Urticaria, rece

Subdiviziuni din Urticaria, rece

  • Urticaria rece primară idiopatică
  • Urticarie Răceală idiopatică (familială sau dobândită)

discutie generala

Urticaria rece este o tulburare cronică, reactivă a pielii. Este probabil cea mai frecventă formă de urticarie fizică (urticarie). Simptomele majore pot include înroșirea anormală a pielii (eritem), urticarie și mâncărime după expunerea pielii la temperaturi scăzute.

rece

Există două forme ale tulburării: urticarie la rece esențială (dobândită) și urticarie la rece familială (ereditară). Simptomele formei dobândite devin evidente în două până la cinci minute după expunerea la substanța sau situația declanșatoare, în timp ce durează 24 până la 48 de ore până când apar simptome de urticarie rece familiară. De asemenea, simptomele tind să dureze mai mult cu forma familială, de obicei aproximativ 24 de ore, deși pot rămâne până la 48 de ore. Odată cu forma dobândită, simptomele tind să dureze timp de una până la două ore.

Semne și simptome

În urticaria rece, pielea are o reacție anormală la frig. Acest lucru poate apărea, de exemplu, după expunerea la vreme rece sau la înot în apă rece. Pielea devine de obicei roșie și dezvoltă pete și mâncărimi. Acest lucru poate fi însoțit de febră, cefalee, anxietate, oboseală și, uneori, chiar leșin. Unele persoane pot avea, de asemenea, palpitații sau respirație șuierătoare.

Simptomele urticariei familiale la rece pot începe să apară imediat după 30 de minute după expunerea la frig. Acestea pot persista până la 48 de ore după expunere. Roșeața și mâncărimea pielii pot fi însoțite de febră, cefalee, oboseală, durere la nivelul articulațiilor (artralgie) și prezența globulelor albe excesive din sânge (leucocitoză) în sânge.

Urticaria la rece esențială (dobândită) constă, conform unor clinici, din mai multe subcategorii, cum ar fi urticaria rece primară dobândită, urticaria rece întârziată, urticaria rece localizată, urticaria reflexă rece sau urticaria rece secundară, care sunt explicate mai jos:

Urticaria rece primară dobândită poate apărea la cinci până la 30 de minute după expunerea la frig. Reacția poate apărea chiar în frig, dar mai des în timpul fazei de reîncălzire. Mâncărimea și înroșirea pielii se pot dezvolta mai întâi, urmate de o senzație de arsură. Apar stupii, care durează de obicei 30 de minute. Persoana afectată poate prezenta, de asemenea, dureri de cap, palpitații, respirație șuierătoare sau leșin.

Urticaria rece întârziată poate apărea la câteva ore după contactul cu frigul.

S-a raportat că apar urticarie la rece localizată după expunerea la frig la locul injecțiilor anterioare de ambrozie pentru alergii sau mușcături de buburuză.

Urticaria reflexă la rece se caracterizează prin apariția pe scară largă a pungilor care apar ca răspuns la o scădere a temperaturii corpului după expunerea localizată la aplicații reci (de exemplu, un pachet de gheață).

Urticaria rece secundară poate apărea în legătură cu diferite afecțiuni ale sângelui asociate cu infecții virale, cum ar fi mononucleoza.

Cauze

Urticaria rece poate apărea din motive necunoscute (idiopatice) sau poate fi transmisă ca o trăsătură autosomală dominantă. Trăsăturile umane, inclusiv bolile genetice clasice, sunt produsul interacțiunii a două gene pentru acea afecțiune, una primită de la tată și una de la mamă. În tulburările dominante, o singură copie a genei bolii (primită de la mamă sau tată) va fi exprimată „dominând” cealaltă genă normală și rezultând în apariția bolii. Riscul transmiterii tulburării de la părintele afectat la descendenți este de 50% pentru fiecare sarcină, indiferent de sexul copilului rezultat. Riscul este același pentru fiecare sarcină.

Forma familială a urticariei reci a fost urmărită până la brațul lung al cromozomului unu (1q40). Cromozomii se găsesc în nucleul tuturor celulelor corpului. Ele poartă caracteristicile genetice ale fiecărui individ. Perechile de cromozomi umani sunt numerotate de la 1 la 22, cu o pereche 23 inegală de cromozomi X și Y pentru bărbați și doi cromozomi X pentru femei.

Fiecare cromozom are un braț scurt denumit „p” și un braț lung identificat prin litera „q”. Cromozomii sunt în continuare împărțiți în benzi numerotate. De exemplu, cromozomul 1q40 se referă la banda 40 de pe brațul lung al cromozomului 1.

Unele forme de urticarie rece sunt, de asemenea, boli ale sistemului autoimun. Tulburările autoimune sunt cauzate atunci când apărarea naturală a organismului împotriva organismelor „străine” sau invadatoare (de exemplu, anticorpi) începe să atace țesutul sănătos din motive necunoscute.

Expunerea pielii la frig declanșează simptomele tulburării. Chiar și activități banale precum mersul pe timp rece, înotul în apă rece sau chiar scăldatul în apă rece poate declanșa un episod.

Populațiile afectate

Urticaria rece afectează bărbații și femelele în număr egal. Urticaria rece esențială reprezintă aproximativ 1% până la 3% din toate cazurile de urticarie și apare cel mai adesea în rândul adulților tineri. Urticaria rece familiară este rară.

Tulburări conexe

Simptomele următoarelor tulburări pot fi similare cu cele ale urticariei reci. Comparațiile pot fi utile pentru un diagnostic diferențial:

Boala Raynaud este o afecțiune vasculară care este declanșată de expunerea la frig. Se caracterizează prin spasme ale vaselor de sânge care apar mai ales la nivelul degetelor și de la picioare. Atacurile intermitente de durere, paloare sau colorare albastră (cianoză) ale degetelor sau de la picioare sunt precipitate prin expunerea la frig sau prin supărări emoționale. Atacurile durează câteva minute până la ore, dar rareori sunt suficient de severe pentru a duce la pierderea țesuturilor. Reîncălzirea cifrelor afectate are ca rezultat circulația normală a sângelui și revenirea la culoarea și senzația normale. Debutul apare de obicei în prima sau a doua decadă a vieții. (Pentru mai multe informații despre această tulburare, alegeți „Raynaud” ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)

Boala de aglutinare la rece este o afecțiune a sângelui care apare atunci când temperatura sângelui este sub temperatura corpului. Este mai pronunțată sub 25 C. Deși este observată ocazional în sângele persoanelor aparent sănătoase, este mai frecventă la persoanele cu scarlatină, infecții stafilococice, pneumonie atipică primară, anumite anemii hemolitice și tripanosomiază.

Hemoglobinuria rece paroxistică este o tulburare care face corpusculii roșii din sânge anormal de sensibili la anticorpii care încearcă să îi distrugă. Este declanșat de expunerea la frig. (Pentru mai multe informații despre această tulburare, alegeți „Hemoglobinuria” ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)

Diagnostic

Urticaria rece poate fi diagnosticată prin plasarea unui cub de gheață pe pielea antebrațului subiectului timp de aproximativ patru sau cinci minute. Un răspuns pozitiv este indicat de apariția unui „stup” sub forma cubului de gheață, în decurs de 10 minute după eliminarea stimulului. Acest proces în doi pași sugerează că este necesară expunerea la frig, dar formarea stupului are loc de fapt pe măsură ce temperatura pielii crește.

Un răspuns negativ NU exclude urticaria familială la rece. În unele cazuri, expunerea la aer rece timp de 20 până la 30 de minute este necesară pentru a scoate la iveală răspunsul caracteristic.

Terapii standard

Terapie

Tratamentul constă în educarea pacientului, evitarea stimulilor și medicație. Noile antihistaminice (blocante ale receptorilor H1) pot fi foarte eficiente. Blocanții receptorilor H2, cum ar fi Tegamet, pot fi, de asemenea, eficienți. Inducerea toleranței prin expunere la frig regională sau generalizată repetată a avut rezultate variabile. Dacă se încearcă deloc, o astfel de expunere la frig trebuie efectuată pe bază de internare și necesită un pacient bine motivat.

Tratamentul urticariei reci poate include utilizarea medicamentelor epinefrină, difenhidramină, ciproheptadină, clorhidrat și cetirizină. Simptomele pot fi prevenite cu utilizarea îmbrăcămintei calde pe vreme rece. Se recomandă evitarea băilor reci, înotul în apă rece etc., deoarece pierderea cunoștinței poate apărea în cazuri extreme, posibil chiar să conducă la înec.

Terapii investigative

Informații despre studiile clinice actuale sunt postate pe Internet la www.clinicaltrials.gov. Toate studiile care au primit SUA finanțarea guvernamentală și unele sprijinite de industria privată sunt postate pe acest site web guvernamental.

Pentru informații despre studiile clinice efectuate la Centrul Clinic NIH din Bethesda, MD, contactați Biroul de Recrutare Pacienți NIH:

Fără taxă: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Pentru informații despre studiile clinice sponsorizate de surse private, contactați:

Organizații de sprijin

  • Academia Americană de Alergie, Astm și Imunologie
    • 611 East Wells Street
    • Milwaukee, WI 53202
    • Telefon: (414) 272-6071
    • Număr gratuit: (800) 822-2762
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.aaaai.org
  • Asociația Americană Autoimună și Asociată Boli, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Telefon: (586) 776-3900
    • Fără taxă: (888) 852-3456
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site: http://www.aarda.org/
  • Fundația pentru astm și alergie din America, Inc.
    • 8201 Corporate Drive
    • Suita 1000
    • Landover, MD 20785 SUA
    • Telefon: (202) 466-7643
    • Număr gratuit: (800) 727-8462
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: http://www.aafa.org
  • Centrul de informații despre boli genetice și rare (GARD)
    • Căsuța poștală 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Fără taxă: (888) 205-2311
    • Site-ul web: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Institutul Național de Alergii și Boli Infecțioase
    • Biroul de comunicații și relații guvernamentale al NIAID
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Telefon: (301) 496-5717
    • Fără taxă: (866) 284-4107
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Website: http://www.niaid.nih.gov/
  • Urticaria, rece

Referințe

Beers MH, Berkow R, eds. Manualul Merck, ediția a XVII-a. Stația Whitehouse, NJ: Laboratoarele de cercetare Merck; 1999: 1054-56.

Berkow R, ed. Ediția manuală Merck Manual-Home. Stația Whitehouse, NJ: Laboratoarele de cercetare Merck; 1997: 829-30.

Bennett JC, Plum F, eds. Manualul de medicină Cecil. A 20-a ed. Philadelphia, PA: W.B. Saunders Co; 1996: 2208.

Champion RH și colab., Eds. Manual de dermatologie. A 5-a ed. Cambridge, MA: Blackwell Scientific Publications; 1992: 845-46.

Gumucio DL, Diaz A, Schaner P și colab. Foc și ICE: rolul proteinelor care conțin domeniul pirinei în inflamație și apoptoză. Clin Exp Rheumatol. 2002; 20 (4 Supliment 26): S45-53.

Dode C, Le Du N, Cuisset L și colab. Noi mutații ale CIAS1 care sunt responsabile de Muck; le-Wells synrome și urticarie rece familiară: o nouă mutație stă la baza ambelor sindroame. Sunt J Hum Genet. 2002; 70: 1498-506.

Ii M, Sayama K, Tohyama M și colab. Un caz de anafilaxie indusă de exerciții dependente de frig. Br J Dermatol. 2002; 147: 368-70.

AK negru. Urticarie neobișnuită. J Derrmatol. 2001; 28: 632-34.

Claudy A. Urticaria rece. J Investig Dermatol Symp Proc. 2001; 6: 141-42.

Krishnaswamy G, Youngberg G. Urticaria acută și cronică. Postgrad Med. 2001; 109: 107-08

Hoffman HM, Mueller JL, Broide DH și colab. Mutația unei noi gene care codifică o presupusă proteină asemănătoare pirinei provoacă sindromul autoinflamator la rece și sindromul Muckle-Wells. Nat Genet. 2001; 29: 301-05.

Hoffman HM, Wright FA, Broide DH și colab. Identificarea unui locus pe cromozomul 1q44 pentru urticaria rece familiară. Sunt J Hum Genet. 2000; 66: 1693-98.

Capulong MC, Tomikawa M, Tahara K și colab. Test de stimulare la rece și eliberare de histamină în urticaria rece primară dobândită. Int Arch Allergy Immunol. 1997; 114: 400-03.

Cooke RA. Urticarie rece esențială dobândită: stimulată numai de răcirea sistemică, precum și de răcire locală. Ocupa Med. 1996; 46: 157-58.

DE PE INTERNET

Clayton, MH. Urticaria indusă de frig (HIVES). nd. 1p.

Lanternier ML, Brannon K. Dermatologie: Urticarie. În: Spital virtual. Manualul de practică de familie al Universității din Iowa, ediția a IV-a, capitolul 17. 1/11/2002; 3pp.

McKusick VA, ed. Moștenirea Mendeliană Online în Om (OMIM). Baltimore. MD: Universitatea Johns Hopkins; Nr intrare: 120100; Ultima actualizare: 9.11.2002.

Steinman H. Urticaria rece. În: Societatea de Alergii din Africa de Sud.

Organizația Mondială pentru Alergii. Tulburări dependente de frig. nd. 3pp.

Ani publicat

Informațiile din baza de date a bolilor rare ale NORD au doar scop educativ și nu sunt destinate să înlocuiască sfatul unui medic sau al altui profesionist medical calificat.

Conținutul site-ului web și al bazelor de date ale Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD) este protejat prin drepturi de autor și nu poate fi reprodus, copiat, descărcat sau difuzat, în niciun fel, în niciun scop comercial sau public, fără autorizarea prealabilă scrisă și aprobarea de la NORD . Persoanele pot imprima o copie pe hârtie a unei boli individuale pentru uz personal, cu condiția ca conținutul să nu fie modificat și să includă drepturile de autor ale NORD.

Organizația Națională pentru Tulburări Rare (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100