Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.

ncbi

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.

StatPearls [Internet].

Brianna McDaniel; Christopher Cook .

Autori

Afilieri

Ultima actualizare: 29 august 2020 .

Introducere

Erythema annulare centrifugum (EAC) este o leziune inelară, eritematoasă, care apare ca papule asemănătoare urticariei și se mărește centrifugal, apoi se curăță central. O scară fină este uneori prezentă în interiorul muchiei de avansare, cunoscută sub numele de scară finală. Erythema annulare centrifugum este clasificat ca eritem reactiv și a fost asociat cu diferite afecțiuni subiacente, inclusiv malignități. Când eritemul anular centrifugum apare ca un fenomen paraneoplazic, acesta a fost desemnat PACE (eritema paraneoplazică eritemul anular centrifugum). PACE este mai frecvent observată la femei, precede de obicei diagnosticul clinic de malignitate și poate reapărea cu recidive ulterioare. [1] [2] [3]

EAC este unul dintre cele trei eriteme figurate majore, EAC fiind cel mai frecvent. Aceste dermatoze împărtășesc prezentarea comună a leziunilor eritematoase, inelare, dar sunt separate fiecare prin caracteristici clinice și histopatologice unice. Odată ce celelalte eriteme figurate majore (eritem marginatum, eritem migrant și eritem gyratum repens) sunt excluse, EAC devine adesea un diagnostic de excludere. [4] [5]

Etiologie

În 1881, Colcott-Fox a descris „erythema gyratum perstans” drept leziuni persistente, în formă de inel, cu prurit. Termenul „EAC” a fost introdus de Darier în 1916, în timp ce denumirea „erythema perstans” este încă utilizată de unii autori pentru a descrie eriteme inulare similare. În prezent, se crede că toți acești termeni anteriori se referă la variante clinice sau patologice ale entității denumite acum EAC. Unii dermatologi au preferat să împartă cele două forme histologice diferite (superficiale și profunde) ale „eritemului girativ superficial” și „eritemului girat profund” al EAC, în timp ce alții au considerat că formele superficiale și profunde ale EAC nu au legătură între ele și nu ar trebui să fie menționate cu același nume. [6] [7] [8]

Epidemiologie

Deși EAC poate apărea în orice grup de vârstă, incidența maximă este la viața adultului mijlociu, dar a fost raportat debutul neonatal. Nu există nicio diferență de gen cunoscută. De asemenea, a fost descrisă o formă rară de EAC, autosomală, moștenită în mod dominant, denumită „eritem inelar familial”.

Fiziopatologie

Patogeneza EAC este necunoscută. În majoritatea cazurilor, nu poate fi detectat niciun agent cauzal (EAC idiopatic). A fost sugerată o reacție de hipersensibilitate la diferiți stimuli externi sau interni (în special forma superficială). EAC a fost asociat cu multe entități infecțioase, în special dermatofiți și alte elemente fungice, cum ar fi Candida, Penicillium în brânză albastră), dar și cu viruși (virusul Epstein-Barr, poxvirus, HIV, varicela-zoster), paraziți și ectoparaziți (Phthirus pubis), și bacterii (Pseudomonas). Unele alimente și medicamente (cimetidină, rituximab, salicilat, ustekinumab, diuretice, antiinflamatoare nesteroidiene, antimalarice, amitriptilină, tiomalat de sodiu auriu, amitriptilină, etizolam, tulburări hormonale) au fost implicate ca factori cauzali suplimentari. Unele alte entități mai puțin frecvente au fost raportate în literatura de specialitate, cum ar fi boala Crohn, sarcina, endocrinopatii autoimune, sindromul hipereozinofil.

După cum sa menționat mai sus, atunci când EAC este legată de malignitatea de bază, este cunoscută sub numele de PACE. Detectarea eritemului paraneoplazic nebănuit centrifugum este deosebit de importantă, deoarece poate duce la descoperirea unui cancer subiacent nediagnosticat anterior. În Chodkiewicz și colab. în urma revizuirii literaturii mondiale, au găsit un total de 40 de pacienți cu afecțiuni maligne cu o asociere cu eritem anular centrifugum. Dintre tumorile maligne asociate, 37,5% au fost tumori solide, iar 62,5% au fost tulburări limfoproliferative. Leucemia și limfomul au fost găsite fiecare la 11 indivizi, care cuprindeau cea mai mare asociere între orice afecțiune malignă și EAC. Chodkiewicz și colab. a propus malignitatea subiacentă trebuie să provoace direct sau indirect citokine sau antigene pentru a stimula dezvoltarea dermatozelor observate în sindroamele paraneoplazice cutanate.

Histopatologie

În varianta superficială a EAC, un infiltrat de histiocite, limfocite și, rareori, eozinofile sunt prezente în jurul vaselor plexului vascular superficial. Infiltratul este bine delimitat, cu agregat destul de strâns în jurul vaselor, cunoscut și sub denumirea de distribuție „manșon-strat”. Celulele pot ajunge în pereții vaselor mici. EAC este considerată mai degrabă o pseudovasculită decât o vasculită, deoarece nu există niciodată extravazare a fibrinei. Marginea de înaintare, care este ușor ridicată, poate prezenta, de asemenea, edem în dermul papilar. Zona centrală a defrișării poate conține melanofage dermice.

În varianta profundă a EAC, epiderma este de obicei neremarcabilă și un infiltrat de celule mononucleare cu un aranjament perivascular puternic delimitat este prezent în primul rând în dermul mediu și inferior. Datorită afectării dermice mai profunde, leziunile sunt crescute și sunt mai indurate decât în ​​forma superficială a EAC și nu au o scară finală. Unii dermatopatologi cred că forma profundă poate fi o manifestare a lupusului tumid.

Istorie și fizică

Leziunile inițiale ale EAC încep ca leziuni asimptomatice, inelare sau policiclice care cresc lent (2 până la 3 mm pe zi), ajungând rar la mai mult de 10 cm în diametru, apoi dezvoltă o compensare centrală. O leziune individuală poate crește cu diametrul mai mare de 6 cm pe o perioadă de 1 până la 2 săptămâni. În mod caracteristic, există o scară finală la marginea interioară a eritemului inelar. Dacă extinderea plăcii inelare nu este uniformă, apar arcuri incomplete, la fel ca și leziunile policiclice sau pur și simplu benzile împodobite. În forma superficială, leziunile sunt minim ridicate și există descuamare la marginea interioară, adică la scară finală. Este posibil ca scala să nu fie prezentă în toate leziunile. Suprafața leziunilor este de obicei lipsită de cruste sau vezicule, deși au fost descrise cazuri atipice cu telangiectazie și purpură. Ocazional, veziculele se dezvoltă în marginea periferică. Poate fi asociat prurit. Leziunile apar de obicei pe trunchi și pe extremitățile proximale.

În eritemul girat adânc, marginile care avansează sunt în mod evident ridicate și, de obicei, nu există scară sau prurit asociat. Leziunile rezolvate nu au cicatrici reziduale, dar se poate observa hiperpigmentarea postinflamatorie. Deși leziunile EAC pot fi localizate sau generalizate, ele implică rar, dacă vreodată, scalpul, membranele mucoase, palmele sau tălpile. Leziunile individuale pot persista săptămâni până la luni, dar de obicei fără manifestări sistemice asociate. Durata totală a EAC variază de la zile la decenii și a fost descrisă o formă neobișnuită de EAC care apare anual.

Evaluare

Pe lângă efectuarea unui istoric atent și efectuarea unui examen fizic amănunțit, evaluarea eritemului anular centrifugum constă în excluderea oricărei tulburări de bază care ar putea contribui la manifestările cutanate. Dacă dermatologul suspectează malignitate, ar fi adecvat un screening adecvat vârstei pentru a exclude cancerul. Din păcate, majoritatea cazurilor EAC sunt idiopatice. Prin urmare, niciun agent cauzal nu poate fi detectat.

Tratament/Management

Tratamentul eritemului anular centrifugum este axat pe ameliorarea oricăror simptome asociate și rezolvarea leziunilor clinice atunci când nu poate fi identificată nicio tulburare de bază. Dacă EAC este legat de o tulburare de bază, manifestările cutanate se vor rezolva de obicei odată ce procesul de bază a fost tratat cu succes. Corticosteroizii topici pot fi aplicați la marginea înaintării leziunilor. Se pot prescrie antiprurigine topice și antihistaminice sedative dacă există prurit asociat. Unii autori au susținut utilizarea empirică a antibioticelor sau a antifungicelor în absența unei cauze identificabile din cauza asociate cu multe boli infecțioase. Deși corticosteroizii sistemici pot induce remisiunea clinică, recurențele sunt frecvente atunci când medicamentul este întrerupt. Următoarele au fost raportate ca benefice bazate exclusiv pe rapoarte de caz: calcipotriene topice, tacrolimus topice, NB-UVB, etanercept subcutanat, metronidazol oral și interferon-alfa subcutanat. [9]

Diagnostic diferentiat

Numeroase condiții trebuie luate în considerare în diagnosticul diferențial al eritemului anular centrifug. EAC trebuie diferențiat de alte leziuni eritematoase inelare, în special psoriazisul inelar și tinea corporis atunci când există o scară asociată. Printre entitățile suplimentare care trebuie luate în considerare se numără urticaria inelară, sarcoidoza inelară, erupția urticarială alergică, hiperplazia limfoidă cutanată (pseudolimfom) și micoza fungică. Alte eriteme inelare (cum ar fi erythema gyratum repens, erythema chronicum migrans, erythema marginatum și erythema multiforme) sunt cele mai frecvente entități care trebuie diferențiate de erythema annulare centrifugum. Pacienții cu boli autoimune, inclusiv sindromul Sjögren, dermatoza buloasă IgA liniară și lupus eritematos (lupus eritematos cutanat subacut, lupus eritematos tumid) pot avea, de asemenea, leziuni eritematoase arciforme, inelare și policiclice.

Mai puțin frecvent, metastazele cutanate din tumori maligne viscerale, cum ar fi stomacul (inelul inflamator sau adenocarcinomul), ovarul, tumorile primare ale sânului sau tumorile maligne ale primarului necunoscut, pot imita eritemul anular centrifugum.

Îmbunătățirea rezultatelor echipei de asistență medicală

Deși există mai multe cauze benigne ale eritemului anular centrifug, clinicienii trebuie să fie conștienți de faptul că această erupție cutanată specială face parte dintr-un proces paraneoplazic. Detectarea eritemului paraneoplazic nebănuit centrifugum este deosebit de importantă, deoarece poate duce la descoperirea unui cancer subiacent nediagnosticat anterior. Pentru a îmbunătăți rezultatele, dacă nu sunteți sigur cu privire la o erupție a pielii, trebuie să consultați dermatologia.

Dacă nu există nici o cauză identificată, furnizorul de asistență medicală primară, asistentul medical și asistentul medical dermatolog poate trata simptomele cu steroizi topici și/sau antihistaminice pentru ameliorarea mâncărimii.