, MD, Facultatea de Medicină Harvard

  • Modele 3D (0)
  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (3)
  • Test de laborator (0)
  • Barele laterale (0)
  • Mese (0)
  • Videoclipuri (0)

ediția

Etiologie

Se crede că lichenul plan (LP) este cauzat de o reacție autoimună mediată de celule T împotriva keratinocitelor epiteliale bazale la persoanele cu predispoziție genetică. Medicamente (în special beta-blocante, antiinflamatoare nesteroidiene [AINS], inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, sulfoniluree, aur, medicamente antipaludice, penicilamină și tiazide) pot provoca LP; LP indus de medicament (uneori numit erupție lichenoidă de medicament) poate fi indistinct de LP indus de medicamente sau poate avea un model mai eczematos.

Au fost raportate asociații cu hepatită (infecție cu hepatită B, vaccin împotriva hepatitei B și, în special, insuficiență hepatică indusă de hepatita C) și ciroză biliară primară.

Simptome și semne

Leziunile tipice sunt papule și plăci pruriginoase, violacee (violet), poligonale, cu vârf plat. Leziunile au inițial 2 - 4 mm în diametru, cu margini unghiulare și un luciu distinct în iluminarea încrucișată. Acestea sunt de obicei distribuite simetric, cel mai frecvent pe suprafețele flexoare ale încheieturilor, picioarelor, trunchiului, glandului penisului și mucoaselor orale și vaginale, dar pot fi răspândite. Fața este rareori implicată. Debutul poate fi brusc sau gradual. Copiii sunt afectați rar.

În timpul fazei acute, pot apărea noi papule în locurile cu leziuni minore ale pielii (fenomenul Koebner), cum ar fi o zgârietură superficială. Leziunile se pot uni sau schimba în timp, devenind hiperpigmentate, atrofice, hiperkeratotice (lichen plan hipertrofic) sau veziculobuloase. Deși pruriginoase, leziunile sunt rareori excoriate sau cruste. Dacă scalpul este afectat, poate apărea alopecie cicatrizantă (lichen planopilar).

Mucoasa bucală este implicată în aproximativ 50% din cazuri; pot apărea leziuni orale fără leziuni cutanate. Leziunile reticulate, dantelate, alb-albăstrui, liniare (Wickham striae) sunt un semn distinctiv al lichenului plan oral, în special pe mucoasele bucale. De asemenea, pot fi afectate marginile limbii și mucoasele gingivale din zonele edentate. Poate apărea o formă erozivă a lichenului plan în care pacientul dezvoltă ulcere orale superficiale, adesea dureroase, recurente, care, dacă sunt de lungă durată, devin rareori canceroase. Exacerbările cronice și remisiunile sunt frecvente.

Sunt adesea implicate mucoasele vulvare și vaginale. Până la 50% dintre femeile cu constatări ale mucoasei bucale au lichen plan vulvar nediagnosticat. La bărbați, afectarea genitală este frecventă, în special la nivelul penisului glandului.

Unghiile sunt implicate în până la 10% din cazuri. Rezultatele variază în intensitate cu decolorarea patului unghial, crestarea longitudinală și subțierea laterală și pierderea completă a matricei unghiei și a unghiei, cu cicatrizarea pliului proximal al unghiei pe patul unghiilor (formarea pterigionului).

Diagnostic

Deși diagnosticul lichenului plan este sugerat de apariția leziunilor, leziuni similare pot rezulta din oricare dintre tulburările papulosquamous, lupus eritematos și sifilis secundar, printre altele. Lichenul plan oral sau vaginal se poate asemăna cu leucoplazie, iar leziunile orale trebuie, de asemenea, să se distingă de candidoză, carcinom, ulcere aftoase, pemfig, pemfigoid al membranei mucoase (cicatriciale) și eritem cronic multiform.

De obicei, biopsia se face.

Dacă este diagnosticat lichenul plan, trebuie avute în vedere testele de laborator pentru disfuncția ficatului, inclusiv infecțiile cu hepatită B și C.

Prognoză

Multe cazuri se soluționează fără intervenție, probabil pentru că agentul incitant nu mai este prezent. Recurența după ani poate fi cauzată de reexpoziția la declanșator sau de o anumită modificare a mecanismului de declanșare. Uneori tratamentul unei infecții anterior oculte, cum ar fi un abces dentar, are ca rezultat rezolvarea.

Lichenul plan vulvovaginal poate fi cronic și refractar la terapie, provocând scăderea calității vieții și cicatrici vaginale sau vulvare. Leziunile mucoasei bucale persistă de obicei pe viață.

Tratament

Uneori, terapia cu lumină

Lichenul plan asimptomatic nu necesită tratament. Medicamentele suspectate de declanșarea lichenului plan trebuie oprite; poate dura câteva săptămâni până la luni după oprirea medicamentului contravențional pentru ca leziunile să se rezolve.

Tratamente locale

Puține studii controlate au evaluat tratamentele. Opțiunile diferă în funcție de localizarea și amploarea bolii. Majoritatea cazurilor de lichen plan pe trunchi sau extremități pot fi tratate cu tratamente topice. Corticosteroizii topici sunt tratament de primă linie pentru majoritatea cazurilor de boală localizată. Unguentele sau cremele cu potență ridicată (de exemplu, clobetasol, fluocinonidă) pot fi utilizate pe leziunile mai groase de pe extremități; medicamente cu potență mai mică (de exemplu, hidrocortizon, desonidă) pot fi utilizate pe față, inghină și axile. Ca întotdeauna, cursurile trebuie limitate pentru a reduce riscul de atrofie a corticosteroizilor. Potența poate fi sporită cu utilizarea ambalajului din polietilenă sau a benzii de flurandrenolidă. Corticosteroizii intralezionali (soluție de triamcinolonă acetonidă diluată cu soluție salină la 5 până la 10 mg/ml) pot fi utilizați la fiecare 4 săptămâni pentru plăci hiperkeratotice, leziuni ale scalpului și leziuni rezistente la alte terapii.

Tratamente sistemice și fototerapie

Terapia locală este impracticabilă pentru lichenul plan generalizat; se utilizează medicamente orale sau fototerapie. Corticosteroizii orali (de exemplu, prednison 20 mg o dată pe zi timp de 2 până la 6 săptămâni urmate de o reducere a conurilor) pot fi folosiți în cazuri severe. Boala poate reveni la încetarea terapiei; cu toate acestea, nu trebuie folosiți corticosteroizi sistemici pe termen lung.

Retinoidele orale (de exemplu, acitretină 30 mg o dată pe zi timp de 8 săptămâni) sunt indicate pentru cazurile altfel recalcitrante. Griseofulvina 250 mg pe cale orală de 2 ori pe zi administrată timp de 3 până la 6 luni poate fi eficientă. Ciclosporina 1,25 până la 2,5 mg/kg pe cale orală de 2 ori pe zi poate fi utilizată atunci când corticosteroizii sau retinoizii eșuează. Terapia cu lumină utilizând psoralen plus ultraviolet A (PUVA) sau ultraviolet cu bandă îngustă (NBUVB) este o alternativă la terapiile orale, mai ales dacă au eșuat sau sunt contraindicate.

Dapsona, hidroxiclorochina, azatioprina și tretinoina topică pot fi de asemenea utile. Ca și în cazul oricărei boli cu atât de multe terapii, medicamentele individuale nu au avut succes uniform.

Apremilast (inhibitor al fosfodiesterazei 4), utilizat în tratamentul psoriazisului, este în studiu pentru utilizare la femeile cu lichen plan vulvar.

Lichen plan oral

Tratamentul lichenului plan oral diferă ușor. Lidocaina viscoasă poate ajuta la ameliorarea simptomelor ulcerelor erozive; deoarece membranele mucoase inflamate pot absorbi cantități mari, doza nu trebuie să depășească 200 mg (de exemplu, 10 ml dintr-o soluție de 2%) sau 4 mg/kg (la copii) de 4 ori pe zi. Unguentul Tacrolimus 0,1% aplicat de două ori pe zi poate induce o remisie de durată, deși nu a fost evaluat pe deplin.

Alte opțiuni de tratament includ corticosteroizii topici (într-o bază adezivă), intralesional și sistemic.

Lichenul plan erosiv oral poate răspunde la dapsonă orală, hidroxiclorochină sau ciclosporină. Clătirile cu ciclosporină pot fi, de asemenea, utile.

Puncte cheie

Lichenul plan (LP) este considerat a fi o tulburare autoimună la pacienții cu predispoziție genetică, dar poate fi cauzată de medicamente sau poate fi asociată cu tulburări precum hepatita C.

LP se caracterizează prin papule recurente, pruriginoase, care sunt poligonale, cu vârf plat și violacee și se pot uni în plăci.

Leziunile orale și genitale se pot dezvolta, deveni cronice și pot provoca morbiditate.

Diagnosticați LP prin aspect clinic și, dacă este necesar, biopsie.

Tratați LP localizat cu corticosteroizi topici sau injectați.

Tratați LP generalizat cu medicamente orale sau fototerapie.