalbuminemie, dar și hiperglobulinemie, iar câinii cu histoplasmoză intestinală difuză pot avea valori normale sau hiperglobulinemie, în ciuda pierderii crescute de proteine ​​intestinale. De asemenea, ascita secundară la hipoalbuminemie apare rar până când valoarea albuminei scade sub 1,0 până la 1,2 g/dl.

Eozinofilia periferică nu este o constatare consecventă în cazurile de enterită eozinofilă și nu trebuie utilizată pentru a diagnostica această afecțiune. Eozinofilia periferică se găsește mai des în cazurile de boală parazitară.

Hipocolesterolemia, asociată cu limfopenie, poate fi găsită în unele cazuri de limfangiectazie.

Sindroame de malabsorbție: management nutrițional

Malabsorbția proteinelor

Enteropatia care pierde proteine ​​(PLE) poate fi, de asemenea, tratată cu o varietate de intervenții nutriționale. PLE datorită limfaticelor dilatate, ca și în cazul insuficienței cardiace drepte, rezultă scurgeri de limfocite, proteine ​​și grăsimi în lumenul intestinal. Ca și în cazul malabsorbției grăsimilor, alimentele și formulele suplimentate cu MCT sunt, prin urmare, indicate pentru a permite o absorbție îmbunătățită a grăsimilor în PLE. Este indicată suplimentarea cu vitamine liposolubile. În sindroamele congenitale de malabsorbție a proteinelor, formulele pe bază de peptide sau aminoacizi sunt adesea utile.

Tulburările mucoasei, inclusiv bolile inflamatorii intestinale, bolile alergice și boala celiacă sunt alte exemple de tulburări care cauzează malabsorbția proteinelor. Odată ce inflamația intestinală este redusă cu o terapie medicală sau nutrițională adecvată, absorbția proteinelor este de obicei îmbunătățită. În infecțiile cu Shigella, unele studii au sugerat rezultate nutriționale îmbunătățite cu o dietă bogată în proteine ​​în timpul recuperării după simptomele acute ale diareei.

Intestinul subtire

Enteropatie care pierde proteine

PLE apare atunci când proteinele serice se pierd în tractul GI. Există trei mecanisme de bază pentru pierderea proteinelor: obstrucție sau ruptură limfatică, permeabilitate crescută a mucoasei din cauza infiltratelor mucoasei (de exemplu, inflamatorii și neoplazice) și cauze mecanice (de exemplu, ulcere, eroziuni și congestie). 2.4

Limfangiectazia afectează în primul rând câinii și este de obicei cauzată de obstrucția limfatică, fie anatomică, fie fiziologică. 5 Lactealele din vilozități se dilată pe măsură ce absorb lipidele și lipoproteinele până când se rup în cele din urmă, eliberând proteine ​​și lipide înapoi în lumenul intestinal. Severitatea PLE depinde în principal de distribuția acestei leziuni. Dacă este afectată doar o mică parte din intestin, pierderea de proteine ​​poate fi compensată de capacitatea intestinului sănătos de a digera și absorbi proteinele și lipidele, precum și de capacitatea ficatului de a produce mai multă albumină. Unii pacienți cu EPP pot avea concentrații serice normale de albumină dacă procesul obstructiv este de scurtă durată și distribuție limitată, dar, EPP este rareori diagnosticată până când descoperirea hipoalbuminemiei determină clinicianul să caute un motiv.

Lipogranuloamele din peretele intestinal sau mezenter (Figura 57-15) se dezvoltă ca o consecință a scurgerilor limfatice și complică și mai mult tulburarea. Pe măsură ce lipogranuloamele se măresc și se unesc, ele modifică complianța țesuturilor și contribuie la procesul limfatic obstructiv. Unii câini cu limfangiectazie și hipoalbuminemie severă au inflamații mucoase minime, cu excepția, probabil, a câtorva celule inflamatorii din jurul zonelor cu scurgere limfatică sau a unor macrofage care încearcă să elimine chyle. 2

Condițiile inflamatorii (de exemplu, IBD, histoplasmoza) și unele neoplazii (de exemplu, limfomul) cauzează aparent PLE deoarece infiltratele de celule inflamatorii și neoplazice modifică permeabilitatea vasculară și mucoasă, permițând astfel proteinelor serice și celulelor roșii din sânge să se scurgă din mucoasă. Paraziți (viermi, viermi) și ulcere/eroziuni provoacă sângerări ale mucoasei care produc PLE. Congestia de tipul unui intussusceptum poate provoca exudație serică și hipoalbuminemie.

Gastroenterita

Tara K. Trotman VMD, DACVIM (Medicină internă), în Medicina pentru îngrijirea critică a animalelor mici (ediția a doua), 2015

Enteropatie care pierde proteine

Enteropatia care pierde proteine ​​(PLE) este un diagnostic larg care include orice cauză a bolii GI care duce la pierderea excesivă a proteinelor plasmatice. Bolile cele mai frecvent asociate cu PLE sunt limfocitice-plasmocitare severe, eozinofile sau boli inflamatorii intestinale granulomatoase, limfangiectazie, boală fungică GI difuză și neoplazie difuză, cum ar fi limfosarcomul. Unele dintre bolile GI menționate anterior pot provoca PLE dacă inflamația și deteriorarea mucoasei intestinale sunt suficient de severe.

Mecanismul pierderii proteinelor poate fi legat de inflamația sau pierderea barierei GI. 21 Pierderea proteinelor apare probabil din cauza întreruperii funcției normale a enterocitelor, precum și a permeabilității deranjate prin joncțiunile strânse. 21 Semnele clinice ale EPP sunt asociate de obicei cu risipa cronică din cauza lipsei integrării nutriționale în organism. Cu toate acestea, proteinele pierdute în tractul intestinal pot include proteine ​​mari, cum ar fi albumina și antitrombina, ambele având roluri importante în homeostazie. Albumina, cu o greutate moleculară de 69.000 daltoni, contribuie semnificativ la presiunea oncotică. Pierderea albuminei prin tractul gastro-intestinal poate duce la o presiune osmotică coloidală redusă și la pierderea ulterioară de lichid din spațiul intravascular. Deși acesta este de obicei un proces gradual, poate provoca modificări semnificative în compartimentarea fluidelor la unii pacienți. Dacă a avut loc a treia distanță, poate fi necesar să se utilizeze fluide coloidale, cum ar fi amidonul hidroxietilic sau albumina umană, în plus față de cristaloizi, pentru a preveni pierderile ulterioare de lichid intravascular (a se vedea capitolul 58). 22 Albumina are, de asemenea, efecte benefice suplimentare, cum ar fi proprietățile sale antioxidante și antiinflamatorii. 23

Antitrombina joacă un rol critic în coagularea și cascada fibrinolitică prin inactivarea trombinei și a altor factori de coagulare. Chiar și o mică reducere a nivelurilor de antitrombină poate provoca o înclinație mare spre tromboză și tromboembolism. Acest lucru devine important la pacienții cu PLE care pierd cantități mari de proteine ​​și sunt predispuși să dezvolte tromboemboli în diferite părți ale corpului, inclusiv în vasele pulmonare, vena portă sau vasele coronare sau cerebrale. Terapia pentru PLE implică adesea glucocorticoizi, care cresc și riscul de boli tromboembolice. Prin urmare, terapia anticoagulantă sau antiplachetară sau ambele pot fi justificate în aceste cazuri.

Terapia pentru EPP are ca scop tratarea cauzei de bază. Animalele cu neoplazie difuză, cum ar fi limfosarcomul, trebuie tratate cu chimioterapie, iar cele cu boli inflamatorii intestinale severe pot beneficia de medicamente antiinflamatorii și de o dietă hipoalergenică. Limfangiectazia poate fi primară sau secundară, iar administrarea unei diete cu conținut scăzut de grăsimi poate fi mai importantă decât hrănirea unei diete hipoalergenice, în funcție de gradul de inflamație.