Sindroamele paraneoplazice pot apărea ca prim simptom clinic într-un stadiu incipient al bolilor maligne în aproximativ 7-10% din cazuri. 1 Așa cum este prezentat aici, pot fi necesare investigații intensive pentru a descoperi o tumoare curabilă precoce.

scăderea

RAPORT DE CAZ

Un bărbat de 72 de ani a prezentat erupții cutanate multiple purpurice și necrozante (de dimensiuni 2-20 mm) care acoperă în principal extremitățile și, într-o măsură mai mică, trunchiul. El a observat o scădere în greutate de 12 kg în ultimele 2 luni. A existat antecedente de fumat cu boală pulmonară obstructivă cronică și colectomie parțială din cauza unui adenom benign. Investigațiile de laborator au arătat o rată normală de sedimentare a eritrocitelor (9 mm/prima oră), dar proteina C reactivă a fost crescută (43 mg/l). Au fost excluși markerii serologici, cum ar fi anticorpii antinucleari, anticorpii citoplasmatici antineutrofili, crioglobulinele și hepatita B și hepatita C. A fost efectuată o procedură de diagnostic pentru a exclude o neoplasmă, dar radiografia toracică, ultrasonografia abdominală, gastroscopia și colonoscopia erau normale. Prednison a fost administrat la o doză de 1 mg/kg greutate corporală, cu ameliorarea treptată a vasculitei cutanate.

În perioada rezidențială, pacientul s-a plâns de durere în regiunea femurului distal și a gleznei bilateral. Ecografia musculo-scheletică a articulațiilor genunchiului a arătat un revărsat de 6 ml din dreapta și 3 ml din stânga, fără semne de sinovită, dar osteofite discrete. Cu toate acestea, la suprafața osului femural distal s-au observat focare neregulate ecogene bilaterale cu umbrire acustică distală, sugerând calcificări periostale (fig 1A). O examinare cu raze X a confirmat reacțiile simetrice periostale ale femurelor ambelor părți (fig 1B), compatibile cu periostita. Activitatea inflamatorie a fost arătată printr-o îmbunătățire semnificativă a ambelor femore distale într-o scanare osoasă trifazată cu tehnetiu-99m DPD (fig 1C).

(A) Ecografia musculo-scheletică a demonstrat o focalizare ecogenă neregulată deasupra suprafeței osului femural distal cu umbrire acustică distală (scanare longitudinală). (B) Radiografia simplă a femurului drept a dezvăluit o nouă formare osoasă periostală netedă, laminată, în concordanță cu osteoartropatia hipertrofică. (C) O scanare osoasă a arătat o absorbție neregulată crescută care implică femurul distal bilateral. (D) Tomografia computerizată a pieptului a arătat o mică masă la plămânul drept.

Chiar dacă nu a existat niciun semn al unei tumori pe radiografiile toracice standard, a fost efectuată o scanare tomografică computerizată a plămânului. A fost observată o leziune suspectă de 1,9 cm în diametru în plămânul drept (fig 1D). O puncție transtoracică a arătat un adenocarcinom pulmonar foarte diferențiat. Nu s-a văzut nicio metastază. Pacientul a fost îndrumat către un chirurg toracic și tumora a fost excizată. Reevaluarea la 6 luni de la excizia tumorii a arătat remisiunea completă a durerii osoase și a vasculitei fără tratament imunosupresor.

DISCUŢIE

Pacientul nostru a prezentat două sindroame paraneoplazice: osteoartropatie hipertrofică și vasculită cutanată.

Osteoartropatia hipertrofică se observă cel mai frecvent în sindromul Pierre-Marie-Bamberger. Acest sindrom se caracterizează prin competiția degetelor clătite, artralgia și periostita dureroasă a extremităților și apare în afecțiuni pulmonare, cardiace, hepatice sau intestinale. 2 Rareori, periostita poate fi singura manifestare a sindromului Pierre-Marie-Bamberger 3 ca la pacientul nostru. Periostita este rezultatul formării osoase subperiostale, care apare în principal pe diafiza distală a oaselor lungi. Efuziile în articulațiile mari, cu puțină exsudație celulară inflamatorie sunt o constatare frecventă. Diagnosticul periostitei se face de obicei prin radiografie și prin scanare osoasă. După cum am arătat, ultrasunetele musculo-scheletice pot vizualiza și periostita, dar este necesară în special pentru a căuta leziuni periostale departe de articulațiile adiacente. Tabelul 1 prezintă alte afecțiuni asociate cu periostita.

Diagnosticul diferențial al periostitei

Cancerul cu celule pulmonare non-mici este cel mai frecvent malign asociat atât cu sindromul Pierre-Marie-Bamberger, cât și cu vasculita cutanată. Cu toate acestea, osteoartropatia hipertrofică este mai frecventă (4,9% într-un studiu) decât vasculita paraneoplazică la pacienții cu cancer pulmonar. 6, 7 Diagnosticul diferențial include poliarterită nodoză și lupus eritematos sistemic; ambele au fost asociate cu reacții periostale și vasculită în rapoarte anecdotice. 8, 9, 10 Cu toate acestea, după cum se demonstrează în cazul nostru, tomografia computerizată a plămânului trebuie efectuată în prezența vasculitei sau periostitei inexplicabile sau a ambelor, chiar dacă radiografia toracică standard a plămânului nu prezintă rezultate patologice.