Sclerodermia este o afecțiune neobișnuită care are ca rezultat zone dure și îngroșate ale pielii și uneori probleme cu organele interne și vasele de sânge.

Sclerodermia este cauzată de atacul sistemului imunitar al țesutului conjunctiv sub piele și în jurul organelor interne și a vaselor de sânge. Acest lucru determină cicatrizarea și îngroșarea țesutului în aceste zone.

Există mai multe tipuri diferite de sclerodermie care pot varia în severitate. Unele tipuri sunt relativ ușoare și se pot îmbunătăți în cele din urmă pe cont propriu, în timp ce altele pot duce la probleme severe și care pun viața în pericol.

Nu există nici un remediu pentru sclerodermie, dar majoritatea persoanelor cu această afecțiune pot duce o viață plină și productivă. Simptomele sclerodermiei pot fi de obicei controlate printr-o serie de tratamente diferite.

Sfat pentru coronavirus

Tipuri de sclerodermie și simptome tipice

Există 2 tipuri principale de sclerodermie:

  • sclerodermie localizată - afectează doar pielea
  • scleroză sistemică - poate afecta circulația sângelui și a organelor interne, precum și a pielii

Sclerodermie localizată

Sclerodermia localizată este cea mai ușoară formă a afecțiunii. Afectează adesea copiii, dar poate apărea la orice vârstă.

Acest tip afectează doar pielea, provocând dezvoltarea a 1 sau mai multe plasturi duri. Organele interne nu sunt afectate.

afectează doar pielea

BIBLIOTECA FOTO MIKE DEVLIN/ȘTIINȚĂ

Exact modul în care este afectată pielea depinde de tipul de sclerodermie localizată. Există 2 tipuri, numite morfoea și liniare.

  • pete ovale decolorate pe piele
  • poate apărea oriunde pe corp
  • de obicei mâncărime
  • plasturile pot fi fără păr și strălucitori
  • se poate îmbunătăți după câțiva ani și este posibil ca tratamentul să nu fie necesar

  • pielea îngroșată apare în linii de-a lungul feței, scalpului, picioarelor sau brațelor
  • afectează ocazional osul și mușchii care stau la baza
  • se poate îmbunătăți după câțiva ani, deși poate provoca probleme permanente de creștere, cum ar fi scurtarea membrelor

Scleroza sistemică

În scleroza sistemică, organele interne pot fi afectate, precum și pielea. Acest tip afectează în principal femeile și se dezvoltă de obicei între 30 și 50 de ani. Copiii sunt rar afectați.

Există 2 tipuri de scleroză sistemică:

  • scleroză sistemică cutanată limitată
  • scleroză sistemică difuză

Scleroză sistemică cutanată limitată:

  • o formă mai ușoară care afectează doar pielea mâinilor, brațelor inferioare, picioarelor, picioarelor și feței, deși poate afecta în final și plămânii și sistemul digestiv
  • de multe ori începe ca Raynaud (o problemă de circulație în care degetele și degetele de la picioare devin albe în frig)
  • alte simptome tipice includ îngroșarea pielii peste mâini, picioare și față, pete roșii pe piele, bulgări dure sub piele, arsuri la stomac și probleme de înghițire (disfagie)
  • tinde să se înrăutățească treptat în timp, deși este în general mai puțin severă decât scleroza sistemică difuză și poate fi adesea controlată cu tratament

Scleroza sistemică difuză:

  • este mai probabil să afecteze organele interne
  • modificările pielii pot afecta întregul corp
  • alte simptome pot include pierderea în greutate, oboseală și durere și rigiditate articulară
  • simptomele apar brusc și se înrăutățesc rapid în primii câțiva ani, dar apoi starea se instalează în mod normal, iar pielea se poate îmbunătăți treptat

În unele cazuri de scleroză sistemică, sunt afectate organe precum inima, plămânii sau rinichii. Acest lucru poate provoca o serie de probleme potențial grave, cum ar fi dificultăți de respirație, hipertensiune arterială și hipertensiune pulmonară (hipertensiune arterială în plămâni).

Cauzele sclerodermiei

În mod normal, sistemul imunitar al organismului combate orice germeni care infectează corpul. Răspunde astfel la orice lucru din corp pe care nu îl recunoaște și se instalează atunci când infecția a fost eliminată.

Se crede că sclerodermia apare deoarece o parte a sistemului imunitar a devenit hiperactivă și scăpată de sub control. Acest lucru duce la celulele din țesutul conjunctiv producând prea mult colagen, provocând cicatrici și îngroșare (fibroză) a țesutului.

Nu este clar de ce se întâmplă acest lucru. Anumite gene sunt considerate a fi implicate și a avea un membru apropiat al familiei cu această afecțiune poate crește riscul.

Cum este tratată sclerodermia

Scopul tratamentului este de a ameliora simptomele, de a preveni agravarea stării, de a detecta și trata orice complicații (cum ar fi hipertensiunea pulmonară) și de a vă ajuta să mențineți utilizarea părților afectate ale corpului.

Tratamentele obișnuite includ:

  • medicamente pentru îmbunătățirea circulației
  • medicamente care reduc activitatea sistemului imunitar și încetinesc progresia afecțiunii
  • steroizi pentru ameliorarea problemelor articulare și musculare
  • hidratează zonele afectate ale pielii pentru a o menține suplă și pentru a ameliora mâncărimea
  • diferite medicamente pentru controlul altor simptome (cum ar fi durerea, arsurile la stomac și hipertensiunea arterială)

De asemenea, veți avea nevoie de controale periodice ale tensiunii arteriale și alte teste pentru a verifica dacă există probleme cu organele.

Dacă simptomele dvs. sunt severe, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. De exemplu, pot fi necesare îndepărtarea unor bulgări dure sub piele, iar mușchii strânși pot fi slăbiți.

Tratamente mai noi, cum ar fi terapia cu laser și terapia fotodinamică, sunt în prezent încercate și pot îmbunătăți rezultatul afecțiunii pentru mulți oameni.

Trăind cu sclerodermie

Există multe terapii și modificări ale stilului de viață care pot ajuta la reducerea impactului sclerodermiei asupra vieții tale.

Fizioterapia regulată și exercițiile de întindere vă pot ajuta să vă mențineți mușchii supli și să slăbiți pielea strânsă.

Un terapeut ocupațional vă poate ajuta să vă adaptați la orice dificultăți de mișcare sugerând modificări la domiciliu și vă sfătuiesc cu privire la echipamente pentru a ușura viața de zi cu zi.

Dacă sunteți afectat de Raynaud's, va trebui să vă mențineți mâinile și picioarele calde la frig, purtând mănuși groase și șosete. Citiți mai multe despre tratarea lui Raynaud.

Este important să mănânci sănătos, să faci mișcare regulată și să nu mai fumezi (dacă fumezi) pentru a menține tensiunea sub control și pentru a-ți îmbunătăți circulația. Citiți mai multe despre controlul tensiunii arteriale crescute.

Mulți oameni consideră că este de ajutor să citească afecțiunea și să vorbească cu alte persoane care sunt afectate. Scleroderma & Raynaud's UK (SRUK) este dedicat îmbunătățirii vieții persoanelor afectate de sclerodermie și Raynaud's.

Scleroza sistemică și sarcina

Femeile cu scleroză sistemică ar putea fi mai greu să rămână gravide și ar putea avea un risc ușor mai mare de avort spontan și de a naște prematur.

Cu toate acestea, dacă sarcina este planificată în consultare cu un medic în perioada în care starea este stabilă, nu există niciun motiv pentru care o femeie cu scleroză sistemică nu poate avea o sarcină reușită.

Scleroderma și Raynaud's UK au mai multe informații despre scleroza sistemică și sarcina.

Ultima revizuire a paginii: 22 august 2018
Următoarea revizuire: 22 august 2021