Abstract

Introducere

Oncocitoamele renale sunt neoplasme benigne derivate din celulele tubului renal distal și comprimă 5% până la 7% din neoplasmele renale primare. Oncocitoamele sunt în mare parte asimptomatice, iar majoritatea tumorilor sunt descoperite întâmplător. În acest raport de caz, prezentăm un caz al unei paciente cu un oncocitom gigant care apare din rinichiul stâng.

Prezentarea cazului

Descriem o femeie turcă de 25 de ani care a fost internată în spitalul nostru cu dureri abdominale și o masă abdominală palpabilă de 3 ani, care a fost găsită prezentă de la a doua sarcină. Examinarea a relevat o masă de 15 × 20 cm în cavitatea abdominală. Tomografia computerizată a scos la iveală o masă cu contururi regulate, măsurând 18 × 11 × 12 cm, asociată cu rinichiul stâng și provocând hidroureteronefroză marcată. Am excizat masa și am efectuat o nefrectomie stângă pacientului nostru. Imunohistopatologia masei a fost în concordanță cu oncocitomul renal. Nu a fost observată nici o metastază locală sau la distanță la 6 luni postoperator.

Concluzie

Din câte știm, acesta este al doilea oncocitom renal ca mărime descris în literatura de specialitate în limba engleză. Acesta este, de asemenea, primul oncocitom gigant raportat care s-a prezentat în timpul sarcinii.

Introducere

Oncocitoamele sunt tumori benigne, neuroteliale, epiteliale care constituie 5% până la 7% din neoplasmele renale primare. Clasic, un oncocitom este o masă solidă care se dezvoltă în parenchimul renal și are o cicatrice fibroasă centrală [1, 2]. Majoritatea sunt asimptomatice la prezentare și sunt descoperite doar incidental în timpul evaluării problemelor non-urologice, dar hematuria și durerea apar într-o minoritate de cazuri documentate [3].

Prezentarea cazului

O tânără de 25 de ani a fost internată în spitalul nostru în octombrie 2008. Sufera de dureri abdominale, slăbiciune, anorexie și o pierdere în greutate de la 7 la 8 kg. S-a descoperit că avea o masă abdominală palpabilă cu trei ani înainte de prezentare. Examenul fizic a relevat o masă de 15 × 20 cm cu contururi regulate în regiunea ei periumbilicală (Figura 1). Cu patru ani înainte de prezentare, în timpul celei de-a doua sarcini, a fost internată într-un spital din cauza durerilor abdominale, iar o examinare ultrasonografică a relevat apoi o masă abdominală. Deoarece nu a vrut să-și întrerupă sarcina, a refuzat să se supună unor examinări suplimentare. După sarcină, medicul i-a spus că masa a crescut semnificativ. Deoarece îi era frică să nu viziteze în mod regulat un medic, s-a tratat folosind medicamente alternative, cum ar fi ceaiul de eucalipt, frunzele de dafin și oleandrul. Ea a susținut că consumul acestui ceai a făcut ca masa să se micșoreze.

renal

Vedere preoperatorie a masei.

Rezultatele sale de laborator la momentul prezentării au fost următoarele: hemoglobină, 13 g/dl; număr de celule albe din sânge, 10.500/cm3; trombocite, 302.000/cm 3; sodiu, 135 mEq/L; potasiu, 4,1 mEq/L; azot uree din sânge, 28 mg/dl; creatinină, 1,1 mg/dl; glucoză, 110 mg/dl; aspartat aminotransferază (AST), 36 UI/L; și alanina aminotransferază (ALT), 41 UI/L. La raze X abdominale, toate intestinele ei au fost văzute deplasate spre dreapta. O pyleogramă intravenoasă (IVP) a arătat o masă asociată cu rinichiul stâng. Tomografia computerizată abdominală (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) au relevat o masă de 18 × 11 × 12 cm situată în mijlocul rinichiului stâng și care se extinde inferior, cu îmbunătățirea contrastului difuz (Figurile 2 până la 3). Masa a fost în concordanță cu carcinomul cu celule renale la CT. Datorită masei, ea a dezvoltat hidroureteronefroza stângă (Figura 4). Rinichiul ei drept părea să se încadreze în limite normale la examenele IVP și CT. O laparotomie a fost efectuată printr-o incizie a liniei medii. O masă de 25 × 16 × 12 cm, 3380 g, provenind din rinichiul stâng și deplasând ureterul proximal, a fost excizată împreună cu rinichiul stâng (Figurile 5, 6, 7). Pacientul nostru a fost externat în a șasea zi postoperatorie, fără semne de complicații.

Imagistica prin rezonanță magnetică coronariană ponderată T1 arată o masă imensă eterogenă intra-abdominală și o deplasare anterolaterală a ureterului stâng.

Imagistica prin rezonanță magnetică sagitală ponderată T2 arată o imensă masă intra-abdominală eterogenă și o deplasare anterolaterală a ureterului stâng.

O imagine de tomografie computerizată axială cu contrast îmbunătățit arată o masă imensă, capsulată, care îmbunătățește eterogen, provenind din polul inferior al rinichiului stâng. Rețineți hidronefroza moderată și deplasarea laterală a ureterului stâng.

Apariția masei după incizia liniei medii, care a deplasat ureterul anterolateral.

Relația dintre masă și rinichi.

Apariția masei cu rinichiul după rezecție.

Între timp, examinarea microscopică a secțiunilor colorate cu hematoxilină și eozină (H&E) la putere redusă a arătat o neoplasmă cu pseudocapsulă și un model tubulocistic împărțit de septuri fibroase subțiri. La o mărire mai mare, celulele păreau rotunde la poligonale cu citoplasmă granulară eozinofilă abundentă, un nucleu rotund regulat și un nucleol central. Nu au existat focare de modificări clare ale celulelor, necroză sau figuri mitotice.

Discuţie

Oncocitomul renal a fost descris inițial în 1942 de Zippel. Oncocitoamele sunt tumori benigne ale rinichiului care sunt de obicei diagnosticate postoperator, după un diagnostic eronat de carcinom cu celule renale (RCC).

Un rezumat al studiilor privind oncocitoamele gigant publicate în literatura engleză este prezentat ca fișier suplimentar 1. Până în prezent, Demos și colab. [4] au raportat cel mai mare și mai greu oncocitom, care a măsurat 27 × 20 × 15 cm și a cântărit 4652 g și Sundararajan și colab. [5] a raportat al doilea oncocitom renal mai greu (3353 g, cu dimensiunea de 20 cm). Între timp, Bănci și colab. [6] a raportat al treilea cel mai greu oncocitom renal (3090 g, 21 × 18 × 15 cm) și Kilic și colab. [7] a raportat al patrulea oncocitom mai greu (2680 g, 20 × 15 × 10 cm). Raportăm ceea ce credem că este al doilea oncocitom renal ca mărime, o masă cântărind 3380 g și măsurând 25 × 15 × 12 cm.

Oncocitoamele renale sunt mai puțin frecvente și constau dintr-o populație pură de oncocite, care sunt celule neoplazice mari bine diferențiate cu citoplasmă granulară intens eozinofilă datorită numărului mare de mitocondrii [8-10]. La fel ca carcinoamele cromofobe, oncocitoamele par să provină din colectarea celulelor canalelor [9]. În majoritatea cazurilor, oncocitoamele și diferitele subtipuri histologice de RCC pot fi diferențiate la inspecția brută și de la lamele microscopice colorate cu H & E. Uneori diferențierea este dificilă, în special cea dintre varianta eozinofilă a RCC cromofob, varianta granulară a RCC convențional și oncocitomul [11, 12].

Cel mai util marker pentru diferențierea tumorilor renale sunt vimentina (pozitivă în carcinomul cu celule renale convenționale și negativă în carcinomul cu celule cromofobe și oncocitom), CK7 (pozitivă în carcinomul cu celule cromofobe și negativă în oncocitomul și carcinomul convențional cu celule renale), markerul RCC și CD10 (pozitiv în carcinomul cu celule renale convenționale și negativ în carcinomul cu celule cromofobe și oncocitom) și colorarea coloidală a fierului Hale cu model reticular difuz și halo perinuclear (care este prezent în carcinomul cu celule cromofobe, dar absent în oncocitom și carcinomul cu celule renale convențional) [13 –16]. Proteinele de nefron distal claudin-7 și claudin-8 au o utilizare potențială ca biomarkeri imunohistochimici în diagnosticul diferențial al carcinomului cu celule renale cromofobe și oncocitomului [13]. Expresia moleculei de adeziune a celulelor epiteliale omogene (EpCAM) confirmă mai degrabă diagnosticul carcinomului cromofob decât al oncocitomului.

Oncocitoamele pot apărea pe CT și ultrasunete ca o cicatrice centrală situată într-o masă solidă omogenă, bine circumscrisă [17]. Cu toate acestea, acest lucru este considerat nespecific și apare doar în 33% din cazurile de oncocitoame [2, 3]. În plus, această constatare nu exclude carcinomul cu celule clare. În cazul nostru, nici o astfel de cicatrice centrală nu a fost văzută pe CT. Mai mult, masa a fost hipervasculară. Ca atare, diferențierea oncocitomului și RCC în studiile imagistice preoperatorii rămâne dificilă. Mai mult, RCC poate coexista cu oncocitomul.

Oncocitoamele renale sunt aproape invariabil benigne și nu au fost raportate cazuri de metastaze. Chiar și atunci când sunt foarte mari, acestea sunt în general bine încapsulate și rareori sunt invazive sau asociate cu metastaze [18]. În cazul nostru, nu a apărut nicio recidivă în primele 6 luni postoperator. Această natură benignă are implicații terapeutice importante, iar oncocitomul trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al pacienților cu mase renale mici descoperite incidental sau cu tumori găsite într-un rinichi solitar. În ciuda comportamentului lor benign, totuși, oncocitoamele trebuie monitorizate îndeaproape și tratate dacă există dovezi ale unei creșteri rapide sau a unui CCR coexistent, care apare la 10% până la 32% dintre pacienții raportați [19], deoarece creșterea progresivă poate distruge parenchimul renal adiacent și poate constitui o altă indicație pentru intervenția terapeutică [20].

Oncocitomul renal are un curs clinic benign cu rezultate excelente pe termen lung. Tratamentul chirurgical al tumorilor renale este încă neclar. Deși chirurgia radicală a fost folosită în trecut ca terapie principală, diagnosticul preoperator și peri-operator mai precis ar trebui să permită utilizarea mai frecventă a chirurgiei conservatoare, cum ar fi nefrectomia parțială sau excizia tumorii. Managementul conservator, cum ar fi chirurgia de economisire a organelor sau nefrectomia parțială, trebuie rezervat pentru tumorile bilaterale sau în cazul în care tumora apare într-un rinichi solitar [16, 19].

Concluzie

Deși au existat multe îmbunătățiri în diagnosticul histopatologic al oncocitomului gigant, sunt necesare mai multe rapoarte și studii de caz pentru a înțelege comportamentul, prognosticul și tratamentul acestei tumori.

Consimţământ

Consimțământul informat scris a fost obținut de la pacientul nostru pentru publicarea acestui raport de caz și a oricărei imagini însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă pentru examinare de către redactor-șef al acestui jurnal.