Policondrita recidivantă

NORD recunoaște cu recunoștință Naveed Younis, MD, medic consultant, Departamentul de Medicină, Spitalul Universitar din South Manchester, Spitalul Wythenshawe, Regatul Unit, pentru asistență în pregătirea acestui raport.

nord

Sinonime ale policondritei recidivante

  • policondrita atrofică cronică
  • condromalocie generalizată sau sistemică
  • Sindromul Meyenburg-Altherr-Uehlinger
  • pericondrită recidivantă
  • boala von Meyenburg

discutie generala

Semne și simptome

Simptomele policondritei recidivante încep de obicei cu apariția bruscă a durerii, sensibilității și umflării cartilajului uneia sau ambelor urechi. Această inflamație se poate răspândi în porțiunea cărnoasă a urechii externe, determinând îngustarea acesteia. Atacurile pot dura câteva zile până la câteva săptămâni înainte de dispariție. Inflamația urechii medii poate provoca obstrucția trompei lui Eustachian. Atacurile recurente pot duce la pierderea auzului.

Condrita nazală poate fi marcată de colapsul cartilajului la puntea nasului, rezultând o deformare a nasului în șa, înfundare nazală sau plinătate și cruste.

Poate apărea inflamația atât a articulațiilor mari, cât și a celor mici. Simptomele clasice ale durerii și umflăturii sunt similare cu cele ale artritei.

Implicarea cartilajului laringelui și a bronhiilor poate provoca dificultăți de respirație și vorbire.

Pot apărea anomalii ale valvei cardiace.

Policondrita recidivantă poate provoca, de asemenea, inflamații și disfuncții renale.

Cauze

Cauza exactă a policondritei recidivante nu este cunoscută. Se crede că este o boală autoimună. Tulburările autoimune sunt cauzate atunci când apărarea naturală a organismului împotriva organismelor „străine” sau invadatoare (de exemplu, anticorpi) începe să atace țesutul sănătos din motive necunoscute. Unele cazuri pot fi legate de reacții anormale ale celulelor sanguine (anticorpi serici), de o proteină tiroidiană (tiroglobulină), celule de perete de organe (parietale), celule suprarenale sau tiroidă. Simptomele policondritei recidivante pot apărea atunci când autoanticorpii atacă cartilajul uman.

Unii cercetători consideră că policondrita recidivantă recidivantă poate fi cauzată de o sensibilitate imunologică la colagenul de tip II, o substanță normală care se găsește în piele și țesutul conjunctiv.

Populațiile afectate

Policondrita recidivantă afectează bărbații și femeile în număr egal. Simptomele încep de obicei între patruzeci și șaizeci de ani.

Tulburări conexe

Simptomele următoarelor tulburări pot fi similare cu cele ale policondritei recidivante. Comparațiile pot fi utile pentru un diagnostic diferențial:

Artrita reumatoidă este o boală de origine necunoscută care poate avea o relație cu procesele autoimune. Această tulburare se caracterizează prin lipsa poftei de mâncare (anorexie), oboseală, articulații dureroase și deformate, rigiditate dimineața devreme în principal la mâini, genunchi, picioare, maxilar și coloană vertebrală. Odată afectate, articulațiile pacientului rămân dureroase sau inconfortabile săptămâni, luni sau chiar ani.

Osteoartrita este o boală degenerativă a articulațiilor de origine necunoscută caracterizată prin pierderea cartilajului, deformări ale oaselor cu articulații și creșterea suplimentară a cartilajului și a oaselor la marginile articulațiilor cu extinderea osoasă ulterioară. Osteoartrita se dezvoltă atunci când repararea cartilajului nu ține pasul cu degenerarea. Poate să apară ca urmare a unui traumatism al bolii osoase sau articulare subiacente.

Sindromul Behcet este o tulburare inflamatorie care afectează mai multe organe. Cel mai constant simptom este al ulcerelor orale și genitale. Se produce inflamația ochilor și a articulațiilor, similară cu policondrita. De asemenea, pot fi implicate vasele de sânge, sistemul nervos central și tractul gastro-intestinal. Atacurile durează de la o săptămână la o lună și pot reapărea spontan. Unele simptome pot apărea la câțiva ani de la debutul bolii, care apare de obicei între 20 și 30 de ani. De două ori mai mulți bărbați decât femei sunt afectați. Boala este cea mai frecventă în Orientul Mijlociu și Japonia. Pentru mai multe informații despre tulburarea de mai sus, alegeți „Behcet” ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.

Terapii standard

Tratament
Tratamentul policondritei recidivante implică de obicei administrarea de medicamente corticosteroide (de exemplu, prednison), aspirină și compuși antiinflamatori nesteroidieni precum dapsonă și/sau colchicină. În cazuri extreme, pot fi recomandate medicamente care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi ciclofosfamida, 6-mercaptopurina și azatioprina. În cele mai severe cazuri poate fi necesară înlocuirea valvelor cardiace sau introducerea unui tub de respirație (traheotomie) pentru căile respiratorii prăbușite.

Terapii investigative

Informații despre studiile clinice actuale sunt postate pe Internet la www.clinicaltrials.gov. Toate studiile care au primit SUA finanțarea guvernamentală și unele sprijinite de industria privată sunt publicate pe acest site web guvernamental.

Pentru informații despre studiile clinice desfășurate la Institutele Naționale de Sănătate (NIH) din Bethesda, MD, contactați Biroul de recrutare a pacienților NIH:

Fără taxă: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail protejat]

Pentru informații despre studiile clinice sponsorizate de surse private, contactați:
www.centerwatch.com

Pentru informații despre studiile clinice efectuate în Europa, contactați:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Unele cazuri de policondrită recidivantă pot intra în remisie după utilizarea medicamentului suprimant imun ciclosporină-A. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina siguranța completă și eficacitatea acestui tratament.

În literatura medicală, există un raport despre un copil cu policondrită recidivantă ale cărei simptome s-au ameliorat după tratamentul cu colagen de tip II (CII). Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina eficacitatea și siguranța pe termen lung a acestui tratament potențial pentru policondrita recidivantă.

Organizații de sprijin

  • Fundația pentru artrită
    • 1330 West Peachtree Street, Suite 100
    • Atlanta, GA 30309 SUA
    • Telefon: (404) 872-7100
    • Număr gratuit: (800) 283-7800
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.arthritis.org
  • Societatea Europeană pentru Imunodeficiențe
    • c/o Kenes International,
    • Olga Coschina 7, rue François-Versonnex
    • Geneva 6, CP 6053 1207 Elveția
    • Telefon: 41229069163
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.esid.org
  • Centrul de informații despre boli genetice și rare (GARD)
    • Căsuța poștală 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Fără taxă: (888) 205-2311
    • Site-ul web: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Institutul Național de Artrită și Boli Musculo-scheletice și ale Pielii
    • Centrul de informare
    • Un cerc AMS
    • Bethesda, MD 20892-3675 SUA
    • Telefon: (301) 495-4484
    • Număr gratuit: (877) 226-4267
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: http://www.niams.nih.gov/
  • Fundația de conștientizare și sprijin pentru policondrită recidivantă.
    • 1202 Lexington Avenue, caseta 112
    • New York, NY 10028 SUA
    • Telefon: (833) 772-9273
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.Polychondritis.org

Referințe

CARTE DE TEXT
Stein, JH, ed. Medicina interna. A 4-a ed. Sf. Louis, MO: Mosby-Year Book, Inc; 1994: 2406, 2465.

Kelley WN și colab., Eds. Manual de reumatologie. A 4-a ed. Philadelphia, PA: W.B. Compania Saunders; 1993: 1400-09.

ARTICOLE DE JURNAL
Navarro MJ și colab. Ameliorarea policondritei recidivante la un copil tratat cu colagen oral. Sunt J Med Sci. 2002; 324: 101-3.

Letko E și colab. Policondrita recidivantă: o analiză clinică. Reumul artritei seminale. 2002; 31: 384-95.

Balsa-Criado A și colab. Implicarea cardiacă în policondrita recidivantă. Int J Cardiol. 1987; 14: 381-83.

Michet CJ și colab. Policondrita recidivantă. Supraviețuirea și rolul predictiv al manifestărilor precoce ale bolii. Ann Intern Med. 1986; 104: 74-78.

Krell WS și colab. Funcția pulmonară în policondrita recidivantă. Am Rev Respir Dis. 1986; 133: 1120-23.

INTERNET
Compton N. Policondrita. Medscape. Actualizat: 25 septembrie 2017. http://emedicine.medscape.com/article/331475-overview Accesat sept. 13, 2018.

Ani publicat

Informațiile din baza de date a bolilor rare ale NORD au doar scop educativ și nu sunt destinate să înlocuiască sfatul unui medic sau al altui profesionist medical calificat.

Conținutul site-ului web și al bazelor de date ale Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD) este protejat prin drepturi de autor și nu poate fi reprodus, copiat, descărcat sau difuzat, în niciun fel, în niciun scop comercial sau public, fără autorizarea prealabilă scrisă și aprobarea de la NORD . Persoanele pot imprima o copie pe hârtie a unei boli individuale pentru uz personal, cu condiția ca conținutul să nu fie modificat și să includă drepturile de autor ale NORD.

Organizația Națională pentru Tulburări Rare (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100