Amy Lim, E. Jason Abel

Abstract: Tratamentul activ al angiomiolipomelor renale a fost istoric recomandat atunci când tumorile au măsurat mai mult de 4 cm sau au crescut rapid din cauza riscului de hemoragie. Cu toate acestea, datele contemporane sugerează că unele angiomiolipomuri renale mai mari pot fi, de asemenea, gestionate în condiții de siguranță, cu supraveghere activă.

Cuvinte cheie: Angiomiolipom; nefrectomie parțială; angioembolizare; ablația termică

Trimis la 01 octombrie 2016. Acceptat pentru publicare la 18 octombrie 2016.

LMA sunt cea mai frecventă tumoare renală asociată cu hemoragie spontană la pacienții tineri cu până la 20% dintre pacienții care prezintă șoc (29). LMA poate provoca, de asemenea, un spectru larg de simptome, inclusiv hematurie, durere sau afectarea funcției renale. Tratamentul LMA include intervenții chirurgicale (nefrectomie sau nefrectomie parțială), angioembolizare selectivă, ablație termică sau terapie sistemică cu inhibitori mTOR (ținta mamiferelor de rapamicină) (11,30-40). Rațiunea principală pentru tratamentul LMA asimptomatică este de a preveni sângerarea care pune viața în pericol sau transformarea malignă, ambele fiind evenimente rare.

Medicii trebuie să echilibreze cu atenție riscurile tratamentului față de observație pentru pacienții individuali. Pentru pacienții tineri cu tumori mari sau pentru pacienții care nu pot fi urmăriți, intervenția chirurgicală rămâne o opțiune excelentă, mai ales atunci când poate fi utilizată o abordare minim invazivă. Principalul beneficiu al intervenției chirurgicale în comparație cu alte modalități este îndepărtarea tuturor țesuturilor AML, scăzând riscul de hemoragie viitoare. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală are un risc asociat de 0,3% până la 1,7% de complicații majore (33,41), iar pacienții pot avea o recuperare mai lungă comparativ cu alte tratamente.

Angioembolizarea selectivă este o opțiune minim invazivă pentru tratamentul LMA, care păstrează funcția renală (42) și are rate scăzute de complicații procedurale. Cu toate acestea, LMA poate să nu se micșoreze semnificativ după angioembolizare și nu este clar dacă riscul de hemoragie rămâne pentru tumorile care rămân> 4 cm și, prin urmare, tratamentul nu este neobișnuit. Kothary și colab., Au raportat o rată de recurență de 32% în leziunile AML> 4 cm, recurente numai la pacienții cu TSC (fără pacienți cu LMA sporadică) cu o monitorizare mediană de 51 de luni (36). În mod similar, Bishay și colab., A efectuat angioembolizare pe LMA> 10 cm, cu 38% necesitând mai multe sesiuni cu o monitorizare de 29 de luni (43).

În timp ce LMA asimptomatice mai mici de 4 cm sunt observate în general cu imagistica în serie, tratamentul activ a fost în general recomandat pentru LMA simptomatice și LMA mai mari de 4 cm în diametru atunci când pacienții prezintă: (I) risc de hemoragie (în special la femeile gravide sau la femeile de copii) -vârsta la care poartă); (II) risc crescut de formare a anevrismului; (III) acces slab la imagistica de urmărire (56-58). Aceste recomandări provin din mai multe studii care au raportat că LMA mai mari de 4 cm sunt mai susceptibile de a fi simptomatice în comparație cu LMA mai mici de 4 cm (59-65). Oesterling și colab. a efectuat o revizuire a literaturii încorporând date din 1948 până în 1985, examinând 602 LMA și a determinat că din pacienții care aveau LAM mai mari de 4 cm în diametru, 86% erau simptomatici, cu 9% dintre pacienții care prezentau șoc hemoragic în momentul prezentării. Cu toate acestea, pacienții cu tumori cu diametrul mai mic de 4 cm au fost simptomatici doar 23% din timp (66). În plus, s-a observat că LMA mai mici de 4 cm nu au crescut deloc sau au crescut într-un ritm mai lent comparativ cu LMA mai mari de 4 cm (63,66).

Mai recent, un studiu amplu a sugerat că unele LMA asimptomatice> 4 cm nu trebuie tratate și ar putea fi urmărite în condiții de siguranță cu supraveghere. Bhatt și colab. au analizat retrospectiv 582 LMA la 447 pacienți cu o monitorizare mediană de 43 de luni și au determinat că 32% din LMA> 4 cm au fost simptomatic comparativ cu 6,6% din LMA ≤4 cm. În special, doar 2 cazuri (0,4%) au necesitat intervenție de urgență din cauza sângerării. În ambele cazuri, pacienții au fost femei cu anevrisme> 13 cm care au fost ulterior gestionate prin embolizare arterială. Spre deosebire de studiile anterioare, nu a existat nicio diferență în ratele de creștere pentru LMA cu diametrul de> 4 cm în comparație cu LMA mai mici. Cel mai important, marea majoritate (91%) a LMA nu au avut creștere sau au crescut foarte încet, cu o rată medie de creștere de 0,02 cm/an. În 25 LMA care au fost tratate în mod activ, pacienții au fost mai predispuși să fie tineri și să prezinte tumori simptomatice cu o dimensiune inițială> 4 cm. Cu toate acestea, majoritatea pacienților (70%) cu LAM> 4 cm au fost asimptomatici și 61,7% din LAM> 4 cm au fost tratați conservator cu imagini seriale. Dintre LMA> 4 cm la care s-a intervenit, 50% au fost asimptomatice și 16 din cele 18 cazuri au fost efectuate electiv. Prin urmare, autorii au ajuns la concluzia că o tăiere strictă de 4 cm nu ar trebui să fie o indicație pentru tratamentul activ.

Cu studiile disponibile despre istoria naturală a LMA, există multe incertitudini și nu este posibil să se formeze ghiduri puternice de tratament bazate pe dovezi. Datele recente au sugerat că nu este necesar să se trateze în mod activ toate LMA> 4 cm. Riscul general de hemoragie pare a fi scăzut și majoritatea pacienților au fost tratați în condiții de siguranță cu supravegherea activă inițială într-un studiu retrospectiv amplu (10). Cu toate acestea, fără metode fiabile de a prezice riscul, supravegherea pe termen lung poate fi problematică la pacienții tineri care sunt altfel sănătoși. Tratamentul activ al LMA asimptomatice mai mari ar trebui să continue pentru femeile aflate la vârsta fertilă sau pentru acei pacienți fără acces fiabil la îngrijiri medicale. Cu aceste considerații, am compus o orientare generală pentru tratamentul LMA prezentată în Figura 1. Studiile prospective viitoare ar trebui să evalueze protocoalele de supraveghere și să determine cea mai eficientă abordare pentru tratamentul pacienților cu LMA> 4 cm.

angiomiolipomelor

Mulțumiri

Notă de subsol

Proveniență: Aceasta este o perspectivă invitată comandată de editorul secției Hong-Chao He, MD, dr. (Departamentul de Urologie, Spitalul Shanghai Ruijin, Școala de Medicină a Universității Jiaotong din Shanghai, Shanghai, China).

Conflictele de interese: Autorii nu au conflicte de interese de declarat.