Abeer Tabbarah, Lysandra Voltaggio; Arterita celulară gigantică a sânului. Arch Pathol Lab Med 1 septembrie 2017; 141 (9): 1283-1287. doi: https://doi.org/10.5858/arpa.2016-0285-RS

celule

Descărcați fișierul de citare:

Arterita cu celule uriașe este o leziune inflamatorie a arterelor mari și mijlocii, care implică de obicei arterele temporale ale femeilor în vârstă. Rar, sânul a fost raportat ca principalul loc de implicare. Pacienții prezintă, de obicei, mase mamare care sunt sensibile sau dureroase în majoritatea cazurilor raportate. Boala poate fi asociată cu simptome constituționale care seamănă cu polimialgia reumatică, dar cele mai multe cazuri raportate nu au un diagnostic stabilit de boală autoimună. Din punct de vedere clinic, arterita cu celule uriașe a sânului poate imita carcinomul mamar. Stabilirea diagnosticului este importantă, deoarece majoritatea pacienților obțin remisiunea simptomelor după tratamentul cu prednison.

Arterita cu celule gigantice (GCA) este o leziune inflamatorie a arterelor mari și mijlocii, care implică de obicei arterele craniene ale femeilor în vârstă. Pacienții prezintă în mod obișnuit dureri de cap temporale, insuficiență vizuală, febră, sensibilitate la nivelul scalpului, claudicație maxilară și polimialgie reumatică (PMR). 1,2 Simptomele PMR includ rigiditate și durere proximală dimineața, oboseală, febră, scădere în greutate și transpirații nocturne ocazionale. 3 Anemia și o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor sunt deseori prezente. 1,2 Testul de diagnostic definitiv este o biopsie a arterei temporale care prezintă arterită granulomatoasă cu celule gigantice și distrugerea laminei elastice. 1 În plus față de implicarea mai frecventă a ramurilor arterelor carotide externe, poate apărea și implicarea arterelor aortei, coronare, renale și mezenterice. 3 Deși GCA care implică sânul este un eveniment rar, constatările clinice și imagistice pot genera îngrijorare pentru malignitate.

CARACTERISTICI CLINICE

De obicei, GCA implică arterele carotide și ramurile acestora, în special arterele temporale. 4 Mai rar, pot fi implicate locații precum glanda tiroidă, limba, membrele inferioare, uterul și adnexa și sânul. 4 Arterita cu celule gigantice a sânului (GCAB) a fost descrisă pentru prima dată de Waugh în 1950. 5 De atunci, doar 20 de cazuri suplimentare au fost raportate, după cunoștințele noastre, în literatura de specialitate (Tabel). Boala apare la femeile în vârstă, cu un interval de vârstă cuprins între 52 și 79 de ani. 6 Prezentarea tipică este o masă mamară (19 din 21 cazuri; 90%) care este fie unilaterală (9 din 21 cazuri; 43%) 4,7-14, fie bilaterală (10 din 21 cazuri; 48%). 2,5,6,9,15-20 Mase multiple în sân sunt prezente în majoritatea cazurilor (10 din 19 cazuri; 53%). 2,6,7,9,13,15,17-20 La majoritatea pacienților, masele sunt dureroase sau sensibile (16 din 19 cazuri; 84%). 2,4–9,12–15,17–20 Ocazional, masele sunt însoțite de retracția mamelonului (2 din 19 cazuri; 11%) 16,20 și limfadenopatie axilară (4 din 19 cazuri; 21%). 6,7,16,17 În 2 cazuri (2 din 21; 10%), masele mamare au fost absente, iar pacienții au prezentat dureri unilaterale, arzătoare și eritem 21 sau sensibilitate. 22

Caracteristici ale arteritei celulare gigantice a sânului în cazurile raportate în literatura de specialitate

Extins

Arterita cu celule uriașe a sânului poate fi asociată cu simptome constituționale similare cu cele ale PMR, cum ar fi anorexia, pierderea în greutate, mialgia, artralgia și febra. 4.7–11.14–19.22 Au fost raportate, de asemenea, anemie ușoară, leucocitoză și o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor. 2,4-12,14-19,21,22 Autoanticorpi, cum ar fi anticorpul antinuclear și factorul reumatoid, au fost depistați doar în 2 din 14 cazuri (1%) în care au fost examinați. 4.8 La majoritatea pacienților care au prezentat simptome asemănătoare PMR, debutul simptomelor a fost concomitent cu dezvoltarea patologiei mamare. 2

CONSTATĂRI RADIOLOGICE

Studiile de imagistică a sânilor au fost descrise în 9 din 21 de cazuri raportate (43%). Unde s-a specificat, constatările imagistice au inclus calcificări în vase într-un caz. 6 Cu excepția unui caz asociat cu carcinom, imagistica nu a evidențiat nicio leziune în masă, chiar și atunci când au fost detectate noduli de sân la examinarea sânilor. 6 Descoperirile imagistice au fost descrise ca fiind normale sau negative pentru malignitate 2,15,20-22 sau au inclus rezultate precum ecogenități mărite, eterogene, mixte 19; displazie fibrochistică ușoară 9; sau țesut mamar dens. 6 Carcinomul a fost raportat în asociere cu GCAB în 3 cazuri (1%). În 2 dintre acestea, studiile imagistice nu au fost descrise. 10.11 Al treilea caz a arătat o distorsionare în masă a arhitecturii sânului înconjurător la mamografie. 4 Diagnosticul de carcinom a fost pus pe mastectomie simplă 10 și biopsii excizionale 4 (2 cazuri).

CONSTATĂRI PATOLOGICE

La examinarea grosieră, țesutul mamar este cauciucat și fibros, fără leziuni discrete. 6,8,11,22 Cazurile rare pot prezenta vase de sânge trombozate 5,18 sau hemoragii 8 la examinarea grea.

Descoperirile microscopice ale GCAB includ un infiltrat inflamator transmural al pereților arterelor mici și mijlocii, compus din limfocite, celule plasmatice, histiocite și celule gigant multinucleate. * Celulele gigant pot fi absente într-un subgrup de cazuri. 10.15 Unele cazuri prezintă un infiltrat inflamator mixt, care include neutrofile și eozinofile. 5,7,8,11,17,21 Fragmentarea lamelei elastice interne este tipică. † Există proliferare intimă și îngustare a luminii vasculare și posibilă formare de tromb. 6,18,22 Necroza fibrinoidă a fost descrisă în unele cazuri, dar nu în toate, 7,8,10,15,16 (Figura).

A, Arterita cu celule gigantice a sânului. Peretele vasului a fost înlocuit cu inflamație granulomatoasă. Procesul a comprimat lumenul vasului până la obstrucția aproape completă. O celulă uriașă este prezentată în acest domeniu. B, Arterita cu celule uriașe a sânului. Inflamația granulomatoasă și necroza fibrinoidă sunt prezentate în peretele acestui vas. C, Arterita cu celule uriașe a sânului. Pata specială de elastină evidențiază fragmentarea lamelei elastice interne din acest vas (hematoxilină-eozină, măriri originale × 20 [A și B]; mărire originală × 20 [C]).

A, Arterita cu celule gigantice a sânului. Peretele vasului a fost înlocuit cu inflamație granulomatoasă. Procesul a comprimat lumenul vasului până la obstrucția aproape completă. O celulă uriașă este prezentată în acest domeniu. B, Arterita cu celule uriașe a sânului. Inflamația granulomatoasă și necroza fibrinoidă sunt prezentate în peretele acestui vas. C, Arterita cu celule uriașe a sânului. Pata specială de elastină evidențiază fragmentarea lamelei elastice interne din acest vas (hematoxilină-eozină, măriri originale × 20 [A și B]; mărire originală × 20 [C]).

Biopsiile arterei temporale au fost frecvente în toate cazurile testate, 4,8,11,14, cu excepția cazului raportat de Horne și colab., 10 în care biopsia arterei temporale efectuată în momentul mastectomiei a arătat arterită. Rezultatele asociate suplimentare au inclus adenomul folicular tiroidian care a prezentat, de asemenea, GCA 18 și panarterita acută necrozantă care implică vase mici într-o biopsie musculară. 14

DIAGNOSTIC DIFERENTIAT

Diagnosticul diferențial al GCAB include și alte tipuri de vasculitide care implică sânul. 19 Granulomatoza Wegener este o boală caracterizată prin vasculită necrozantă care afectează tractul respirator superior și inferior însoțită de glomerulonefrită. Rareori, pot fi implicate și alte locuri, cum ar fi pielea, articulațiile, organele viscerale și sânul. 1 Implicarea sânului apare de obicei în cursul bolii și numai rareori ca manifestare inițială. 6 Din punct de vedere clinic, această boală poate imita și cancerul de sân. În aceste cazuri, mamografia poate prezenta leziuni cu margini neregulate sau stelate; cu toate acestea, calcificările sunt absente. Spre deosebire de GCA, vasculita afectează arterele și venele. Examenul histologic prezintă celule inflamatorii acute și cronice în parenchimul și grăsimile mamare. Vasculita se observă atât în ​​artere, cât și în vene, în zonele necrotice și în sânul adiacent. Granuloamele sunt prezente focal în sânul adiacent și la periferia zonelor necrotice. 1

Poliarterita este o panarterită multisistemică care implică artere mici și mijlocii. 6 Formele localizate ale bolii pot afecta pielea, 25 vezica biliară, 26 și colul uterin. 27 Poliarterita care implică sânul este o entitate rară care de obicei nu implică alte organe. 28,29 Majoritatea cazurilor au ca leziune mamară unilaterală ca primă manifestare. 1 Poliarterita implică artere de diferite dimensiuni, inclusiv arteriole, dar rezerva venele. 1 Microscopic, există o vasculită necrotizantă transmurală fără o reacție cu celule uriașe. 1 Eozinofilele pot fi o componentă proeminentă a infiltratului de celule inflamatorii mixte. 1 Există ocluzie luminală ocazională din cauza îngustării sau trombozei. 6

Alte leziuni în diagnosticul diferențial includ alte boli vasculare de colagen, cum ar fi sclerodermia și dermatomiozita. 1 Tromboflebita superficială sau boala Mondor, infarctul spontan al sânului în timpul sarcinii sau alăptării și infarctul hemoragic al sânului ca complicație a terapiei anticoagulante fac, de asemenea, parte din diagnosticul diferențial. 19

Arterita cu celule uriașe a sânului poate rămâne nerecunoscută clinic din mai multe motive. În primul rând, sânul este alimentat de 2 ramuri ale arterei subclaviene, și anume mamara internă și arterele toracale laterale. 2 Astfel, vascularizația bogată a sânului ar putea duce la o prezentare asimptomatică. 5 După cum reiese din cazurile raportate, populația de pacienți include femeile în vârstă de menopauză. Prin urmare, simptomele constituționale pot fi atribuite menopauzei. 22 În plus, natura neașteptată a unor mase și faptul că acestea sunt deseori prezente în asociere cu modificări fibrocistice ale sânului pot determina GCA să rămână nedetectată. 22

MANAGEMENT

În niciunul dintre cazurile raportate nu s-a putut obține un diagnostic de GCAB prin biopsia miezului acului sau prin aspirația cu ac fin. Pentru stabilirea diagnosticului a fost necesară o cantitate mai mare de țesut pentru a asigura prelevarea de probe a vaselor. Cu toate acestea, odată ce diagnosticul a fost stabilit și cancerul a fost exclus, tratamentul cu prednison s-a dovedit a fi eficient la majoritatea pacienților. 8-11,14,15,17-19,21 Unii pacienți s-au îmbunătățit cu tratament antiinflamator nesteroidian, 6,9 și unii pacienți au avut remisie spontană după lumpectomie. 4,5,12,13,16,20,22

CONCLUZII

Arterita cu celule gigant se poate prezenta ca o leziune localizată a sânului la pacienții simptomatici sau asimptomatici, care poate fi alarmantă, clinic și radiografic, pentru malignitate. Este cel mai îngrijorător atunci când se prezintă ca o leziune mamară unilaterală cu modificări ale pielii care imită cancerul mamar inflamator. Stabilirea unui diagnostic duce la o terapie adecvată și la rezolvarea simptomelor în majoritatea cazurilor. Aproximativ 2 din cele 21 cazuri raportate (10%) au fost asociate cu carcinom mamar. Mai mult, GCAB poate fi văzut ca un sindrom paraneoplazic asociat cu o serie de tumori maligne. Dacă granuloamele sau vasculita pe biopsia de bază ar trebui să conducă la o biopsie excizională este o întrebare dificilă bazată pe puținele cazuri raportate în literatură și este probabil cel mai bine tratată de la caz la caz.