Definiție

Vasculitide este pluralul cuvântului vasculită, care poate fi folosit pentru a descrie orice tulburare caracterizată prin inflamația vaselor sanguine sau limfatice. Vasculita nu este o boală distinctă în sine, ci mai degrabă un simptom sau o caracteristică a mai multor boli diferite. Poate afecta orice tip sau dimensiune de vas de sânge - arterele și venele mari, precum și arteriolele, venulele sau capilarele. Termenul de vasculitide juvenile este uneori folosit pentru a se referi la un grup de tulburări care afectează în primul rând copiii și adolescenții. Aceste tulburări variază foarte mult în ceea ce privește severitatea lor, precum și vasele de sânge și organele specifice afectate. Unele sunt ușoare și se pot rezolva chiar și fără tratament, în timp ce altele pot pune viața în pericol. Cele mai frecvente vasculitide din copilărie sunt Sindromul Kawasaki (uneori numită boala Kawasaki) și purpura Henoch-Schönlein.

simptome

Cea mai utilizată schemă de clasificare a vasculitidelor a fost propusă pentru prima dată la o conferință internațională din 1994. Clasifică aceste tulburări în funcție de mărimea vaselor de sânge implicate:

  • Vasculita vaselor de dimensiuni mari. Această categorie include două tulburări, dintre care doar una - arterita Takayasu (TA) - se găsește la copii și adolescenți.
  • Vasculita vaselor de dimensiuni medii. Această categorie include poliarterita nodoză infantilă (IPAN) și boala Kawasaki.
  • Vasculita vaselor de dimensiuni mici. Tulburările din această categorie includ purpura Henoch-Schönlein (HSP) și granulomatoza Wegener.

Descriere

Vasculita poate deteriora vasele de sânge în două moduri diferite. În unele cazuri, țesutul inflamat devine slăbit și se întinde, producând o umflătură în peretele vasului cunoscut sub numele de anevrism. Anevrismul se poate rupe sau exploda în cele din urmă, permițând sângelui să scape în țesuturile din apropiere. În alte cazuri, inflamația determină îngustarea vasului de sânge, uneori până la punctul în care sângele nu mai poate curge prin vas. Când suficient vasele mai mari care alimentează un anumit organ sau altă parte a corpului sunt închise de inflamație, țesutul care este înfometat de sânge poate muri. Zona țesutului mort se numește infarct sau infarct.

Simptomele timpurii ale vasculitei includ frecvent febră , slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, oboseală ușoară, dureri în mușchi sau articulații și articulații umflate. Unele dintre vasculitidele din copilărie afectează pielea, producând erupții cutanate , ulcere sau pete purpurii-roșiatice cunoscute sub numele de purpură. Altele afectează plămânii, tractul digestiv, rinichii, ficatul, sistemul nervos, ochii sau creierul, rezultând simptome de la durere în abdomen, diaree , tuse sau hipertensiune arterială până la respirație scurtă, tulburări vizuale, durere de cap sau leșin și amorţeală în membre. Simptomele specifice vasculitidelor din copilărie mai frecvente sunt descrise mai detaliat mai jos.

Transmitere

Unele dintre vasculitidele copilăriei pot fi precedate și posibil declanșate de boli infecțioase. În plus, boala Kawasaki apare uneori în epidemii, precum cele raportate în Japonia în 1979, 1982 și 1985. Cu toate acestea, nu au fost raportate epidemii din 1985.

Demografie

Majoritatea vasculitidelor sunt tulburări relativ rare; o sursă estimează că aproximativ 100.000 de persoane (inclusiv adulți, precum și copii și adolescenți) sunt spitalizate în fiecare an în Statele Unite pentru tratamentul vasculitei. Deși acest număr este mic în comparație cu numărul celor tratați cancer sau diabet, vasculitidele pot avea totuși un impact financiar și emoțional semnificativ asupra familiilor copiilor diagnosticați cu ele.

Datele demografice ale vasculitidelor specifice copilăriei sunt după cum urmează:

Cauze și simptome

Cauze

Nu există un singur proces de boală care stă la baza tuturor vasculitidelor din copilărie. Au fost propuse diverse cauze pentru tulburări specifice.

Simptome

Simptomele timpurii ale vasculitidelor din copilărie sunt adesea dificil de distins de cele ale altor boli. Această secțiune se va concentra asupra simptomelor specifice fiecărei boli.

Când să suni medicul

Deși nu toți copiii care sunt diagnosticați în cele din urmă cu vasculită vor avea toate următoarele semne și simptome, părinții ar trebui să consulte un medic dacă cei mai mulți sunt prezenți:

  • Simptomele copilului sunt constituționale; adică îi afectează sănătatea fizică generală la nivel de bază. Malaise (un sentiment general de disconfort fizic), pierderea poftei de mâncare, febră și pierderea de energie sunt exemple de simptome constituționale.
  • Simptomele implică mai multe organe sau sisteme de organe.
  • Copilul are purpură vizibilă.
  • Copilul are furnicături sau alte senzații neobișnuite urmate de amorțeală în anumite părți ale corpului.

Diagnostic

Diagnosticul de vasculită este complicat de mai mulți factori. Pentru început, multe dintre simptomele timpurii ale vasculitidelor din copilărie nu sunt specifice acestor tulburări și pot avea o gamă largă de alte cauze posibile. În multe cazuri, este posibil ca medicul să nu poată pune diagnosticul până când anumite organe sau sisteme de organe nu sunt afectate. Medicul va începe prin eliminarea altor posibile diagnostice, cum ar fi infecții bacteriene sau virale, boli vasculare de colagen, reacții de hipersensibilitate și tumori maligne.

Un alt factor care complică diagnosticul este că diferitele vasculitide din copilărie au profiluri de simptome suprapuse. Deși au fost întocmite liste de criterii de diagnostic pentru diferitele tulburări din acest grup, unii pacienți nu îndeplinesc criteriile complete ale niciunei tulburări.

Primul pas în diagnostic este luarea unui istoric atent. Medicul copilului poate fi în măsură să restrângă posibilitățile de diagnostic pe baza vârstei, sexului, etniei pacientului și a istoricului de vaccinări recente sau infecții ale căilor respiratorii superioare. Medicul va întreba, de asemenea, dacă copilul se confruntă cu febră, crampe abdominale, diaree sau dureri în mușchi și articulații. Al doilea pas este un examen fizic general. Multe dintre aceste tulburări afectează circulația sau ochii, precum și pielea. De exemplu, arterita Takayasu afectează pulsul și tensiunea arterială a pacientului, precum și produce mici hemoragii în retina ochiului, în timp ce boala Kawasaki se caracterizează prin conjunctivită (inflamația țesuturilor care acoperă pleoapele). Medicul va examina pielea copilului pentru purpură, alte erupții cutanate sau ulcere, înroșirea sau umflarea pielii și va nota locațiile acestor anomalii. În majoritatea cazurilor, medicul va îndruma copilul la un specialist pentru o evaluare ulterioară. Specialistul poate fi reumatolog, cardiolog, neurolog sau specialist în boli infecțioase pediatrice.

Testele de laborator pentru vasculită includ teste de sânge și urină. Testele de sânge includ o hemoleucogramă completă, un grup de chimie a serului sanguin, rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH), teste pentru factorul reumatoid și complexe imune circulante și teste pentru anticorpi citoplasmatici antineutrofili (c-ANCA și p-ANCA). Analiza urinei se face pentru a evalua funcția rinichilor. De asemenea, medicul poate comanda biopsii ale pielii, mușchilor, plămânilor sau sinusurilor pentru a distinge între diferitele vasculitide din copilărie.

Studiile de imagistică care sunt utilizate pentru diagnosticarea diferitelor vasculitide din copilărie includ castanul raze x sau CT scanarea sinusurilor (granulomatoza lui Wegener); Scanare CT a aortei, angiografie sau ultrasunografie (arterita lui Takayasu); arteriografie sau ecocardiografie (IPAN); radiografie toracică și ecocardiografie (boala Kawasaki); radiografie toracică, ultrasunete abdominale sau studiu de contrast al bariului tractului digestiv (purpura Henoch-Schönlein).

Tratament

Tratamentul copiilor cu una dintre aceste tulburări este extrem de individualizat; este adaptat la organele specifice afectate și la starea generală a copilului. Purpura Henoch-Schönlein se rezolvă de obicei singură fără nicio terapie specifică. Scopurile generale ale tratamentului pentru vasculită sunt reducerea inflamației în vasele de sânge afectate; mențineți un aport adecvat de sânge la organele vitale și la piele; și monitorizați efectele secundare ale medicamentelor administrate pentru a trata vasculita.

Medicamente

Majorității pacienților cu vasculită li se vor administra corticosteroizi (de obicei prednison) pentru a reduce durerile articulare, dacă sunt prezente și inflamate în vasele de sânge. Alte tipuri de medicamente care sunt frecvent utilizate sunt imunosupresoare (de obicei ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină sau etanercept) și anticoagulante (de obicei heparină). Imunosupresoarele sunt medicamente care se administrează pentru tratarea inflamației prin scăderea intensității reacției organismului la alergeni și alți factori declanșatori, în timp ce anticoagulantele sunt administrate pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge și blocarea vaselor de sânge care au fost deja îngustate de inflamație. Se pot administra copii cu dureri musculare sau articulare medicamente antiinflamatoare nesteroidiene , sau AINS, dintre care multe sunt disponibile fără prescripție medicală. Un antibiotic (de obicei trimetoprim-sulfametoxazol) este administrat uneori copiilor cu granulomatoză Wegener pentru a controla erupțiile sau recurențele bolii.

Interventie chirurgicala

Pacienții cu arterită Takayasu necesită adesea repararea chirurgicală a arterelor deteriorate. Cele mai frecvente proceduri utilizate sunt angioplastia cu balon sau stentul. Stenturile sunt tuburi sau fire metalice mici care sunt introduse în vasele de sânge deteriorate pentru a le menține deschise. În cazurile severe, secțiunea deteriorată a arterei poate fi necesară complet îndepărtată și înlocuită cu o grefă dintr-un material artificial.

Tratament alternativ

Există puține informații despre utilizarea tratamentelor alternative pentru vasculitide la copii, cel mai probabil deoarece tulburările din această categorie sunt relativ neobișnuite și variază foarte mult în ceea ce privește sistemele de organe afectate, severitatea simptomelor și prognosticul. Un jurnal medical chinez a raportat beneficiile tratamentului copiilor cu purpură Henoch-Schönlein cu un remediu din rădăcina colquhounia, în timp ce o echipă de cercetători olandezi a observat că acupunctura pare să fie eficientă în reducerea inflamației asociate vasculitei. Cercetătorii au observat, totuși, că studiile mari randomizate care compară acupunctura cu tratamentele obișnuite nu fuseseră întreprinse încă din 2004.

Unele preparate pe bază de plante au fost asociate cu efecte nocive asupra inimii și a sistemului circulator; cu toate acestea, cazurile care au fost raportate implică în principal fie produse din plante contaminate sau adulterate, fie interacțiuni între medicamente eliberate pe bază de rețetă și preparate din plante. Ierburile menționate cel mai frecvent în aceste rapoarte de caz sunt aconitul, efedra și lemnul dulce. Întinderea problemei nu este cunoscută de la începutul anilor 2000, deoarece nu s-au făcut analize la scară largă. În orice caz, însă, părinții ar trebui nu oferiți unui copil un remediu pe bază de plante fără a consulta mai întâi medicul copilului, indiferent dacă copilul ia sau nu medicamente eliberate pe bază de rețetă.

Preocupări nutriționale

Copiii care dezvoltă tensiune arterială crescută cu una dintre aceste tulburări sunt de obicei plasați la o dietă săracă în sodiu.

Prognoză

Prognosticul pentru vasculitide din copilărie variază foarte mult în funcție de boală și de amploarea implicării organelor. În general, copiii ale căror plămâni sau rinichi sunt afectați au rezultate mai slabe.

  • Purpura Henoch-Schönlein. Prognosticul pentru copiii cu HSP este în general bun, deoarece boala dispare de obicei de la sine chiar și fără tratament; cu toate acestea, aproximativ o treime dintre pacienți au recidive.
  • Boala Kawasaki. Pacienții tratați cu promptitudine au un prognostic bun. Rata mortalității la începutul anilor 2000 este estimată la 0,1-2%.
  • Poliarterita infantilă nodoză. IPAN are un prognostic slab chiar și atunci când este tratat agresiv; rata de supraviețuire pe 10 ani pentru această vasculită este de numai 20%.
  • Arterita Takayasu. TA este o tulburare cronică cu o rată ridicată de recidivă; rata de supraviețuire pe 15 ani este de aproximativ 95 la sută.
  • Granulomatoza lui Wegener. Wegener netratat este fatal, de obicei în decurs de cinci luni. Odată cu tratamentul, aproximativ 87 la sută dintre pacienți au o remisiune a bolii, dar 53 la sută au recidive.

Prevenirea

În afară de reducerea la minimum a expunerii unui copil la streptococ și infecții similare ale căilor respiratorii superioare, părinții nu pot face nimic pentru a preveni vasculita la copii, deoarece cauza (cauzele) acestor tulburări sunt încă necunoscute.

Preocupări ale părinților

Impactul vasculitei copilăriei asupra familiei unui copil variază foarte mult, în funcție de vârsta copilului la debut, de simptomele specifice tulburării, de severitatea acesteia, de tipurile de medicamente sau de alte tratamente care sunt necesare și de prognostic. Părinții ar trebui să colaboreze îndeaproape cu medicul pediatru al copilului și cu alți specialiști care ar putea fi implicați pentru a monitoriza progresul copilului prin programări regulate de urmărire. Medicul de îngrijire primară al copilului poate oferi, de obicei, sfaturi cu privire la îngrijorări precum efectele secundare ale medicamentelor, limitările activităților copilului, dacă există, și explicarea bolii copilului și altor membri ai familiei.

TERMENI CHEIE

Anevrism - O zonă slăbită în peretele unui vas de sânge care provoacă o vărsare sau umflături. Anevrismele pot fi fatale dacă aceste zone slabe izbucnesc, rezultând sângerări incontrolabile.

Aortă —Artera principală situată deasupra inimii care pompează sângele oxigenat în corp. Aorta este cea mai mare arteră din corp.

Conjunctivită —Inflamația conjunctivei, membrana mucoasă care acoperă partea albă a ochiului (sclera) și căptușește interiorul pleoapelor numit și ochi roz.

Flare —O agravare bruscă sau reapariția unei boli.

Granulom —O umflare sau creștere inflamatorie compusă din țesut de granulare

Purpura Henoch-Schönlein —Un sindrom clasificat uneori ca vasculită de hipersensibilitate, asociat cu o varietate de simptome digestive, durere la nivelul articulațiilor și afectarea rinichilor. Purpura provine din cuvântul latin pentru „purpuriu” și se referă la petele roșu-violete de pe piele cauzate de scurgerea de sânge din capilarele inflamate.

Infarct —O zonă de țesut moart cauzată de aportul inadecvat de sânge.

Sindromul Kawasaki —Un sindrom de origine necunoscută care afectează pielea, membranele mucoase și sistemul imunitar al sugarilor și copiilor mici. Este numit pentru pediatrul japonez care l-a identificat pentru prima dată în 1967.

Malaise - Termenul medical pentru o stare generală de neliniște, disconfort sau slăbiciune.

Reumatolog —Un medic specializat în diagnosticul și tratamentul tulburărilor care afectează articulațiile și țesuturile conjunctive ale corpului.

Nas de șa - Un pod nazal scufundat.

Stent —Un cateter sau o tijă subțire, plasată într-un vas sau conductă pentru a oferi suport sau pentru a-l menține deschis.

Limbă de căpșuni —Un semn de scarlatină în care limba pare să aibă o acoperire roșie cu umflături mari ridicate.

Arterita Takayasu —O boală în care aorta și ramurile sale majore se inflamează. Este adesea însoțită de hipertensiune arterială, un puls anormal și simptome vizuale.

Vasculopatie —Orice boală sau tulburare care afectează vasele de sânge.

Resurse

CĂRȚI

„Vasculită”. Secțiunea 5, capitolul 50 în Manualul Merck de diagnostic și terapie, editat de Mark H. Beers, MD și Robert Berkow, MD. Stația Whitehouse, NJ: Merck Research Laboratories, 2002.

„Granulomatoza lui Wegener”. Secțiunea 5, capitolul 50 în Manualul Merck de diagnostic și terapie, editat de Mark H. Beers, MD și Robert Berkow, MD. Stația Whitehouse, NJ: Merck Research Laboratories, 2002.

PERIODICE

Burns, J. C. și M. P. Glode. „Sindromul Kawasaki”. Lancet 364 (7 august 2004): 533-544.

Ernst, E. „Efectele adverse cardiovasculare ale medicamentelor pe bază de plante: o revizuire sistematică a literaturii recente”. Revista canadiană de cardiologie 19 (iunie 2003): 818-827.

Miyata, T., O. Sato, H. Koyama și colab. "Supraviețuirea pe termen lung după tratamentul chirurgical al pacienților cu arterită Takayasu." Circulaţie 108 (23 septembrie 2003): 1474–1480.

Zhou, J. H., A. X. Huang și T. L. Liu. "Studiu clinic privind tratamentul nefritei purpurii Henoch-Schonlein la copilărie cu tableta rădăcină Colquhounia." Zhongguo Zhong Xi Yi Jie He Za Zhi 24 (mai 2004): 418-421.

Zijlstra, F. J., I. van den Berg-de Lange, F. J. Huygen și J. Klein. „Acțiuni antiinflamatorii ale acupuncturii”. Mediatori ai inflamației 12 (aprilie 2003): 59-69.

ORGANIZAȚII

Colegiul American de Reumatologie (ACR). 1800 Century Place, Suite 250, Atlanta, GA 30345-4300. (404) 633-3777. Fax: (404) 633-1870. http://www.rheumatology.org .

Fundația pentru artrită. P. O. Box 7669, Atlanta, GA 30357-0669. (800) 283-7800. Site-ul web: http://www.arthritis.org .

Institutul Național de Artrită și Boli Musculo-scheletice și ale Pielii (NIAMS). 1 AMS Circle, Bethesda, MD 20892-3675. (301) 495-4484 sau (877) 22-NIAMS. Fax: (301) 718-6366. Site-ul web: http://www.niams.nih.gov .

Institutul Național al Tulburărilor Neurologice și al AVC-ului (NINDS). Institute Naționale de Sănătate. 9000 Rockville Pike, Bethesda, MD 20892. (301) 496-5751. Site-ul web: http://www.ninds.nih.gov .

SITE-URI WEB

Cleveland Clinic. Vasculita: Ce trebuie să știți . 18 aprilie 2003. [citat 17 august 2004]. Disponibil online la: http://www.clevelandclinic.org/health/health-info/docs/0700/0746.asp?index=4969 .

Hom, Christine, MD. „Arterita Takayasu”. eMedicină . 23 decembrie 2003 [citat 18 august 2004]. Disponibil online la: http://www.emedicine.com/ped/topic1956.htm .

Hom, Christine, MD. „Vasculită și tromboflebită”. eMedicină . 14 februarie 2003 [citat 17 august 2004]. Disponibil online la: http://www.emedicine.com/ped/topic2390.htm .

Centrul de vasculită Johns Hopkins. Ce este vasculita? 1998–2004. [citat la 18 august 2004]. Disponibil online la: http://vasculitis.med.jhu.edu/whatis/whatis.html .

Matteson, Eric L., MD. Un puzzle între bolile reumatice . American College of Rheumatology, 2004. [citat 18 august 2004]. Disponibil online la: http://www.rheumatology.org/public/usatoday/vasculitis.asp .

Persoana, Donald A., MD. „Poliarterita infantilă nodoză”. eMedicină . 22 mai 2002 [citat 18 august 2004]. Disponibil online la: http://www.emedicine.com/ped/topic1180.htm .

Scheinfeld, Noah S., MD, Elena L. Jones, MD și Nanette Silverberg, MD. „Purpura Henoch-Schoenlein”. eMedicină . 19 mai 2004 [citat 18 august 2004]. Disponibil online la: http://www.emedicine.com/ped/topic3020.htm .

Scheinfeld, Noah S., MD și Nanette Silverberg, MD. „Boala Kawasaki”. eMedicină . 6 iunie 2003. [citat 23 august 2004]. Disponibil online la: http://www.emedicine.com/ped/topic1236.htm .

ALTE

Institutul Național de Artrită și Tulburări Musculo-scheletice și ale Pielii (NIAMS). Clinica de reumatologie pediatrică NIH . Publicația NIH nr. 03-5156. Bethesda, MD: NIAMS, 2003.

Institutul Național al Tulburărilor Neurologice și Accidentului Vascular cerebral (NINDS). Vasculita NINDS, inclusiv pagina cu informații despre arterita temporală . Bethesda, MD: NINDS, 2001.