PPP determină purpură precisă nepâlpabilă sau foarte minim palpabilă (de obicei 1-3 mm în diametru).

generală

Termeni asociați:

  • Coagulare intravasculară diseminată
  • Telangiectazie hemoragică ereditară
  • Violet
  • Dermatoza purpurie pigmentată
  • Leziune
  • Vasculită cutanată
  • Erupție purpurie
  • Scorbut

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tulburări purpurice și hemoragice

James E. Fitzpatrick MD,. W. Lamar Kyle MD, în Dermatologie de îngrijire urgentă: diagnostic bazat pe simptome, 2018

Purpura Pigmentată Progresivă

Cod ICD10 L81.7

ETIOLOGIE INTERNĂ

Patogenie

Purpura pigmentată progresivă (PPP) este o boală mai puțin frecventă. Există mai multe variante, inclusiv purpura Majocchi, purpura Schamberg, purpura eczematoidă (purpura Doucas-Kapetanakis), purpura lichenoidă (purpura Gougerot-Blum) și lichenul auriu. Patogeneza PPP este slab înțeleasă. Histologic, există un infiltrat limfocitar perivascular modest, cu eritrocite extravazate. Starea este agravată de articole de îmbrăcăminte strânse, băi fierbinți, saune, căzi cu hidromasaj și alți stimuli care provoacă vasodilatație. Unele cazuri sunt asociate cu medicamente (vezi caseta).

Purpura pigmentată progresivă indusă de droguri

Prezentare clinică

PPP afectează de obicei picioarele inferioare (> 90% din cazuri), dar uneori poate afecta trunchiul și extremitățile superioare.

PPP poate fi asimptomatic, dar unii pacienți raportează prurit.

PPP cauzează purpură precisă nepâlpabilă sau foarte minim palpabilă (de obicei diametru 1-3 mm). Culoarea variază de la roșu în leziunile active la un maro auriu (hemosiderin) în leziunile mai vechi (Fig. 20.21).

Purpura Schamberg prezintă un aspect de „piper de cayenne”, ca și cum ar fi stropit pe piele, în timp ce purpura Majocchi se prezintă ca configurații vagi arcuate sau inelare. În unele cazuri, cele două tipare pot fi amestecate (Fig. 20.22 și 20.23).

Purpura eczematoidă (purpura Doucas-Kapetanakis) este o variantă neobișnuită cu o componentă dermatitică proeminentă, incluzând eritem și scară variabilă, cu purpură focală. Această variantă este mai probabil să fie generalizată și pruriginoasă.

Purpura lichenoidă (purpura Gougerot-Blum) este o variantă neobișnuită care poate seamănă cu lichenul plan.

Lichenul auriu este o entitate înrudită care provoacă acumularea excesivă de hemosiderină, care provoacă o culoare galben-auriu sau maro-auriu.

Diagnostic

Prezentarea clinică a numeroaselor leziuni purpurice mici, nepalpabile la nivelul extremităților inferioare, adesea cu aspect stropit sau vag inelar, este diagnosticarea PPP.

În cazuri atipice sau neobișnuite, o biopsie cu pumn de 2 sau 3 mm poate sprijini puternic diagnosticul și poate exclude și alte purpuri neinflamatorii, vasculită și tulburări trombotice.

Tratament

Nu este necesar niciun tratament.

Se poate încerca întreruperea acetaminofenului, aspirinei sau clordiazepoxidului, dacă este sănătos din punct de vedere medical, pur și simplu pentru a vedea dacă acest lucru îmbunătățește starea.

Corticosteroizii topici cu potență scăzută sau cu potență moderată, aplicați qd sau bid, pot fi de ajutor pentru unii pacienți, dar corticosteroizii topici nu afectează durata bolii.

Furtunul de sprijin poate reduce cantitatea de hemoragie. Întreruperea băilor fierbinți, a saunelor și a căzilor cu hidromasaj și a altor cauze de vasodilatație pot face leziunile mai puțin pronunțate.

Pentoxifilina (400 mg PO tid) timp de 4 până la 8 săptămâni a fost considerată utilă în rapoartele de caz anecdotice.

Curs clinic

Cursul clinic este imprevizibil, iar tulburarea poate dura săptămâni, luni sau chiar ani.

Un sondaj anual la nivel mondial al noilor date privind reacțiile adverse la droguri

Eric J. Ip,. Bonnie Lau, în Efectele secundare ale drogurilor Anual, 2016

Amlodipină [SED-15, 175; SEDA-32, 367; SEDA-33, 401; SEDA-34, 307; SEDA-35, 354; SEDA-36, 270; SEDA-37, 219]

Dermatologic

Boala Schamberg asociată cu amlodipină

A fost raportat un prim caz de asociere între amlodipină și boala Schamberg. Un bărbat în vârstă de 31 de ani cu hipertensiune arterială la lisinopril 20 mg/zi a fost ulterior început cu amlodipină 10 mg/zi pentru a asigura un control suplimentar al tensiunii arteriale. După 3 luni de utilizare continuă, pacientul a dezvoltat erupții cutanate purpurice în jurul regiunii gleznei, împreună cu edem al gleznei. Edemul s-a remediat după câteva zile, dar leziunile cutanate s-au înrăutățit progresiv în decurs de 2 luni. Pacientul a prezentat o distribuție neregulată asemănătoare lui Schamberg a petelor de culoare rugină de la glezne până la genunchi pe partea exterioară a tibiei. Pacientul nu a avut simptome sistemice și laboratoarele pertinente (CBC, VSH, protrombină, timp parțial de protrombină) nu s-au modificat semnificativ. Amlodipina a fost întreruptă și, în următoarele 3 luni, modificările pielii au fost diminuate și au devenit maronii. Leziunile cutanate au dispărut complet după alte 4 luni.

Pacientul a fost re-provocat cu amlodipină 6 luni mai târziu și aceleași reacții adverse cutanate au apărut după 1 lună. O biopsie cutanată a demonstrat infiltratul limfocitar inflamator perivascular al celulelor T și extravazarea celulelor sanguine, caracteristic bolii Schamberg. Scara de probabilitate a reacției adverse la medicamente din Naranjo a sugerat o relație „probabilă” (scor = 8) între amlodipină și boala Schamberg [9 A].

Boli maculare, papulare, veziculobuloase și pustulare

Cauze cutanate

Cauzele frecvente ale purpurei nepalpabile includ purpura solară, purpura cu steroizi și boala Schamberg. Purpura solară, cauzată de expunerea cronică la soare și de îmbătrânire, se găsește de obicei pe antebrațe. Purpura steroidă, care se datorează utilizării prelungite a steroizilor topici sau sistemici, poate apărea în orice locație (Capitolul 34). Ambele afecțiuni sunt cauzate de modificări ale țesutului conjunctiv dermic din jurul vaselor de sânge. Boala Schamberg, sau dermatoza purpurică pigmentată, este o capilarită cu macule galben-maronii și petechii pe partea inferioară a picioarelor. Această capilarită apare ca urmare a extravazării globulelor roșii secundare inflamației limfocitelor perivasculară.

Purpura și alte tulburări hematovasculare

Probleme de tratament

În mod clar, tratamentul începe cu un diagnostic corect. Nu este necesar un tratament hematologic pentru mulți pacienți (de exemplu, purpura simplex, PPP, CV primar), dar tratamentul hematologic este indicat pentru alții (de exemplu, ITP, TTP, DIC, HHT). Tratamentul nonhematologic este indicat pentru un al treilea grup (de exemplu, evaluarea psihiatrică în purpură facticioasă; evaluarea reumatologică în multe cazuri de CV secundar; antibiotice pentru RMSF, endocardită bacteriană subacută sau meningococcemie; management dietetic pentru scorbut). Această revizuire nu acoperă toate aspectele tratamentului pentru toate cauzele purpurei.

Cu excepțiile evidente ale pacienților cu un defect calitativ sau cantitativ al trombocitelor, cu hemofilie sau cu un inhibitor al factorului de coagulare dobândit și cu cei tratați cu anticoagulanți, pacienții purpurici nu au o diateză hemoragică sistemică. În consecință, acei pacienți cu HHT, purpură senilă, purpură simplex, PPP, CV, scorbut, tulburări ereditare ale țesutului conjunctiv și KS pot suferi proceduri invazive și operatorii fără teama de insuficiență hemostatică. Pacienții cu amiloidoză se încadrează între aceste două grupuri și pot necesita o atenție specială înainte de a fi supuși unei proceduri invazive elective.

Coloranți pentru alimente, medicamente și produse cosmetice

Pielea și unghiile

Ingerarea unor cantități în exces de coloranți alimentari în alimentele utilizate pentru nutriția enterală poate provoca pigmentarea pielii [36, 37] și a unghiilor [38].

Dermatita de contact a fost raportată la un tânăr de 25 de ani care a fost expus la tartrazină într-o soluție antiseptică după reducerea deschisă a unei fracturi stiloide ulnare [39].

Tartrazina a fost asociată cu alte reacții cutanate, inclusiv vasculita purpurică [40], purpura pigmentară progresivă [41] și o erupție fixă ​​a medicamentului [42].

Dermatita de contact a fost adesea atribuită coloranților chinolini [43-49]. D&C Yellow nr. 11 este un adevărat sensibilizant, dar reacțiile la D&C Yellow nr. 10 (chinoftalonă [50, 51]) se datorează probabil impurităților [52].

Dermatita de contact a fost ocazional atribuită la Roșu 7 [53], Roșu 22 [54, 55] și Roșu 36 [56].

Alergia de contact la Sudan III comercial în produse cosmetice se crede că se datorează impurităților, inclusiv un izomer, 1- (o-fenilazofenilazo) -2-naftol, iar reacțiile la Sudan III la coafori se pot datora sensibilității încrucișate cu para-fenilendiamina (vezi Vopsele de păr) [57].

Fiziopatologia Telangiectaziilor

Mitchel P. Goldman, cu contribuții de Lisa Zaleski-Larsen, în Scleroterapie (ediția a șasea), 2017

Alte boli cutanate primare dobândite

Ca și în cazul telangiectaziilor bolii cutanate dobândite, telangiectaziile bolii cutanate primare afectează rar picioarele, cu excepția evidentă a varicelor. Alte boli cutanate asociate cu telangiectaziile sunt necrobioza lipoidică diabeticorum, capilarita (purpura annularis telangiectode; boala Majocchi) și papuloza atrofică malignă (boala Degos).

Dermatita purpurie pigmentată progresivă (boala Schamberg), dermatita lichenoidă purpurie pigmentată (Gougerot - Blum capillaritis), lichenul auriu și telurpectodele purpura annularis (boala Majocchi) împărtășesc numitorul patogen comun al dilatării capilarelor dermice papilare superficiale cu ocazional. Aceste afecțiuni se manifestă prin leziuni purpurice punctate și telangiectazii, predominant pe picioarele inferioare. Majoritatea pacienților nu au manifestări de hipertensiune venoasă. Microscopia capilară la 12 pacienți cu purpură pigmentată a dezvăluit venule dilatate ectatice în plexul subpapilar. 119 Iwatsuki și colab. 120 au descoperit degenerescența fibrinoidă și leziuni ocluzive cu endotelii umflate la trei din opt pacienți cu această afecțiune. La examinarea directă a imunofluorescenței, fiecare dintre cei opt pacienți a prezentat dovezi de C3, C1q și fibrină în vasele papilare. Aceste descoperiri sugerează o etiologie imunologică.

Tratamentul telangiectaziilor cauzate de o boală cutanată primară sau dobândită se realizează cel mai bine prin tratamentul bolii dobândite în sine. Componenta telangiectatică a acestor leziuni este de obicei asimptomatică și nu necesită tratament decât pentru cosmesis. În acest caz, electrodesecarea sau laserul colorabil continuu reglabil, PDL sau IPL pot fi tratamentul la alegere (vezi capitolul 13).

Eritem reactiv

Vasculita limfocitară

În loc să fie o entitate distinctă, vasculita limfocitară reprezintă un tipar de reacție la nivelul pielii care se găsește într-o serie de tulburări în care predomină inflamația limfocitară. Vasculita limfocitară a fost descrisă în reacțiile cutanate medicamentoase, în leziunile vasculitice ale sindromului Sjögren și ca o fază târzie a vasculitei leucocitoclastice. Dermatoza purpurie pigmentată (PPD, boala Schamberg) este singura tulburare în care vasculita limfocitară apare constant.

Dezvoltarea de pete localizate asimptomatice de petechii și pete mai mari de purpură, în special pe extremitățile inferioare, caracterizează PPD (Fig. 7.31a). Depunerea de hemosiderină și hiperpigmentarea postinflamatorie conduc la nuanțe de maro, auriu și bronz pe măsură ce leziunile evoluează. Plasturile confluenți pot forma un model reticulat. Deși leziunile sunt de obicei plate și asimptomatice, papulele la scară fină și lichenoide pot fi asociate cu prurit ușor. În varianta lichenului auriu, petele maronii ruginite de pe trunchi, în special partea inferioară a spatelui, au fost diagnosticate greșit ca fiind abuzuri asupra copiilor (Fig. 7.31b). Ocazional, leziunile diseminate erup în câteva zile până la câteva săptămâni și se rezolvă în 2-3 luni. Această variantă a PPD se poate suprapune clinic și histologic cu pitiriazis rosea purpurică (Fig. 7.31c).

Biopsiile cutanate din zonele active demonstrează limfocite în jurul și în interiorul pereților capilarelor dermice superficiale. Hemoragia ușoară și depunerea hemosiderinei sunt de asemenea prezente.

Din punct de vedere clinic și histologic, poate fi imposibil să se diferențieze PPD de o reacție la medicamente și, ocazional, practicienii au raportat copii cu pete mari pe partea inferioară a spatelui sau fese pentru abuz suspectat. Din păcate, niciun tratament nu sa dovedit satisfăcător, iar leziunile pot persista ani de zile. Corticosteroizii sistemici și topici și terapia cu laser cu vopsea pulsată pot opri temporar progresia.

Alte vasculite

Mimica vasculitei

Deoarece diagnosticul de vasculită se bazează adesea doar pe imagistică, este important să recunoaștem mimica vasculitei. Terapia optimă depinde de diagnosticul corect pentru a minimiza expunerea la imunosupresie inutilă. Stările hipercoagulabile, cum ar fi sindromul anticorpilor antifosfolipidici, purpura trombocitopeniei trombotice și sindromul uremic hemolitic, pot provoca cheaguri răspândite în orice vas de sânge și, astfel, imită vasculita sistemică. Tabelul 38-3 prezintă câteva dintre mimica genetică și de dezvoltare. 286-298

Alte afecțiuni includ tromboangiita obliterantă (boala Buerger), purpura Schamberg și chilblains/pernio.

Boala Buerger este o vasculopatie obliterativă segmentară cronică, trombotică inflamatorie, care implică în principal arterele infrapoplitiene și infrabrachiale de dimensiuni medii și mici și este puternic asociată cu expunerea la tutun (fumat și oral); de aceea este mai frecvent la masculi. Este extrem de rar în copilărie. Tratamentul constă în renunțarea la fumat, ameliorarea durerii, inhibitori de trombocite, vasodilatatoare, compresie pneumatică și poate stimulare și simpatectomie a măduvei spinării. 299

Boala Schamberg, un subtip de dermatoză purpurie pigmentată, se caracterizează prin extravazarea eritrocitelor și depozite marcate de hemosiderină în derm. Din punct de vedere clinic, pacienții prezintă purpură nepalpabilă, nedureroasă, în special peste extremitățile inferioare. 300-304 În unele cazuri, etiologia este dermatita alergică de contact. 300

Chilblains/pernio este asociat cu LES, 97-99, dar mai des reprezintă o leziune la rece. 305-307 Pacienții prezintă papule purpurice dureroase și pruriginoase, noduli și ocazional ulcere. Degetele de la picioare și degetele sunt cianotice, reci și umflate, cu timp prelungit de reumplere capilară, deși microscopia capilară pliată a unghiilor este normală. 305-312 Evitarea frigului și uscarea și încălzirea extremităților cu ajutorul vasodilatatoarelor (topice și sistemice) sunt benefice. 312.313 O formă genetică de chilblains/pernio, sindromul Aicardi-Goutières, este o boală autoimună recesivă autozomală cu encefalopatie progresivă cu debut precoce legată de mutațiile din TREX1 și gena AGS5 SAMHD1. 314-317

Diverse medicamente și medicamente recreative pot imita vasculita; unele dintre aceste mime sunt legate de vasospasm, iar altele sunt rezultatul deteriorării vaselor de sânge induse de medicamente, care duce la inflamație. Exemplul clasic este inhalarea cocainei, care poate duce la caracteristici nazale care imită granulomatoza cu poliangiită. Alte medicamente sau medicamente includ ergotamine, amfetamine, clorură de vinil, diverși agenți de chimioterapie (bleomicină, vincristină, carboplatină) și chiar metilfenidat și dextroamfetamină. 318