Carina M Grönhagen

Institutul de Medicină a Mediului, Unitatea de Dermatologie Ocupațională și de Mediu, Institutul Karolinska, Stockholm, Suedia

Filippa Nyberg

1 Spitalul Universitar Uppsala, Departamentul de Dermatologie, Uppsala, Suedia

Abstract

Lupusul eritematos (LE) este o boală cronică, autoimună, multisistemică, care prezintă multe simptome diverse în care LE cutanat localizat (CLE) este la un capăt al spectrului și LE sistemic sever (SLE) la celălalt capăt. Cauza principală a LE este necunoscută, dar se crede că etiologia este multifactorială și poligenică. CLE este o boală cronică a pielii desfigurantă, cu un impact semnificativ asupra vieții de zi cu zi a pacienților. CLE sunt în continuare împărțite în trei subseturi principale: CLE acut (ACLE), CLE subacut (SCLE) și CLE cronică (CCLE), unde LE discoid clasic (DLE) este forma cea mai comună. Aceste subseturi sunt definite de simptome clinice, durata medie a simptomelor și constatări histologice și serologice, deși cele trei subtipuri pot avea caracteristici clinice suprapuse. Pacienții cu CLE prezintă leziuni cutanate bine definite, adesea în zonele expuse la soare. Boala are adesea o evoluție cronică și recidivantă care poate fi indusă sau agravată de lumina UV. Este important să confirmați diagnosticul CLE histopatologic printr-o biopsie și prin faptul că există mai multe diagnostice diferențiale și deoarece CLE este o boală cronică în care urmărirea regulată este importantă și tratamentul sistemic este uneori indicat.

INTRODUCERE

lupus

Ilustrația schematică a subseturilor CLE și relația lor cu SLE. LEH-LE hypertrophicus, LET-LE tumidus, DLE-discoid LE, SCLE-subacute LE, LEP-LE profundus, NLE-neonatal LE, ACLE-cutanat acut LE, SLE-sistemic LE

tabelul 1

O versiune modificată a clasificării Gilliam a manifestărilor cutanate specifice LE [2,4,15,21,61,74,77,78]

masa 2

O versiune modificată a clasificării lui Gilliam a bolii de piele nespecifice LE. [15,21,46,77,78]

EPIDEMIOLOGIE

Cercetările epidemiologice anterioare ale CLE au fost îngreunate de o scurtare a constatării cazurilor și o mare parte din cunoștințe se bazează pe studii destul de mici și adesea retrospective. Studii recente bazate pe populație au arătat că incidența CLE în Suedia și SUA este de 4/100.000 de locuitori; [5,6] în ambele studii majoritatea populației erau caucazieni. SLE este mai frecvent la asiatici și afro-americani decât la caucazieni; [7,8,9] nu s-au făcut astfel de studii pentru CLE, dar DLE este considerat mai frecvent în rândul afro-americanilor și SCLE este mai frecvent în rândul caucazienilor. DLE este cel mai frecvent subset (80%), urmat de SCLE (15%) și mai puțin de 5% sunt alte tipuri mai rare de CLE, cum ar fi lupus profundus sau lupus panniculitis. [5] Într-un studiu publicat recent, raportul dintre femei și bărbați s-a dovedit a fi de 3: 1 atât pentru DLE cât și pentru SCLE, ceea ce înseamnă că vârsta pentru a fi diagnosticat cu CLE a fost de aproximativ 54 de ani în acel studiu. [5]

PATOGENEZA

CLASIFICAREA CLE

Cele mai frecvente forme de CLE prezintă toate aceeași reacție histopatologică a țesutului lichenoid (dermatită de interfață), dar subseturile au o diferență treptată între ele, iar imaginea histopatologică este, de asemenea, foarte dependentă de vârsta leziunii. [2,7,21,22, 31,32] Interfața este zona de joncțiune între epidermă și dermă, iar cheratinocitele bazale sunt aici principalul focar al leziunii în CLE. [7,21,23,31,33] O reacție a țesutului lichenoid poate fi observată și în lichen. planus, lichen scleroză și atrofic, dermatomiozită și eritem multiform. [31,32] S-a demonstrat că interferonul (IFN) joacă un rol important în dezvoltarea leziunilor cutanate ale CLE. [23] Este important să confirmați un diagnostic CLE histopatologic printr-o biopsie cu pumn, deoarece boala este cronică și uneori are nevoie de tratament sistemic și sfaturi atente cu privire la factorii declanșatori. Subseturile de CLE sunt clasificate în continuare în funcție de diferite simptome clinice, durata medie a simptomelor și constatările serologice în CLE acută, CLE subacută și CLE cronică [Tabelul 1].

CLE acut

CLE acută este aproape întotdeauna asociată cu o boală sistemică, iar pacientul cel mai tipic este o femeie cu piele deschisă la 30 de ani. [2] Leziunile pot fi localizate (concentrate deasupra gâtului) sau generalizate. Erupția malară sau eritemul fluture este cea mai tipică leziune localizată, un eritem (și/sau edem) asupra eminenței malare cu tendința de a economisi pliurile nazolabiale; adesea vine după expunerea la soare. Leziunile durează ore între zile. Hiperpigmentarea postinflamatorie este frecventă, dar cicatricile nu apar. Diagnosticele diferențiale sunt erizipelul, dermatita de contact/atopică/seboreică, dermatomiozita, rozaceea, reacțiile fototoxice induse de medicamente și erupția virală. [2,31]

Forma generalizată de CLE acută este mai puțin frecventă, dar este, de asemenea, asociată cu o expunere la soare anterioară și, de preferință, localizată în zonele expuse la soare. Diagnosticele diferențiale sunt toxicodermatita, exantemul viral și eritemul multiform. [7,34,35,36]