Oncologie chirurgicală

Editat de
Gabriele Spoletini

Departamentul de Științe Gastroenterologice, Metabolice Endocrine și Nefro-Urologice, Policlinica Universității Agostino Gemelli, Universitatea Catolică a Inimii Sacre, Italia

Revizuite de
Vittorio Quagliuolo

Spitalul de cercetare Humanitas, Italia

Luca Improta

Policlinic Universitario Campus Bio-Medico, Italia

Afilierile editorului și ale recenzenților sunt cele mai recente oferite în profilurile lor de cercetare Loop și este posibil să nu reflecte situația lor în momentul examinării.

frontiere

  • Descărcați articolul
    • Descărcați PDF
    • ReadCube
    • EPUB
    • XML (NLM)
    • Suplimentar
      Material
  • Citarea exportului
    • Notă finală
    • Manager de referință
    • Fișier TEXT simplu
    • BibTex
DISTRIBUIE PE

Raport de caz ARTICOL

  • 1 Creighton University School of Medicine, Phoenix, AZ, Statele Unite
  • 2 Departamentul de Chirurgie, Creighton University Arizona Health Education Alliance, Phoenix, AZ, Statele Unite
  • 3 Departamentul de Oncologie a Radiațiilor, St. Joseph's Hospital and Medical Center, Phoenix, AZ, Statele Unite
  • 4 Departamentul de Chirurgie, St. Joseph's Hospital and Medical Center, Phoenix, AZ, Statele Unite

Introducere

Există controverse legate de rolul rezecției R0 în prevenirea recurenței (20). Studii retrospective mai mari au arătat rate de recurență mai mari la pacienții cu marje R1 comparativ cu marjele R0, în timp ce alte studii au arătat că starea marjei este un predictor al recurenței cu analiză univariantă, dar nu și cu analiza multivariantă În cele din urmă, Howard și colab. raportează că, deși este preferată rezecția R0, ratele de recurență după rezecția R0 și R1 pot fi similare, în special atunci când intervenția chirurgicală este completată cu terapia adjuvantă. Un exemplu de terapie adjuvantă este inhibitorul tirozin kinazei sorafenib. Un studiu de control randomizat recent a demonstrat că pacienții cu DTF avansat (inoperabil sau simptomatic) care au fost tratați cu sorafenib au o rată îmbunătățită de supraviețuire fără progresie de 2 ani comparativ cu grupul placebo (81 vs. 36%) (21).

DTF-urile au o asociere puternică cu FAP; în timp ce FAP apare doar la una din 8.300-37.600 nașteri, 5-15% din toate DTF apar la indivizii cu FAP (22, 23). FAP este rezultatul unei mutații a liniei germinale în gena polenozei adenomatoase coli (APC), o genă supresoare tumorale care reglează în mod normal calea factorului de creștere β-catenină/wnt. Mutațiile germinale în genele APC au fost găsite atât în ​​DTF-uri sporadice, cât și în cele asociate cu FAP (23). B-catenina este încă o altă genă care este adesea implicată în DTF. Este un proto-oncogen care se găsește în mod normal în citoplasmă, a cărui activare duce la translocație nucleară și factori de activare a transcripției (24). B-catenina sa dovedit a fi mutată în până la 71-91% din cazurile sporadice de DTF (6). Pacientul nostru a testat negativ pentru mutații ale genei APC și a avut pozitivitate citoplasmatică slabă, fără pozitivitate nucleară pentru β-catenină, sugerând că nici APC și nici β-catenina nu au jucat un rol în patogeneza tumorii sale.

Interesant, s-a demonstrat că până la 30% din cazurile de DTF sporadice sunt precedate de traume (25), inclusiv accidente anterioare cu autovehicule (26) și cezariană (27). S-a propus că această asociere poate fi de fapt rezultatul proliferării aberante după o insultă traumatică, cu o supraactivare subiacentă a căii de semnalizare moleculară pentru vindecarea normală a rănilor (4). Având în vedere că pacientul nostru a slujit în pușcașii marini, cauza DTF-ului său s-ar fi putut datora unui traumatism abdominal antecedent neidentificat. De asemenea, el a raportat traume cu bicicleta la abdomen cu 1 lună înainte de prezentarea simptomelor.

Pacientul nostru a fost medical conform întregului tratament și a urmărit, permițând îngrijirea suficientă și optimă. A avut o recuperare stabilă post-operator și i s-au oferit resurse adecvate pentru spital. În afară de o navetă extinsă către centrul medical, pacientul nu a avut alte provocări diagnostice care să limiteze managementul clinic sau conformitatea ulterioară a urmăririi. Acest lucru a permis multiple discuții multidisciplinare, planificarea operațională eficientă și monitorizarea continuă. Ca urmare a cât de recent a primit acest pacient, acest raport de caz nu oferă o perspectivă adecvată asupra recurenței sau prognosticului pe termen lung al acestui tip de neoplasm. Rapoartele și studiile care implică urmărirea pe termen lung și rezultatele pacienților vor fi valoroase în aprofundarea înțelegerii DTF.

Concluzie

DTF este o tumoare rară, benignă, de origine miofibroblastă. Deși apar cel mai frecvent la nivelul extremităților sau peretelui abdominal, prezentăm o apariție rară în mezenterul ileocolic. Recurența pe termen lung în tumorile desmoide mezenterice rămâne nedeterminată, având în vedere raritatea și prezentarea sa variabilă. Liniile directoare recente recomandă abordări mai conservatoare și observații atente, dar cazul nostru a subliniat necesitatea unei intervenții chirurgicale imediate având în vedere locația și dimensiunea. Cazul nostru a subliniat importanța unei abordări multidisciplinare în stabilirea unui diagnostic precis și în asigurarea tratamentului adecvat cu considerațiile perioperatorii necesare. Acest caz a prezentat o prezentare rară a tumorii desmoide mezenterice ileocolice și a demonstrat complexitatea în gestionarea pacienților cu tumori desmoide intra-abdominale mari.

Perspectiva pacientului

Această condiție m-a învățat adevărata durere, frică și anxietate. Mi-a amintit că viața se poate schimba într-un ritm blister. Această tumoră mi-a amintit, de asemenea, de importanța exercitării și menținerii unei diete adecvate. În zilele fierbinți de vară din orașul meu natal sunt recunoscător pentru aerul uscat care îmi umple plămânii și arderea pe care o simt pe tot corpul meu pentru că pot alerga, pentru că sunt puternic. După îndepărtarea tumorii mele, viața a revenit cumva la normalitate, dar servește ca un memento pentru a fi recunoscător și acerb. Aceasta este a doua mea șansă. Această stare mi-a amintit să urmăresc ceea ce prețuiesc în viață. Am ales să urmez o carieră în domeniul asistenței medicale, în ciuda experienței de ani de zile în aviația din Corpul Marinei. Îi mulțumesc lui Dumnezeu și personalului de la fiecare spital pentru care am primit îngrijire pentru tot ceea ce au făcut pentru mine. Am crescut o nouă apreciere pentru cei care aleg să ne servească semenii și speră că într-o zi pot avea onoarea de a lucra alături de ei.

Declarație privind disponibilitatea datelor

Contribuțiile inițiale prezentate în studiu sunt incluse în articol/Material suplimentar, întrebări suplimentare pot fi direcționate către autorul/autorii corespunzători.

Declarație de etică

Consimțământul informat scris a fost obținut de la persoană pentru publicarea oricăror imagini sau date potențial identificabile incluse în acest articol.

Contribuțiile autorului

NS și AW au contribuit la proiectarea, revizuirea, formatarea, achiziționarea prezentării cazului pacientului, introducerea, discuția și consimțământul informat al pacientului. TW, KC, DR și SP au contribuit la o schiță și revizuire extinse a raportului de caz și au oferit feedback și sugestii. Toți autorii au contribuit la articol și au aprobat versiunea trimisă.

Conflict de interese

Autorii declară că cercetarea a fost efectuată în absența oricărei relații comerciale sau financiare care ar putea fi interpretată ca un potențial conflict de interese.

Material suplimentar

Referințe

1. Starmlin J, Banz V, Metzger J. Diagnosticul și gestionarea tumorii desmoide intra-abdominale. J Surg Caz Rep. (2012) 2012: 2-2. doi: 10.1093/jscr/2012.2.2

2. Escobar C, Munker R, Thomas JO, Li BD, Burton GV. Actualizare a tumorilor desmoide. Ann Oncol. (2011) 23: 562-9. doi: 10.1093/annonc/mdr386

3. Koskenvuo L, Peltomäki P, Renkonen-Sinisalo L, Gylling A, Nieminen TT, Ristimäki A și colab. Pacienții cu tumori desmoide prezintă un risc crescut de polipoză adenomatoasă familială. J Surg Oncol. (2016) 113: 209-12. doi: 10.1002/jso.24117

4. Skubitz KM. Biologia și tratamentul fibromatozei agresive sau a tumorii desmoide. Mayo Clin Proc. (2017) 92: 947-64. doi: 10.1016/j.mayocp.2017.02.012

5. Nieuwenhuis MH, Casparie M, Mathus-Vliegen L, Dekkers OM, Hogendoorn PCW, Vasen HFA. Un studiu la nivel național care compară fibromatozele de tip desmoid legate de polipoză adenomatoasă sporadică și familială. Int J Rac. (2011) 129: 256-61. doi: 10.1002/ijc.25664

6. Howard JH, Pollock RE. Fibromatoza desmoidă intra-abdominală și a peretelui abdominal. Oncol Ther. (2016) 4: 57-72. doi: 10.1007/s40487-016-0017-z

7. Ebeling PA, Fun T, Beale K, Cromer R, Kempenich JW. Tumora desmoidă primară a intestinului subțire: un raport de caz și o revizuire a literaturii. Cureus. (2019) 11: e4915. doi: 10.7759/cureus.4915

8. Guadagnolo BA, Zagars GK, Ballo MT. Rezultate pe termen lung pentru tumorile desmoide tratate cu radioterapie. Int J Rad Oncol Biol Phys. (2008) 71: 441-7. doi: 10.1016/j.ijrobp.2007.10.013

9. Gronchi A, Casali PG, Mariani L, Lo Vullo S, Colecchia M, Lozza L, și colab. Calitatea intervenției chirurgicale și rezultatul în fibromatoza agresivă extra-abdominală: o serie de pacienți tratați chirurgical la o singură instituție. J Clin Oncol. (2003) 21: 1390–7. doi: 10.1200/JCO.2003.05.150

10. Stoeckle E, Coindre JM, Longy M, Bui NB, Kantor G, Kind M, și colab. O analiză critică a strategiilor de tratament în tumorile desmoide: o revizuire a unei serii de 106 cazuri. Europ J Surg Oncol. (2009) 35: 129–34. doi: 10.1016/j.ejso.2008.06.1495

11. Bonvalot S, Eldweny H, Haddad V, Rimareix F, Missenard G, Oberlin O, și colab. Fibromatoză primară extra-abdominală: managementul agresiv ar putea fi evitat la un subgrup de pacienți. Europ J Surg Oncol. (2008) 34: 462-8. doi: 10.1016/j.ejso.2007.06.006

12. Fiore M, Rimareix F, Mariani L, Domont J, Collini P, Pechoux C, și colab. Fibromatoza de tip desmoid: o abordare conservatoare de primă linie pentru selectarea pacienților pentru tratament chirurgical. (raport). Ann Surg Oncol. (2009) 16: 2587–893. doi: 10.1245/s10434-009-0586-2

13. Lewis JJ, Boland PJ, Leung DH, Woodruff JM, Brennan MF. Enigma tumorilor desmoide. Ann Surg. (1999) 229: 866–73. doi: 10.1097/00000658-199906000-00014

14. Briand S, Barbier O, Biau D, Bertrand-Vasseur A, Larousserie F, Anract P, și colab. Așteptați și vedeți politica ca un tratament de primă linie pentru tumorile desmoide extra-abdominale. J Bone Joint Surg. (2014) 96: 631-8. doi: 10.2106/JBJS.M.00988

15. Bonvalot S, Ternès N, Fiore M, Bitsakou G, Colombo C, Honoré C, și colab. Regresia spontană a tumorilor desmoide primare ale peretelui abdominal: mai frecvente decât se credea anterior. Ann Surg Oncol. (2013) 20: 4096–102. doi: 10.1245/s10434-013-3197-x

16. Gronchi A, Colombo C, Le Péchoux C, Dei Tos AP, Le Cesne A, Marrari A. Fibromatoză sporadică de tip desmoid: o abordare treptată a unei lucrări de poziție a neoplasmului fără metastaze din grupul Sarcoma italian și francez. Ann Oncol. (2014) 25: 578-83. doi: 10.1093/annonc/mdt485

17. Kasper B, Baumgarten C, Garcia J, Bonvalot S, Haas R, Haller F. O actualizare privind gestionarea fibromatozei de tip desmoid sporadice: o inițiativă europeană de consens între pacienții sarcomi EuroNet. (SPAEN) și Organizația Europeană pentru Cercetare și Tratamentul Cancerului. (EORTC)/Grupul de țesuturi moi și sarcoame osoase. (STBSG). Ann Oncol. (2017) 28: 2399–408. doi: 10.1093/annonc/mdx323

18. Pignatti G, Barbanti-Bròdano G, Ferrari D, Gherlinzoni F, Bertoni F, Bacchini P, și colab. Tumora desmoidă extraabdominală: un studiu de 83 de cazuri. Clin Orthop Related Res. (2000) 375: 207-13. doi: 10.1097/00003086-200006000-00025

19. Kloeze J, van Veen M. Regresia spontană a unei fibromatoze de tip desmoid localizate intra-abdominale sporadice. J Surg Caz Rep. (2019) 2019: rjz037. doi: 10.1093/jscr/rjz037

20. Bonvalot S, Desai A, Coppola S, Le Péchoux C, Terrier P, Dômont J, și colab. Tratamentul tumorilor desmoide: o abordare clinică în trepte. Ann Oncol. (2012) 23: x158 - x166. doi: 10.1093/annonc/mds298

21. Gounder MM, Mahoney MR, Van Tine BA, Ravi V, Attia S, Deshpande HA și colab. Sorafenib pentru tumori desmoide avansate și refractare. N Engl J Med. (2018) 379: 2417-28. doi: 10.1056/NEJMoa1805052

22. Jumătate E, Bercovich D, Rozen P. Polipoză adenomatoasă familială. Orph J Rare Dis. (2009) 4:22. doi: 10.1186/1750-1172-4-22

23. Valesano JC, Schmitz JJ, Jensen NM, Schultz GR, Callstrom MR. Tumori desmoide: o trecere în revistă a istoriei lor naturale, a imaginii și a tratamentului. J Radiol Nurs. (2017) 36: 211-7. doi: 10.1016/j.jradnu.2017.09.003

24. Kotiligam D, Lazar AJF, Pollock RE, Lev D. Tumora desmoidă: o boală oportună pentru cunoștințele moleculare. Histol Histopatol. (2008) 23: 117-26. doi: 10.14670/XX-23.117

25. Schlemmer M. Tumori desmoide și fibromatoze profunde. Hematol Oncol Clin North Am. (2005) 19: 565-71. doi: 10.1016/j.hoc.2005.03.008

26. Gutman H, Benjaminov O, Ad-El D, Cohen S. Tumori post-traumatice ale țesuturilor moi: raport de caz și revizuirea literaturii a propus o tumoră desmoidă paraspinală post-traumatică. World J Surg Oncol. (2008) 6:28. doi: 10.1186/1477-7819-6-28

27. Cian FD, Delay E, Rudigoz RC, Ranchere D, Rivoire M. Tumoră desmoidă care apare într-o cicatrice de cezariană în timpul sarcinii: monitorizare și management. Oncologie ginecologică. (1999) 75: 145-8. doi: 10.1006/gyno.1999.5539

Cuvinte cheie: retroperitoneal, intraabdominal, desmoid, chirurgie, raport de caz

Citare: Sioda NA, Wakim AA, Wong T, Patel S, Coan K și Row D (2020) O fibromatoză desmoidă intra-abdominală mare sporadică la un bărbat tânăr: un raport de caz. Față. Chir. 7:60. doi: 10.3389/fsurg.2020.00060

Primit: 05 aprilie 2020; Acceptat: 22 iulie 2020;
Publicat: 02 septembrie 2020.

Gabriele Spoletini, Policlinica Universității Agostino Gemelli, Universitatea Catolică a Inimii Sacre, Italia

Vittorio Quagliuolo, Spitalul de cercetare Humanitas, Italia
Luca Improta, Polyclinic Universitario Campus Bio-Medico, Italia