Atsushi Goto

1 Departamentul de Gastroenterologie și Hepatologie, Școala de Medicină Universitară Yamaguchi, Ube, Japonia

Takeshi Okamoto

1 Departamentul de Gastroenterologie și Hepatologie, Școala de Medicină Universitară Yamaguchi, Ube, Japonia

Masaharu Matsumoto

2 Departamentul de Gastroenterologie și Hepatologie, Spitalul Civil Hagi, Hagi, Japonia

Hiroyuki Saito

3 Departamentul de Medicină Generală, Spitalul Civil Hagi, Hagi, Japonia

Hideo Yanai

4 Departamentul de Gastroenterologie și Hepatologie, Centrul Medical Kanmon, Shimonoseki, Japonia

Hiroshi Itoh

5 Departamentul de Patologie Moleculară, Școala de Medicină a Universității Yamaguchi, Ube, Japonia

Isao sakaida

1 Departamentul de Gastroenterologie și Hepatologie, Școala de Medicină Universitară Yamaguchi, Ube, Japonia

Abstract

Un bărbat de 64 de ani a fost găsit cu un nodul în plămânul drept. De asemenea, s-a plâns de greață și dureri abdominale în timpul cursului clinic. Esofagogastroduodenoscopia a relevat un ulcer duodenal asociat cu stenoză severă și suspiciune de malignitate. Cu toate acestea, trei biopsii ulterioare nu au evidențiat nicio dovadă de malignitate. A patra biopsie a arătat celule eozinofile mari împrăștiate cu un nucleu excentric, ducând la un diagnostic de duodenită corporală Russell (RBD). RBD este o boală extrem de rară și se știe puțin despre etiologia și evoluția sa clinică. Patogeneza RBD este discutată pe baza experienței noastre cu acest caz.

INTRODUCERE

Duodenita corporală Russell (RBD) este o boală inflamatorie rară caracterizată printr-o abundență de celule plasmatice policlonale prezente în mucoasa duodenală. Aceste celule plasmatice conțin globule eozinofile intracitoplasmatice de imunoglobulină condensată, așa-numitul corp Russell. Descriem cazul unui pacient cu RBD la care s-au observat rezultate endoscopice și histopatologice cronologic, împreună cu o revizuire a literaturii relevante.

RAPORT DE CAZ

Pacientul este un bărbat de 64 de ani. S-a descoperit că are un nodul în câmpul pulmonar mediu drept pe o radiografie toracică simplă la o clinică locală și a fost trimis la spital pentru examinare detaliată. Un nodul care măsoară 2 cm a fost detectat în segmentul 8 al plămânului drept pe tomografia computerizată simplă (CT) toracică. Morfologia nodulului a fost lobulată, iar cavitația a fost observată în interior. Rezultatele testului de frotiu, cultură și reacție în lanț a polimerazei de la specimenele de spută au fost negative pentru tuberculoză. Bronhoscopia a fost efectuată în ziua a 9-a a spitalului, timp în care s-a colectat lichid de spălat bronșic și s-a efectuat o biopsie a nodulului. Obiectele circulare asemănătoare capsulei au fost pozitive pentru pata periodică acid-Schiff și pata Grocott, dând un diagnostic de criptococoză pulmonară. Testul anticorpului virusului imunodeficienței umane (HIV) a fost negativ. Mai mult, nivelul grupului de diferențiere (CD) 4 a fost de 570/µL, nivelul CD8 a fost de 655/µL, iar raportul CD4/CD8 a fost de 0,87, sugerând că nu există dovezi ale SIDA.

observații

(A) Prima esofagogastroduodenoscopie a relevat ulcerații neregulate la nivelul bulbului duodenal. Lumenul a fost obstrucționat din cauza stenozei severe. (B) A fost efectuată o biopsie din ulcerul duodenal. S-au observat infiltrarea celulelor inflamatorii, țesutul necrotic, țesutul de granulare și celulele atipice mari (pata H&E, × 200).

Radiografia gastro-intestinală superioară îmbunătățită prin contrast a evidențiat stenoză severă de la bulb duodenal la angulusul duodenal superior.

Al patrulea EGD (ziua 56) a arătat că roșeața periferică și edemul ulcerelor au devenit mai severe decât în ​​constatările anterioare (Fig. 3A). Eșantioanele de biopsie au evidențiat diseminarea celulelor mari cu citoplasme eozinofile și nuclei excentrici în țesutul necrotic/granular al laminei proprii duodenale (Fig. 3B). Celulele mari erau CD20 (-), CD68 (-), CD79a (+) și S100 (-) și erau lanțul κ (+) sau lanțul λ (+), sugerând corpurile Russell derivate din celulele plasmatice policlonale 3C).

(A) A patra esofagogastroduodenoscopie. Roșeața periferică și edemul ulcerului au devenit mai severe decât cele din constatările anterioare. (B) A patra biopsie din ulcerul duodenal a dezvăluit diseminarea celulelor mari cu citoplasme eozinofile și nuclei excentrici în țesutul necrotic/granular al laminei proprii duodenale (colorare H&E, × 200). (C) Imunomarcarea celei de-a patra biopsii (× 200). Cercurile roșii indică corpul lui Russell.

Al cincilea EGD (ziua 91) a dezvăluit că ulcerele din bulbul duodenal au scăzut în dimensiune și au existat unele cicatrici (Fig. 4A). Deși o biopsie în acest moment a confirmat prezența câtorva corpuri Russell, majoritatea dispăruse (Fig. 4B). Pacientul este urmărit în timp ce continuă administrarea orală a unui inhibitor al pompei de protoni (PPI).

(A) A cincea esofagogastroduodenoscopie. Ulcerele din bulbul duodenal au fost reduse, dintre care unele au fost cicatriciale. (B) A cincea biopsie din ulcerul duodenal. Deși biopsia a confirmat prezența câtorva corpuri Russell, majoritatea celor dispăruse (pata H&E, × 100).

DISCUŢIE

Corpurile Russell au fost raportate inițial de Russell [1] în 1890. Acestea se caracterizează prin globule eozinofile din citoplasma plasmatică. Hsu și colab. [2] au arătat că corpurile Russell provin din reticulul endoplasmatic aspru distins în care imunoglobulina este inhibată să fie secretată și condensată. Tazawa și Tsutsumi [3] au raportat pentru prima dată gastrită corporală Russell (RBG) în 1998, în care corpurile Russell au fost găsite în multe celule plasmatice care se infiltrează în mucoasa gastrică. De atunci, au fost raportate aproximativ 20 de cazuri de RBG. RBD este o boală rară, pe care Savage și colab. [4] raportat pentru prima dată la un pacient pozitiv pentru HIV; doar cinci cazuri au fost raportate de atunci [5-8]. Diagnosticele diferențiale includ plasmacitom, limfom țesut limfoid asociat mucoasei și carcinom cu celule inelare. În cazul de față, deoarece corpurile Russell au fost derivate din celule plasmatice pozitive pentru CD79a și li s-a sugerat a fi policlonale prin amestecul de celule lanț pozitive κ și λ, RBD a fost diagnosticată.

Mulți pacienți cu RBG sunt pozitivi pentru H. pylori, despre care se crede că este asociat cu dezvoltarea RBG. Cu toate acestea, doar unul dintre cele cinci cazuri raportate anterior de RBD a fost pozitiv pentru H. pylori. Celelalte boli de fond au fost infecția cu HIV într-unul [4], boala Crohn într-unul [5], metastaza retroperitoneală a cancerului ureteral într-unul [6] și adenocarcinomul colonului ascendent într-un caz [8]. Deși se presupune că dezvoltarea corpurilor Russell este asociată cu inflamații cronice, microorganisme și imunodeficiență, cauzele dezvoltării lor rămân necunoscute. Deși corpurile Russell se găsesc frecvent în țesutul benign adiacent unei tumori maligne, există și rapoarte care sugerează că producția de chemokine în celulele tumorale este asociată cu dezvoltarea corpurilor Russell [6,9]. În cazul de față, pacientul a fost negativ pentru H. pylori și HIV și nu au existat dovezi de malignitate sau imunodeficiență.

Prognosticul a fost favorabil cu utilizarea internă a unui IPP în cazurile de RBG negativ pentru H. pylori [11]. Nu au fost publicate rapoarte de recurență sau transformare malignă în timpul urmăririi. Prin urmare, RBG și RBD se găsesc de obicei într-un prognostic bun al bolii. Cu toate acestea, este adesea dificil să se distingă corpurile Russell de plasmacitom, limfom de țesut limfoid asociat mucoasei și carcinom cu celule inelare. Pentru diagnosticarea bolii maligne sunt necesare mai multe observații endoscopice și biopsii, precum cele utilizate în prezentul caz. Vom continua să îl urmărim cu atenție pe acest pacient.

Acesta a fost un caz valoros în care caracteristicile clinice și patologice ale RBD, o boală extrem de rară, ar putea fi comparate la pacientul prezent de la debut până la vindecare. Sunt necesare cercetări suplimentare pentru a elucida patogeneza RBD prin studierea mai multor cazuri.

Note de subsol

Conflicte de interes: Autorii nu au conflicte de interese financiare.